輔助運動區癲癇間1例報道及文獻復習

胡良慧 查溪靜 尹世杰

1 病 例

患者，男，27歲，發作性拳擊樣，非對稱肌強直的特殊姿勢，伴發聲，意識尚清，歷時約10 s終止，其中一次發作后轉化為全身強直性發作，發作時EEG：S1～S2，電極安放由常規電極安放以及內置中央導聯腦電圖可見中線部位低電位棘波（圖1、2）。

輔助運動區癲癇間（supplementary motor seizures，SMS）是額葉癲癇間發作的一種形式，是由于額葉輔助運動區（supplementary motor area，SMA）異常放電所致的臨床發作。由Penfield和Jusper于1954年首先報道，其發作形式多樣主要表現為不對稱強直性姿勢性發作，一般有兩種形式：（1）姿勢性發作；（2）癲癇間性負性肌陣攣發作，以前者較多見。

2 討 論

2.1 輔助運動區癲癇間的臨床表現

典型的輔助運動區癲癇間發作多數起源于額葉內側的輔助運動區，通常是局部肢體性強直性不對稱的姿勢性發作，表現突發性，非對稱性，四肢強直的姿勢性發作，如擊劍式，投擲式，起跑式等；擊劍樣姿勢較為典型，發作時常伴發聲式語言，如重復語言或語言中斷，如果不伴有繼發泛化，患者的意識水平基本保持完整或很快恢復，發作歷時短暫，歷時約10～30s。下肢受累時可表現為蹬車，踢踏樣動作。偏轉性發作有時也可以發作為特殊姿勢發作，頭眼向一側偏斜，如注視一側上肢或注視拳頭，并伴有節律性的抽搐。輔助運動區也可以表現為抑制性運動性發作表現為發作時原有的動作終止，多見優勢半球語言運動中樞。多在運動癥狀出現前，輔助運動區癲癇間可以有軀體主觀感覺癥狀，包括兩側.對側或同側軀體感覺麻木或刺痛，在運動癥狀出現后隨即可出現客觀的癥狀。經典的發作是癲癇間灶對側上臂在肩側端極度外旋，肘屈曲，頭眼轉向對側，貌似在凝視外旋的手，對側腿呈強直性伸展，在大腿部也可以屈曲。另一側上肢強直性伸展，并連續發出“啊，啊……”的聲音，語言中斷，少數可長達一分鐘以上。在發作結束前可能有手，面陣攣性抽搐，并可繼發全面強直－陣攣發作，即使是出現全身性驚厥發作，與其他類型的全面性發作相比，其發作后的臨床和腦電圖的抑制常十分短暫，若沒有繼發性全面性發作，發作也可突然停止，或發作呈叢集性，一天可發作多次，多在夜間發作。另外一種特殊癲癇間發作形式稱為癲癇間性負性肌陣攣發作（Negative Myoclonic Seizure）：由于癲癇間放電而引起維持身體姿勢的中軸肌肉（頸－軀干）及四肢近端的主動肌的肌張力發作性下降而引起姿勢不能保持，短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500 ms，之前沒有肌陣攣成分，臨床表現為短暫的突發性抽動樣或電擊樣不隨意的運動而在肌電圖上呈現電靜息，腦電圖上為癇間樣放電，EMG 和EEG 兩者之間存在一定的聯系，其發作持續時間短暫（500ms之內），以上癲癇間放電的起源部位在運動前區的輔助運動區或額極運動區腦皮質。

2.2 輔助運動區癲癇間的腦電圖表現

據統計80%左右的癲癇間患者都有腦電圖異常，而只有5%－20%癲癇間患者發作間歇期腦電圖可表示正常，若能重復檢查，使用適當的誘發試驗和特殊電極，其陽性率可達90%～95%。但是輔助運動區癲癇間的腦電圖異常的陽性率較低，在發作期間有37%～84%的患者腦電圖記錄不到不典型癲癇間樣放電，即使發作期也約有半數患者記錄不到癲癇間樣放電。若發作期間記錄到癲癇間性放電則多位于中線前頭部位的棘波或尖波，在發作期可呈現高波幅慢波，中線部位尖波，隨之衰減為低波幅快波或演變為節律性波。輔助運動區癲癇間腦電圖陽性率低的原因可能是其發作起源部位位于中線，一種癲癇間灶性部位較深，常規的頭皮腦電圖很難記錄到異常的放電，僅當異常放電波及距頭皮較近的部位時才有陽性發現，通常在中線部位又不加電極等原因所致。有報道蝶骨電極可有較高的異常率，可能與額下部的病灶有關。臨床上可以通過詳盡的病史的采集，必要時借助顱內電極加以鑒別。

