腦實質內室管膜瘤一例

孟方方，張焱，程敬亮

室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，是室管膜起源中最常見的腫瘤，大部分位于腦室內，約1／3發生于腦實質內，位于腦實質內的室管膜瘤由于其部位、信號特點缺少特征性而易誤診。

病例資料 男，4歲，患者無明顯誘因出現左下肢抽搐，呈足趾屈曲狀態，無法正常行走，約3 分鐘后緩解，之后間斷發作，每天約發作10次。臨床檢查：左下肢輕癱試驗陽性，余未見明顯異常陽性體征。

MRI檢查：右側額頂交界區大腦鐮旁可見團塊狀長T1、混雜長T2信號影，FLAIR 上病灶呈低信號，其內可見囊性小圓形長T2信號影，邊界稍不清，鄰近腦組織受壓，DWI高b值時可見輕度擴散受限高信號影，病變周圍可見大片狀長T1、長T2水腫影。靜脈注入Gd-DTPA 后行增強掃描可見右側額頂交界區大腦鐮旁不均勻異常強化影（圖1a～d）。MRI診斷：考慮膠質瘤或室管膜瘤。

術中所見：右頂葉病變呈灰白色，表面有明顯水腫，表面光滑，與周圍腦組織輕度粘連。術后病理診斷：（右側額頂葉）細胞型室管膜瘤（圖1e），局部考慮伴有間變特征（WHOⅡ～Ⅲ級）。免疫組化：CK（-），EMA（核旁點狀＋），S-100（少數＋），Syn（＋），CgA（-），CD56（＋），CD99（＋），Ki-67（＋約20%）。

圖1 腦實質內室管膜瘤。a）軸面T1WI示右側額頂葉團塊狀長T1 信號影，其內可見點片狀更長T1 信號影；b）軸面T2WI示右側額頂葉團塊狀混雜稍長T2 信號影，其內可見點片狀更長T2 信號影，周圍可見大片狀水腫影；c）增強掃描軸面T1WI示右側額頂葉病變不均勻強化（箭），其內可見點片狀未強化區；d）增強掃描冠狀面示右側額頂葉不均勻性強化（箭）；e）術中可見灰白、灰紅色組織，周圍伴有水腫，病理示腫瘤細胞圍繞血管形成的假玫瑰花結節（×400，HE）。

討論 室管膜腫瘤包括室管膜瘤、間變性室管膜瘤、黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤主要發生于腦室內，約1／3的室管膜瘤發生于腦實質內，后者起源于室管膜瘤的靜止細胞，WHO 對室管膜瘤的分級為Ⅱ級［1］。

幕上腦實質型室管膜瘤常見于額頂葉及顳枕交界區，腫瘤一般較大，呈囊性、囊實性或實性改變，可浸潤到鄰近腦室內，此點可作為與其他腫瘤鑒別點之一。腦實質內室管膜瘤腫瘤實質內可有單發或多發液化囊變區，實性部分主要位于皮層區，與腦膜有較大的接觸面。幕上腦實質室管膜瘤一般以癲癇為首發癥狀，其MRI表現相對典型，一般表現為混雜長T1、長T2改變，瘤內易發生出血、囊變、鈣化［2］，腫瘤周圍水腫較少。增強掃描腫瘤常呈較顯著的不均質強化，出血、鈣化、囊變部分不強化。本例患者病變周圍水腫較明顯，且遠離腦室，其內可見點狀囊變區，表現不典型。

腦實質內室管膜瘤應與星形細胞瘤、膠質母細胞瘤及少突膠質細胞瘤鑒別。①膠質母細胞瘤：發病年齡多為50歲以上，是一種高度惡性的星形膠質細胞瘤，常累及雙側額葉，腫瘤進展快，浸潤范圍廣，預后極差，常沿白質束擴展，瘤細胞密集，有明顯異型性，通過胼胝體、前聯合和后聯合擴展到雙側大腦半球呈蝶樣［3-4］，出血壞死明顯，是與間變性星形細胞瘤相鑒別的主要特征，其MRI表現有時與實質型室管膜瘤很相似，兩者鑒別有時較困難，常需病理方能確診。②星形細胞瘤：發病年齡多為40～50歲，病變周圍水腫較明顯，增強掃描強化程度較輕或明顯強化，鈣化罕見。③少突膠質細胞瘤：增強掃描強化程度較輕或無強化，其內鈣化常呈斑塊狀，與室管膜瘤小斑點狀鈣化不同。

［1］ 魚博浪，張明，梁星原，等.中樞神經系統CT 和MRI鑒別診斷［M］.西安：陜西科學技術出版社，2005：135-140.

［2］ 劉沛武，劉四斌.幕上腦實質內室管膜瘤的MRI診斷［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2011，9（3）：246-247.

［3］ 劉希純.腦實質室管膜瘤的MRI診斷價值［J］.實用心肺腦血管病雜志，2012，20（5）：804-805.

［4］ 荊彥平，張焱，程敬亮，等.中樞神經系統室管膜瘤MRI分析［J］.實用放射學雜志，2011，27（12）：1795-1798.