院前甲狀旁腺素檢查正常的甲狀旁腺功能減退1例

劉 昭

天津市第三醫院神經內科，天津 300250

甲狀旁腺功能減低癥臨床相對少見，發病表現各異，往往容易漏診、誤診。現將我科近期收治的以癲癇樣發作為主要表現，院前甲狀旁腺素檢查正常的一例報告如下：

1 臨床資料

患者，男性，58歲。主因“陣發抽搐半年，加重一周”。由門診以“腦梗塞，癲癇？”收入院。患者每次發作持續30秒至數分鐘。發作時意識清楚，每天發作10余次。曾與多家醫院就診，頭CT顯示“顱內多發對稱鈣化灶”。血鈣“1.28mmol/L”，血磷“2.35mmol/L”，甲狀旁腺素正常范圍（1.7pmmol/L），未予明確診斷。給與補鈣治療，抽搐癥狀仍有發作，近日加重。為進一步診治，收入院。入院神經科查體：神清，語暢，雙側瞳孔3:3mm，對光反射存在，口角不歪，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級弱，雙側巴氏征陽性。輔助檢查：頭顱CT：雙側基底節腔隙性，左丘腦梗塞，小腦，大腦多發對稱性鈣化灶。頭顱MRI：雙側基底節，左丘腦腔隙性腦梗塞，雙側小腦，雙側額頂葉對稱性片狀混雜信號。心電圖：竇性心律，輕度S-T段壓低。泌尿系B超：前列腺增生伴鈣化灶。血常規：WBC：2.96x109/L RBC:2.66x1012/L Hb：80g/L 紅細胞平均體積85fL，電解質:Na 129.9mmol/L，K 3.39mmol/L，Cl 181.4mmol/L.酶學檢查：LDH380u/L，HBD284u/L，CK534u/L，均高于正常。血鈣0.97mmol/L 低于正常，血磷2.26mmol/L 高于正常。入院后繼續給與補鈣，口服維生素D3，糾正低鈣血癥。口服葉酸、甲鈷胺，多糖鐵，糾正貧血。口服補鹽，糾正低鈉血癥。經治療，復查血鈣1.53mmol/L，明顯升高，血磷1.39mmol/L，明顯降低。復于正常。甲狀旁腺素0.7pmol/L（1.1-7.3pmol/L），甲功正常。腎功查血象，血紅蛋白86g/L。患者未再發作搐搦癥狀。

2 討 論

甲狀旁腺功能減低癥是甲狀旁腺素（PTH）產生減少和（或）效應不足而引起的一組臨床癥候群。其特點是手足搐搦、癲癇樣發作、低鈣血癥和高磷血癥。該病主要表現為因低鈣血癥所致的指端、嘴部麻木和刺痛，面肌痙攣和隨后出現的手足搐搦，典型的可成鷹爪狀，可有Chvostek征陽性，束臂加壓試驗（Trousseau征）陽性；另外，還可出現驚厥和癲癇樣全身抽搐，常可誤診為癲癇樣大發作。其他表現還包括：白內障、牙齒發育障礙、皮膚干燥、顱內對稱性鈣化等。其確切病因尚不清楚，根據病理生理可分為;(1)繼發性甲狀旁腺機能減退癥：多繼發于甲狀腺等頸前手術誤切或損甲狀旁腺所致PTH分泌不足；(2)特發性甲狀旁腺機能減退癥：病因不明目前認為屬于自身免疫性疾病；(3)假性甲狀旁腺機能減退系靶組織對PTH無反應所致，常代償性增高伴有遺傳缺陷所致的體態異常。診斷診斷依賴于手足搐搦反復發作史。Chvostek征和Trousseau征陽性。血鈣降低，血磷增高，且排除腎功能不全，基本可以確定診斷。如血清PTH測定結果明顯降低或不能測得，診斷可以肯定。這里特別應提到，有部分該病患者，血PTH可在正常范圍，但仍應診斷該病，這是因為，低鈣血癥對甲狀旁腺是一種強烈刺激，血清總鈣≤1.88mmol/L時，血PTH值應增加5-10倍，所以，低鈣血癥時，如血PTH在正常范圍，乃屬甲狀旁腺功能減退[1]。本例患者在外院就診時，即屬此類。因為血PTH值正常范圍，而否定了診斷。鑒于很多文獻所報導的病例，所測血PTH值均低于正常，此病例更具警示作用，故測定血PTH時應同時測血鈣，一并分析，以避免因化驗結果在正常范圍而否定該病診斷，造成漏診。以癲癇樣發作為主要表現的患者，一般首診于神經內科急診，但本病屬于內分泌科疾病，神經內科醫生可能缺乏對本病的認識而造成延誤診斷和治療。如能對所有來診癲癇患者均行頭顱CT檢查，即可發現顱內鈣化影像，進而在此基礎上的進行全面檢查分析，即可明確診斷[2-4]。該類患者的顱內鈣化尚需與以下疾病鑒別：生理性鈣化，Fahr病（特發性非動脈硬化性腦小血管鈣化癥）等。本例患者提示神經內科醫師，只有深入認識該病的全貌，才能避免漏診誤診。

1.葉任高.內科學[M].第5版,北京:人民衛生出版社,2000:783.

2.殷紅松.甲狀旁腺功能低下5例頭顱CT表現[J].罕少疾病雜志,2005,12(6):37-38.

3.史巧云,梁志延,王如維.甲狀旁腺功能減退的腦部CT特征分析(附12例報告)[J].中國中西醫結合影像學雜志,2005,3(3):226-227.

4.陸菊明.甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療[J].中國醫刊,2002,37(11):8-10.