支氣管粘液表皮樣癌1例報告并文獻復習

姚圓圓 郝吉慶

1.安徽醫科大學研究生2012級；2.安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科，安徽 合肥 230000

支氣管粘液表皮樣癌罕見，本文報告2013年3月我科收治的1 例支氣管粘液表皮樣癌，并結合文獻進行復習討論，以加深對該腫瘤的認識。

1 臨床資料

患者，女，17歲。既往體健，因"咳嗽、喘息1月，呼吸困難3天“于當地醫院行胸部CT（圖1-4）示：氣管隆突上腫物。后入我院胸外科，查體：T：36.5 ℃，P：130次/分，R：30 次/分，BP：109/67mmHg；神志清楚，精神差，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，光敏。頸軟，無抵抗。呼吸急促，氣管尚居中，可見三凹征。雙肺呼吸音粗，可聞及喉鳴音。胸廓無壓痛。術前診斷為：氣管腫物。于2013.1.31在全麻下行右經胸氣管腫瘤切除術+氣管成形術。術后病理（圖5-7）示：送檢氣管一段，長1.7cm，最大徑2cm；另見碎組織一堆，共計約4cm*3cm*1cm大小；鏡下觀察：碎組織和氣管壁內查見粘液表皮樣癌（中低分化）。免疫標記：CK（+）、P63（+）、CK5/6（+）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、ki-67（+，約20%）,特殊染色：AB（+）。病理診斷：氣管粘液表皮樣癌（中低分化）。術后1個半月入我科，聲嘶，無咳嗽咳痰及呼吸困難，查血尿糞常規、肝腎功能、電解質、CEA均無異常，腹部及腎上腺B超正常。胸片：右中肺病變，考慮葉間胸膜肥厚可能。考慮術后病理為中低分化，給予吉西他濱聯合順鉑方案化療1程,預設計輔助化療4程。本例患者預后還有待長期隨訪。

2 討 論

發病情況:支氣管粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC）罕見，發病率占原發性肺癌的0.1%-0.2%[1]。本病由Smetana于1952年首次報道，可發生于任何年齡，目前國外報道的最小患者為3歲[2]。50%患者小于30歲，有報道認為男女比例相近[1,3,5.11]，但也有認為男性患病率高于女性[4，12]，可能與本病發病少，目前多為個案報道和小樣本統計資料有關。目前普遍認為發病年齡越輕，惡性程度越低。凡小于16歲者96%為低度惡性，30歲以下者51%為低度惡性[5]。

圖5 AB/PAS染色×100；圖6 HE染色×100；圖7 HE染色×200。

臨床及組織病理特點：MEC是起源于支氣管粘液腺，由粘液細胞、鱗狀細胞、中間型細胞[6]3種細胞組成的低度惡性上皮性腫瘤，但目前文獻報道對其惡性度說法不一，不能將其只視為低度惡性腫瘤。根據瘤細胞分化程度、生物學行為、成分比例及異型性不同，分為高分化、中分化和低分化3型。本病好發于氣管段以上較大氣道，較小支氣管少見。其臨床癥狀不典型，取決于腫瘤大小、腫塊位置等，易誤診為氣管、支氣管內膜結核、氣管炎或哮喘等[4.7]，因而延誤治療。腫瘤較大時常表現為大氣道的刺激或梗阻癥狀,如咳嗽、咯血、氣短、呼吸困難，若并發感染可有反復肺炎、發熱。腫瘤常位于氣管腔內，呈圓形、卵圓形或分葉狀，沿氣管長軸呈條形生長，少數惡性程度高的腫瘤可表現為浸潤性生長。支氣管粘液表皮樣癌多為低度惡性，生長緩慢，一般較少發生轉移；但部分病例表現為高度惡性，病程進展迅猛,早期即遠處轉移，生存時間較短。約有2%的低度惡性和15%的高度惡性粘液表皮樣癌會發生局部淋巴結轉移。

