孤立性胸膜纖維瘤一例

崔鵬，盧再鳴，杜小麗，艾熙婷，郭啟勇

病例資料 患者，男，31歲，7個月前無明顯誘因出現左胸部疼痛，性質為鈍痛，間斷發作；無氣短，無咳嗽、咳痰，無咳血。出現胸痛癥狀7個月來無明顯加重，飲食較差，睡眠、大小便正常，近期消瘦3公斤。體檢：生命體征平穩，全身淺表淋巴結未觸及，雙肺呼吸音清晰。

影像學表現：CT 顯示胸廓飽滿，氣管居中，左肺下葉背段胸膜下可見類圓形軟組織病灶，邊緣較光滑，大小約3.0cm×2.5cm，密度較均勻，與胸膜呈廣基底相連，基底周圍胸膜增厚，未見毛刺狀分葉，腫物邊緣與胸膜成鈍角（圖1～3），平掃CT值為25HU，增強CT 值為115HU，病灶明顯強化，但周圍較厚的胸膜強化不明顯，縱隔內未見腫大淋巴結。

手術：全麻成功后，患者右側臥位，左胸在上，術區消毒鋪無菌巾，第7肋間切開置入胸腔鏡探查，后縱膈肋間約1.5cm可見橢圓形質硬腫物，邊界清，有包膜。第5肋間3.0cm 處切口，電鉤切開被膜，分離腫物，將之完整切除，術中快速冰凍診斷：肋間神經鞘瘤。

病理：瘤細胞呈梭型，胞漿紅染，核呈長梭形，兩頭較鈍，染色質均一，細胞疏密不均呈束狀排列，其內見較多血管（圖4），間葉源性腫瘤，考慮為孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：Bcl-2（＋），CD34（＋），CD99（-），S-100（＋），CK5／6（-），Calretinin（-）。

圖1 CT 平掃示左肺下葉背段胸膜下一類圓形軟組織腫塊（箭），大小約3.0cm×2.5cm，邊緣光滑，密度均勻，與胸膜廣基底相連。 圖2 CT 增強掃描動脈期示病灶明顯強化（箭），基底部旁增厚的胸膜未見強化。 圖3 矢狀面重組圖像示病灶與周圍肺組織界限較清，與胸膜呈廣基底相連（箭）。 圖4 病理圖片示瘤細胞呈梭型，束狀排列，其內見較多血管。

討論 孤立性胸膜纖維瘤是一種梭形細胞軟組織腫瘤，臨床較少見，由于組織培養時腫瘤的生長方式像間皮瘤，多年來一直被認為是間皮瘤的一個類型，習慣上將其稱為良性胸膜間皮瘤、局限性纖維間皮瘤或局限性間皮瘤等［1］。

孤立性胸膜纖維瘤是一種較罕見的間葉組織良性腫瘤，多發生于20～40歲患者，癥狀一般較輕，大部分被偶爾發現，或在體檢或腫塊巨大伴感染時被發現，多呈單發，偶爾可多發。大多數胸部纖維瘤位于肺內或臟層胸膜，縱膈纖維瘤非常罕見。纖維瘤病灶大小差異較大，有文獻報道了1例巨大胸膜纖維瘤伴低血糖的患者，腫瘤達22cm×19cm×7cm［2］。胸膜纖維瘤X 線和CT 多表現為位于胸廓周圍或與胸膜關系密切的圓形或類圓形軟組織腫塊，腫瘤結合胸壁的邊緣多較光滑，密度多較均勻，相關文獻報道病灶內可含沙粒狀鈣化，若腫瘤巨大可出現中心部分液化壞死空洞改變，鄰近肋骨、胸壁受壓現象較少見。增強掃描腫瘤明顯強化，符合多血管改變的病理特征［3-4］。本例腫瘤與正常胸膜表面相連處呈鈍角，周圍胸膜增厚，或可提示腫瘤有來源于縱膈的可能。本病與其他肺部良性腫瘤相比無特征性影像表現，需與神經鞘瘤、平滑肌瘤、錯構瘤、結核球及葉間積液等鑒別，術前診斷困難，確診需依賴于病理檢查。本病例與神經鞘瘤鑒別十分困難，由于術中快速冰凍有一定局限性，筆者以術后病理診斷及免疫組化為確診依據，術后病理顯示腫瘤細胞為間葉源性，并非神經鞘細胞起源，所以排除了神經鞘瘤的可能。

有文獻報道從孤立性胸膜纖維瘤的超微結構、免疫組化來看，它來源于胸膜下結締組織，即表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，具有纖維母細胞或肌纖維母細胞性分化特征，并不具有間皮特征［5］，所以本病的進一步分型有待考究。

總之，孤立性胸膜纖維瘤是一種少見的良性胸膜疾病，治療首選手術切除，預后較好。

［1］ Chan JKC.Solitary fibrous tumor-everywhere and a diagnosis invogue［J］.Histopathology，1997，31（6）：568-576.

［2］ Balduyck B，Lauwers P，Govaert K，et al.Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia：doegepotter syndrome：a case report［J］.J Thorac Oncology，2006，1（6）：588-590.

［3］ 錢元新，曾慶思，張超亮，等.胸膜孤立性纖維瘤CT 影像表現（附兩例報告）［J］.影像診斷與介入放射學，2007，16（4）：153-156.

［4］ 俞同福，徐海，吳飛云，等.局限性胸膜纖維瘤的影像表現［J］.醫學影像學雜志，2009，19（10）：1246-1248.

［5］ Van-de-Ri Jin M，Rouse RV.Expression of CD34by solitary fibrous tumors of the pleura，mediastinum and lung［J］.Am J Surg Pathol，1994，2（2）：71-80.