圖1 常規電極安置

圖2 內置中央導聯電極安置

2.3 輔助運動區癲癇間的診斷

主要依據臨床發作的特征，發作時間不定，多在疲乏，困倦改變后誘發頻繁短暫簇集發作，表現為不對稱強直性姿勢性發作或過度運動性自動癥。常伴發聲及言語中斷，可伴或不伴有意識障礙，腦電圖有中線或兩側性棘波或尖波發放。影像學或有相應的發現，由于其發作時運動癥狀多種多樣，而又無意識障礙，且腦電圖可記錄不到癲癇間樣放電，常誤診為假性發作等。因此在診斷中應注意鑒別診斷而video－EEG 加放中線電極的腦電圖，必要時作顱內電極記錄腦電圖有助于鑒別診斷及病灶定位。目前認為視頻腦電圖是臨床無創性診斷輔助運動區癲癇間的最佳方法。

2.4 鑒別診斷

2.4.1 肌張力障礙 肌張力障礙時主動肌與拮抗肌同時收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常動作和姿勢為特征的運動障礙疾病，根據病史，特征性不自主運動，異常姿勢和腦電圖發作時正?？梢栽\斷。

2.4.2 運動誘發性癲癇間 是一種少見的，以運動誘發的發作性肢體隨意運動障礙，不伴意識障礙為主要臨床特征的癲癇間類型，目前認為，家族性的運動誘發性癲癇間為常染色體顯性遺傳，根據發作誘因，發作形式，腦電圖改變可以診斷，其基因定位于常染色體2 q，基因檢查有助于明確診斷。

2.4.3 假性癲癇間發作 癔病性發作，可有運動，感覺和意識模糊等類似癲癇間發作癥狀，常有精神誘因，具有表演性，視頻腦電圖有助于鑒別。

2.4.4 肌陣攣發作 肌陣攣發作是癲癇間發作的一種臨床表現，是由于大腦皮質突然發生過度的異常放電所致，其特點是突發性，具有獨特的臨床表現和腦電圖特征，臨床特征是突發短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側肌群，表現全身閃電樣抖動，也可表現面部，某一肢體或個別肌群肉跳，單獨或連續成串出現，剛入睡或清晨欲醒時發作較頻繁，見于任何年齡。

2.5 輔助運動區癲癇間的治療

部分性癲癇間是一種可治性疾病，多數癲癇間患者的預后較好，只要通過及時而正確的診斷及合理的治療，大多數發作可減少或減輕，對于癲癇間患者的治療方案較多，首先應根據病因對因治療，若無明確的病因時應按部分性癲癇間發作選擇有效的抗癲癇間藥物治療，可以選用卡馬西平，奧卡西平，左乙拉西坦，托吡酯等治療，一般首選卡馬西平可獲得肯定療效，部分難治性病例需要聯合治療，有文獻顯示，額葉癲癇間治療有效率為80%，其中有效病例中單用卡馬西平僅為15.3%，其他為聯合應用丙戊酸鈉61.5%，妥泰15%，拉莫三嗪7.7%等，對于抗癲癇間藥物治療難以控制的患者，可選擇外科手術治療。額葉癲癇間多為繼發性癲癇間，有30%的患者可以進行手術治療。

2.6 額葉位于中央溝之前和外側裂之上，人類的額葉比較發達，占大腦的30%，具有多種功能。額葉的復雜部分性發作表現多種多樣，對這些癥狀目前尚無一致的解釋，額葉的許多傳出與傳入纖維與邊緣系統相連，故有部分發作與顳葉癲癇間相似，易與顳葉癲癇間相混淆。額葉癲癇間的一般臨床特征有通常發作持續時間短，夜間發作傾向，可于夜間呈叢集性發作，強直性或運動姿勢性癥狀突出，癲癇間持續狀態常見，意識通常保持，或僅有輕微的發作后意識混亂。作為額葉癲癇間的特殊類型輔助運動區癲癇間，其病灶起源于額葉內側，為非對稱性強直性發作（Asymmetric tonic seizures），其輔助運動區（supplementary motor area SMA）一詞最早由Penfield與Jusper提出。但在此之前，許多作者已經在幾年前發現了這一功能區域。其中Vogt與Vogt以及Foerster的貢獻最大。Vogt與Vogt通過電刺激猴的大腦首先發現腦皮質的不同功能區與其細胞結構也不相同。還發現大腦內側面存在三個不盡相同的運動功能區。這三個運動區的部位大致相當于人類目前的輔助運動區。此后，Foerster對300多例患者的電刺激證實了Vogt與Vogt的發現，并描述了與Penfield后來提出“擊劍樣姿勢”類似的癲癇間發作表現，但Foerster所認定的導致該發作表現的癥狀區范圍，遠遠大于目前的輔助運動區。因此說，是Penfield準確地認定引發這種強直性發作的癥狀區是補充運動，雖然目前認為非對稱性強直性發作與輔助運動區異常放電有關，但有些學者認為額葉其他腦區，甚至額葉以外的腦區起源的異常放電同樣可以表現類似發作。通常出現頭部旋轉，一側陣攣發作，一側失張力發走，擊劍姿勢，一側面部表情怪異等癥狀可以定位于對側額葉，繼發于全身強直－陣攣性抽搐發作后非對稱結束，致癇間灶位于后終結側。輔助運動區癲癇間是額葉癲癇間的特殊類型，充分了解輔助運動區癲癇間的臨床表現，電生理特點有利于臨床的診斷和鑒別診斷。