小腦幕硬腦膜動(dòng)靜脈瘺臨床及影像學(xué)特點(diǎn)

陳道文 李繼民 林興建 張書剛 余 年 張巖松

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是顱內(nèi)血管畸形的一種，指發(fā)生在硬腦膜及其附屬結(jié)構(gòu)上的異常動(dòng)靜脈短路，可出現(xiàn)在硬腦膜的任何部位，按解剖部位可分為硬膜竇區(qū)（包括橫竇－乙狀竇區(qū)、上矢狀竇區(qū)）、海綿竇區(qū)、小腦幕區(qū)、顱底靜脈叢區(qū)和大腦鐮區(qū)［1］。其中小腦幕DAVF 因其部位特殊，供血?jiǎng)用}和回流靜脈復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多變，易引起顱內(nèi)出血或其他急進(jìn)性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，是臨床危害性較大的一種DAVF。本研究報(bào)道本院近年收治的11例小腦幕DAVF病例，總結(jié)其臨床、影像學(xué)及治療特點(diǎn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧分析本院2007年1月～2012年12月本院神經(jīng)內(nèi)、外科連續(xù)收治的小腦幕DAVF病例，其中男7例，女4例，年齡33～75歲，平均年齡56.2歲。病程（出現(xiàn)癥狀至入院時(shí)）18 h～1年。所有病例均經(jīng)DSA證實(shí)為小腦幕DAVF。其中2例既往有高血壓病史，2例有外傷史，其余無(wú)特殊疾病史。

1.2 主要臨床表現(xiàn)及特點(diǎn) 急性起病6例，亞急性起病2例，慢性起病3例。臨床表現(xiàn)頭痛伴或不伴惡心、嘔吐6例，頭暈、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眼震等小腦受損癥候群5例，腦膜刺激征4例，構(gòu)音障礙、肢體癱瘓各2例，交叉性感覺(jué)障礙、耳鳴、聽(tīng)力下降、眼球突出、視力下降、癲癇間、復(fù)視、發(fā)作性跌倒、記憶力減退、頭部聽(tīng)診聞及血管雜音各1例。入院后初步診斷為腦血管畸形、蛛網(wǎng)膜下腔出血、小腦梗死各2例，顳葉出血、小腦出血、腦干及小腦梗死、腦干及小腦占位性病變、短暫性腦缺血發(fā)作各1例。

1.3 影像學(xué)檢查 本組行頭顱CT 檢查9例，發(fā)現(xiàn)小腦半球低密度病灶2例，蛛網(wǎng)膜下腔出血、小腦出血、顳葉出血、基底節(jié)區(qū)低密度病灶各1例，無(wú)明顯異常3例（其中1例腰穿腦脊液檢查證實(shí)為蛛網(wǎng)膜下腔出血）。頭顱MRI平掃5例，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常血管流空2例（圖1），顯示小腦半球異常信號(hào)2例，小腦半球合并腦干異常信號(hào)2例，異常信號(hào)呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2改變，DWI呈高信號(hào)，疑似“梗死”或“占位病變”，2例病灶占位效應(yīng)明顯，第四腦室受壓，其中1例病程2月余，小腦病灶占位效應(yīng)仍存在（圖2）；頭顱MRI顯示左顳枕交界處團(tuán)塊狀短T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)1例（腦出血）。頭顱MRI增強(qiáng)2例，均顯示小腦半球病灶強(qiáng)化，并見(jiàn)多條彎曲血管影，提示血管畸形可能（圖3）。行MRA 檢查4 例，顯示可疑小腦幕動(dòng)靜脈瘺1例，小腦半球畸形血管影3例。本組11例均行全腦血管造影（DSA）檢查，均發(fā)現(xiàn)小腦幕動(dòng)靜脈瘺口（圖4），瘺口位于小腦幕左側(cè)5 例，右側(cè)6例。供血?jiǎng)用}來(lái)源于雙側(cè)頸內(nèi)、外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈系統(tǒng)的分支，主要有腦膜中動(dòng)脈、腦膜垂體干、枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦前下、小腦后下動(dòng)脈。瘺口均由多支動(dòng)脈供血，單側(cè)（單側(cè)頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈）供血4例，雙側(cè)供血7 例。靜脈引流方式：直接經(jīng)小腦／或大腦皮質(zhì)靜脈引流10例（BordenⅢ型），經(jīng)靜脈竇回流但向皮質(zhì)靜脈反流1例（BordenⅡ型）。

