小腸腔內炎性肌纖維母細胞瘤一例

劉偉，繆飛，孟翔凌，孟剛

小腸炎性肌纖維母細胞瘤（intestine inflammatory myofibroblastic tumor，IMT））是一種極少見的獨特的間葉性腫瘤，雖然來源為間葉組織，但它有別于小腸間質瘤及平滑肌瘤。IMT 發生于成人小腸，并向小腸內生長，產生持續套疊的較為少見。筆者行氣鋇雙對比造影時發現一例IMT，現報道如下。

病例資料男，64 歲，20 天前無明顯誘因下自覺中上腹不適，進食后感中上腹飽脹。每1～2d排質軟、成形黑便一次，量中等，雙下肢乏力，病程中無黏液膿血便。14天前在外院住院給予制酸、止血、輸血等處理，自覺近3天大便顏色有所好轉，但隱血仍呈陽性?；颊卟〕讨畜w重下降3～4斤，既往有高血壓、早搏及心臟肥大病史，有慢性便秘及高血糖病史。

體檢：T 36.5℃，P 80次／分，R 20次／分，BP 160／75mmHg，腹軟，臍偏右上方壓痛（＋），腹部無包塊，腸鳴音正常。HB 76g／L，RBC 2.85×1012／L，WBC 5.9×109／L，大便隱血（＋）。胃鏡：慢性淺表性胃炎。腹腔超聲：腹腔未探及游離液性暗區，腹膜后未見明顯腫塊，肝、膽、胰、脾未見異常。

小腸氣鋇雙對比造影：空、回腸交界處見一段腸管狹窄，對比劑通過緩慢，遠端見一腔內“充盈缺損”，大小約5.0cm×3.5cm，邊緣光滑，狹窄段腸管外層可見“彈簧”狀小腸黏膜，黏膜增寬，狹窄段腸管近端擴張不明顯，氣鋇對比造影診斷：成人小腸內占位伴小腸套疊（圖1）。

手術：腫瘤位于距回盲部約150cm 的空回腸交界部位，局部腸管套疊長約20.0cm，外套小腸腸管血流障礙，腫瘤直徑約5.0cm，向腸腔內突起，質韌，未穿出漿膜，周圍未見腫大淋巴結。

病理：病變小腸腸管一段長約18.0cm，距一切緣6.0cm 處見3cm×3cm×2cm 蒂息肉樣物，切面灰白。鏡下見腫瘤由梭形細胞組成，兩切緣未見異常。病理診斷為間質瘤。

1年后復習病例時，再將手術標本蠟塊行免疫組化處理，鏡下：HE染色，見腫瘤由梭形細胞夾雜有大量炎性細胞及淋巴細胞組成（圖2），ALK（＋）（圖3）、CD117（-）、CD34：灶性（＋）、CD3（-）、CD15（-）、CD20（-）、CD30（-）、SMA：灶性（＋）、腫瘤細胞S-100（-）。免疫組化診斷：小腸炎性肌纖維母細胞瘤。3年后回訪，患者術后未行任何化療及后續治療，生存、生活狀態良好。

討論 小腸炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是一種少見而獨特的由腫瘤性肌纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞等炎癥細胞組成的腫瘤［1］，表現為低度惡性或交界性腫瘤的特點。IMT 已被WHO 列入軟組織類腫瘤，多發生于兒童及青年患者［2-4］。IMT可發生于任何部位，好發于肺、腹部，腫塊形態隨發生部位不同而不同，形態及組織學變化多樣，影像學表現為侵襲性占位性腫塊，極易誤診。IMT 的發病原因與機制尚不清楚。

IMT 可發生于消化系統任何部位，甚至可發生于Mekel＇s憩室內以及膽道內［1］。文獻報道大多發生于小腸系膜上或環小腸壁生長［3-5］，發生于小腸腔內的IMT 與其它發生于小腸腸腔內的實質性占位腫瘤相比，氣鋇雙對比造影檢查時影像學表現無特異性，均表現為腔內腫塊和不規則的充盈缺損，易誤診為惡性腫瘤。IMT 患者癥狀與發生部位有關，發生于回腸的IMT 可引起回結腸的套疊，引發一系列消化道癥狀［4-6］，發生于近段空腸的IMT 有腸穿孔的危險［7］。本例發生于空回腸交界處，并造成了小腸與小腸的持續性套疊，引起消化道出血及不完全梗阻。

IMT 肉眼觀多呈局限性或多灶性實質性腫塊，也可呈息肉狀，大小不等，直徑1.0～20.0cm，有時可有完整的包膜。鏡下：腫瘤主要由梭形細胞、數量不等的膠原細胞、淋巴細胞及漿細胞組成。紀小龍等［8］認為當組織含有豐富的梭形細胞，梭形細胞夾雜炎性細胞而形成類似纖維組織細胞瘤時，如發生在胃腸道則常被誤診為平滑肌瘤或間質瘤，所以要根據免疫組化來鑒別間質瘤與IMT，僅憑HE染色見到腫瘤主要由豐富的梭形細胞組成就診斷為間質瘤是不可靠的。

Khoo等［9］報道間質瘤的免疫組化結果為CD117（＋）100%，CD34（＋）76.9%，Vimentin（＋）61%，S-100（＋）46.1%，SMA（＋）11.5%，Desmin（＋）0%。有文獻報道肌纖維母細胞間變型淋巴瘤激酶（ALK）陽性表達［10］，IMT 的ALK 陽性率可達60%（44／73）［11］，免疫組化抗ALK 抗體有益于鑒別IMT、平滑肌瘤和小腸間質瘤。本例ALK 呈陽性表達，與文獻報道一致。

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