診斷方法：胸片及CT常表現為氣管內腫塊或肺內孤立結節，可伴有阻塞性肺炎或阻塞性肺不張，增強后腫瘤輕至中度強化。腫瘤內可見斑點狀鈣化，其發生率高于支氣管肺癌，可能與粘液細胞分泌的粘液吸收不全致鈣鹽沉積有關，富含粘液細胞的低度惡性型出現鈣化的幾率應更高[1]。腫瘤直徑較小時X線常無陽性發現。PET/CT于相應部位可見結節狀、橢圓狀或長條狀放射性濃聚影，肺內轉移病灶、縱隔和肺門淋巴結轉移均呈結節狀放射性濃聚影，邊界清晰，而其伴有阻塞性肺炎或肺不張部分，則放射性攝取較低或無放射性攝取[4]。但最后確診仍需組織病理學診斷。支氣管鏡既可直接觀察到氣管腔內腫物，又可活檢，因此是最重要的診斷手段。

鑒別診斷：①支氣管類癌臨床上可有典型的類癌綜合征，腫塊鈣化較少見，PET顯像放射性濃聚不明顯或無濃聚[8]，且類癌富含血管，CT增強掃描可見顯著強化,而支氣管粘液表皮樣癌僅有輕至中度強化，且鈣化率較高。②囊腺癌常發生于外周小氣道,易向氣道外蔓延,而本病好發于段以上大支氣管,多表現為管腔內光滑的腫塊,不易向氣道外蔓延[9]，少數也可呈浸潤性生長，但病變局限。③分化差的粘液表皮樣癌還需與腺鱗癌鑒別：腺鱗癌多位于外周部，無粘液細胞，并常有角化現象；而本病因角化不全，無角化珠形成[10]。

治療與預后：手術是目前首選的治療方法，尤其對低度惡性者，預后非常好，即使是姑息性切除，也能帶瘤生存多年。因此手術應盡可能保留健康肺組織，氣管、支氣管成形術現已較多應用[5]。對早期病變者還可行纖支鏡下手術切除，與開胸手術效果等同。對有淋巴結轉移的患者，有必要行淋巴結清掃，其預后相對較差。部分晚期無手術機會的患者，可行放化療、分子靶向治療、微波激光治療等[11，12]，但效果不明顯。高度惡性者完全切除后也易復發，甚至死亡于遠處轉移；而術后輔以化療則預后較好，也有報道短期內死亡的[5，11]。

1.蔣敏波,李天女,吳飛云,等.支氣管粘液表皮樣癌的臨床特征及CT診斷[J].醫學影像學雜志,2012,22(7):1083-1086.

2.Anton-Pacheco J,Jimenez MA,Rodriguez-Peralto JL.Bronchial mucoepidermoid tumor in a 3-year-old child[J].Pediatr Surg Int,1998,13: 524-525.

3.史景云.原發性支氣管粘液表皮樣癌的CT表現[J].中國腫瘤影像學,2009,2(2):50-53.

4.彭遼河,丁久榮,胡曉燕,等.氣管、支氣管黏液表皮樣癌的18F-FDG PET/CT表現[J].中國醫學影像學雜志,2013,21(1):27-30.

5.張驊,徐鵬.支氣管粘液表皮樣癌1例報告[J].臨床肺科雜志,2011,16(3):483-484.

6.黃獎章.兒童支氣管粘液表皮樣癌—— 1例報告及病理分析[J].罕少疾病雜志,2003,10(5):20-21.

7.左建新,趙倩,劉吉福.青年支氣管黏液表皮樣癌一例報告[J].臨床誤診誤治,2012,25(1):26-27.

8.吳江,朱虹,常林鳳,等.18F- 脫氧葡萄糖PET/CT 診斷惡性孤立性肺結節的Meta分析[J].醫學研究生學報,2011,24(1):39-42.

9.王海燕,馬勇,江海源.支氣管粘液表皮樣癌X線與CT診斷（附1例報告及文獻復習）[J].醫學影像學雜志,2003,13(10):752-753.

10.平小佳,劉艷琳,呂晶,等.兒童2支氣管黏液表皮樣癌1例報道[J].診斷病理學雜志,2009,16(4):301-302.

11.張建忠.支氣管黏液表皮樣癌放化療1例報道[J].腫瘤學雜志,2010,16(11):910.

12.張柏林,陳可欣.12 例原發性支氣管黏液表皮樣癌臨床分析[J].中華放射腫瘤學雜志,2003,12(1):61.