1.4 治療及預(yù)后 顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療3例，均經(jīng)天幕下小腦上入路手術(shù)。其中引流靜脈動(dòng)脈瘤夾夾閉2例，引流靜脈電凝后切斷1例，后者術(shù)中見(jiàn)左側(cè)硬腦膜動(dòng)脈與左側(cè)小腦半球充血增粗迂曲的靜脈匯合于左側(cè)小腦幕，左側(cè)小腦淤血腫脹（圖5）。經(jīng)動(dòng)脈Onyx－18膠栓塞治療4例，主要方法為患者全身麻醉后采用Seldinger技術(shù)穿刺，置入動(dòng)脈鞘，先行全腦血管造影，根據(jù)瘺口的部位、供血?jiǎng)用}的粗細(xì)、血流量大小選擇軟硬適度的微導(dǎo)管，微導(dǎo)管配合微導(dǎo)絲超選進(jìn)入供血?jiǎng)用}，接近瘺口，微導(dǎo)管造影確定位置，注射Onyx－18膠，4例患者Onyx－18膠用量分別為2.2、3.5、7、11mL，栓塞治療后即刻腦血管造影，瘺口不顯影3例，瘺口部分顯影1例。接受手術(shù)或栓塞治療的患者，痊愈或癥狀顯著改善6例，癥狀部分改善1 例。本組中2 例患者及家屬放棄治療，其中1例癥狀持續(xù)存在，1例死亡，其余2例因病情復(fù)雜建議轉(zhuǎn)院治療后失訪。

圖1 MRI平掃T2像見(jiàn)異常血管流空 圖2 MRI平掃示左小腦長(zhǎng)T2異常信號(hào)，有占位效應(yīng) 圖3 MRI增強(qiáng)示病變小腦半球多條強(qiáng)化血管影 圖4 DSA 示左側(cè)小腦幕DAVF 圖5術(shù)中見(jiàn)左側(cè)小腦半球明顯淤血

2 討 論

DAVF指發(fā)生于硬腦膜動(dòng)脈與硬腦膜靜脈、硬膜靜脈竇及皮質(zhì)靜脈間的病理性動(dòng)靜脈吻合，屬顱內(nèi)血管畸形的范疇。其病因尚不十分清楚，嬰幼兒DAVF可能屬先天性病變，而成人DAVF屬獲得性病變，可能與靜脈竇血栓、外傷、手術(shù)等有關(guān)［2］，研究發(fā)現(xiàn)多種血管生長(zhǎng)因子參與血管重塑調(diào)控［3］。DAVF供血?jiǎng)用}可以是硬腦膜動(dòng)脈，也可是腦動(dòng)脈的腦膜支，引流靜脈是靜脈竇、軟腦膜靜脈或脊髓靜脈。DAVF可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，病變累及兩個(gè)部位以上者稱為多發(fā)DAVF。DAVF 占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%［4］。大多數(shù)DAVF 成人發(fā)病，多位于橫竇、乙狀竇和海綿竇。小腦幕DAVF占 所 有DAVF 的8%［5］，國(guó) 內(nèi) 凌 鋒 等 報(bào) 道110 例DAVF中小腦幕DAVF占16.4%（20例）［1］。

DAVF臨床癥狀及體征與瘺口的部位、瘺口血流量大小、靜脈引流的形式密切相關(guān)。Borden等根據(jù)靜脈引流方式和血流方向?qū)AVF分為三型［6］，即Ⅰ型：腦膜動(dòng)脈血直接向腦膜靜脈或靜脈竇引流，血流方向正常；II型：腦膜動(dòng)脈血直接向靜脈竇引流，血液逆行反流入皮質(zhì)靜脈；Ⅲ型：腦膜動(dòng)脈血直接向皮質(zhì)靜脈引流。其中II型和Ⅲ型有較高的出血和神經(jīng)功能缺失風(fēng)險(xiǎn)。凌鋒等報(bào)道20例小腦幕DAVF均為Ⅲ型，其中4例伴有髓周靜脈引流［1］。本組11例中Ⅱ型1例，Ⅲ型10例，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。由于小腦幕DAVF 靜脈引流方式以Ⅲ型為主，在長(zhǎng)期靜脈高壓作用下患者常繼發(fā)進(jìn)行性腦部癥狀，包括出血性和非出血性，部分病例向脊髓靜脈引流，出現(xiàn)脊髓功能障礙，是臨床風(fēng)險(xiǎn)比較高的一種DAVF。統(tǒng)計(jì)顯示小腦幕DAVF 急進(jìn)性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率高達(dá)92%［7］。文獻(xiàn)報(bào)道小腦幕DAVF多見(jiàn)于40歲以上男性，平均發(fā)病年齡55歲，50%～60%的患者以蛛網(wǎng)膜下腔出血起病，20%～28%的患者表現(xiàn)為腦出血，約20%的患者有腦神經(jīng)損害，其他癥狀包括頭痛、視力和視野改變、眩暈、惡心、嘔吐及顱內(nèi)壓增高等，另有15%的患者出現(xiàn)脊髓功能障礙［8］。本組11 例 以 男 性 為 主（7／11），平 均 年 齡56.2，臨床以顱高壓及小腦癥候群為主要表現(xiàn)，其中顱內(nèi)出血性病變4例，非出血性病變7例，可見(jiàn)小腦幕DAVF引起非出血性顱內(nèi)病變也不在少數(shù)，這部分病例易誤診為腦梗死、占位性病變等，臨床應(yīng)引起警惕。

本組除1例臨床診斷“蛛網(wǎng)膜下腔出血”和1例“短暫性腦缺血發(fā)作”頭顱CT 和／或MRI檢查陰性表現(xiàn)外，其余9例均發(fā)現(xiàn)腦部病變，其中2 例MRI增強(qiáng)均發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化病灶和異常血管影，4 例MRA 檢查均顯示顱內(nèi)血管畸形。對(duì)于小腦幕DAVF而言，CT 和MRI檢查有助于發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)繼發(fā)性病變，CT有助于診斷出血性病變，MRI平掃、增強(qiáng)相結(jié)合不僅可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，一些影像學(xué)征象提示可能存在小腦幕DAVF的線索，如小腦幕裂孔上下有條索狀血管流空現(xiàn)象或擴(kuò)張血管團(tuán)，大腦和小腦蛛網(wǎng)膜下腔的血管充盈（T2W）［5］，小腦半球或腦干非出血性病灶占位效應(yīng)長(zhǎng)時(shí)間存在，MRI增強(qiáng)見(jiàn)幕下異常強(qiáng)化血管影等。雖然CT 和MRI檢查可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，但最后病因確診目前仍依賴DSA 檢查，DSA 檢查可清楚顯示供血?jiǎng)用}、瘺口位置和靜脈引流方式。本組資料顯示小腦幕DAVF常由多支動(dòng)脈供血，靜脈引流方式以Borden Ⅲ型為主。本組未發(fā)現(xiàn)髓周靜脈引流，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。近年來(lái)，CT 新技術(shù)也給DAVF診斷提供了更多幫助，如平板CT（FDCT）技術(shù)可精確顯示瘺口位置，提供更好的供血?jiǎng)用}和流出靜脈視覺(jué)效果，聯(lián)合FDCT 和血管造影可呈現(xiàn)前所未有的高清晰解剖細(xì)節(jié)，對(duì)治療方案的制定非常有益［9］。

小腦幕DAVF 靜脈引流方式以Borden Ⅲ型為主，一旦確診必須積極治療防止出血和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生。小腦幕上有豐富的血管網(wǎng)，DAVF可接收雙側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈硬膜支供血，而且小腦幕與腦皮質(zhì)之間有大量橋靜脈相連，治療方法復(fù)雜多變［9］。目前臨床開(kāi)展較多的是外科手術(shù)和經(jīng)血管途徑栓塞治療，每一種技術(shù)有其適應(yīng)癥和使用局限性。當(dāng)軟腦膜引流靜脈是一根，且位于外科手術(shù)入路可接近處，可選擇單純引流靜脈夾閉或電凝后切斷，本組2例行引流靜脈夾閉，1例引流靜脈電凝后切斷，手術(shù)簡(jiǎn)單安全，療效肯定。經(jīng)血管介入栓塞治療包括經(jīng)動(dòng)脈途徑、靜脈途徑和動(dòng)靜脈聯(lián)合途徑。近年來(lái)，隨著微導(dǎo)管和超選導(dǎo)管技術(shù)的運(yùn)用以及栓塞材料的改進(jìn)，栓塞治療的療效和安全性也相應(yīng)提高。本組4 例選擇經(jīng)動(dòng)脈途徑，使用Onyx－18膠栓塞，治療后造影顯示3例瘺口完全閉塞，1 例部分閉塞，療效滿意。由于小腦幕DAVF 供血?jiǎng)用}一般復(fù)雜，如經(jīng)動(dòng)脈栓塞難以取得良效時(shí)，可選擇經(jīng)靜脈栓塞或聯(lián)合經(jīng)動(dòng)脈栓塞。另外，小腦幕DAVF 出血發(fā)生率比較高，立體定向放射外科治療顯效較慢，所以不主張采用此方法治療小腦幕DAVF［8］。部分患者瘺口位置深，供血?jiǎng)用}或引流靜脈復(fù)雜，治療難度和風(fēng)險(xiǎn)大，本組有2 例因上述原因未實(shí)施治療。總之，小腦幕DAVF的治療應(yīng)根據(jù)患者具體情況，在充分評(píng)估療效和風(fēng)險(xiǎn)的情況下，選擇外科手術(shù)或經(jīng)血管栓塞治療，或兩種手段聯(lián)合使用［10～12］。

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