胃腸道間質瘤70例臨床分析

湖北省襄陽市中心醫院普外科（襄陽441000） 王東華

胃腸道間質瘤（GIST）最常見于消化道，臨床中較為少見，大部分胃腸道平滑肌腫瘤具有多向分化性，起源于胃腸道壁間葉細胞［1］。因GIST平滑肌具有形態的多變性，類似于神經鞘瘤，與真性平滑肌瘤也非常相似，在生物學范疇難以區分，對其鑒別診斷存在較大困難［2］。本研究回顧性分析70例胃腸道間質瘤患者的臨床資料，探討其臨床特點與診斷、治療，現報道如下。

臨床資料

1 一般資料 我院2006年2月至2010年10月收治胃腸道間質瘤患者70例，男34例，女36例，年齡21～72歲，平均年齡（49±10.9）歲，超過40歲患者59例，占84.3%。病變部位主要為食管2例，占2.9%；胃38例，占54.3%，其中胃體19例，胃竇11例，賁門8例；十二指腸2例，占2.9%；小腸21例，占30%，其中空腸11例，回腸10例；結直腸7例，占10%。所有患者均給予手術治療，術后給予病理組織檢查，免疫組織染色檢查證實。

2 臨床表現 自發病到入院時間為1～16d，平均（12±3.3）d。多表現為上腹痛，腹脹，共38例（54.3%）；可查到腹部有腫塊者28例（40.0%）；表現有黑便、嘔血者12例（17.1%）；存在腸梗阻、吞咽困難、消瘦者各2例，分別占2.9%。

3 術前診斷 胃鏡檢查35例，見胃隆起樣病變，2例給予胃鏡活檢，病理確診為GIST。22例CT檢查，18例B超檢查，19例內鏡超聲檢查，12例胃腸鋇餐透視檢查，報告中均提示存在胃占位性病變、或存在有腹部實質性腫塊。其中8例接受過內鏡超聲檢查的患者提示胃占位性病變，5例接受胃腸鋇餐透視的患者提示存在有胃腸充盈缺損，2例有龕影。2例平片檢查未見明顯異常。入選患者中7例術前存在誤診現象，占10.0%，其中2例誤診為胰頭腫瘤，1例誤診為胰尾腫瘤，2例誤診為肝左葉占位，2例誤診為卵巢占位。

4 治療方法 70例患者均給予手術治療，52例獲得完全切除，25例術后復發，給予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次，直到患者不可耐受，或病情進展；15例患者術后中高危復發風險，中危10例，高危5例，予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次，共服用1年。術中發現轉移19例，予姑息切除，術后予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次。

5 隨 訪 術后獲得良好隨訪患者59例（84.3%），隨訪時間1～2年，其中4例隨訪中腫瘤復發轉移死亡，余均存活至今。

6 結 果 經病理組織檢查證實，本組患者腫瘤直徑0.9～16cm，平均（6.2±5.1）cm，38例直徑超過5cm，其中良性、惡性各14例，潛在惡性10例；低于5cm者32例，其中良性15例，潛在惡性13例，惡性4例。所有標本均于光鏡下找到上皮樣細胞或梭形細胞。免疫組化檢測結果：CD117（+）65例，占92.8%，CD34（+）39例，占55.7%；SMA（-）59例，占84.3%，S-100（-）51例，占72.6%。不同病理分類在消化道分布情況詳見附表。

附表 70例患者不同病理分類分布情況［n（%）］

討 論

GIST好發年齡為40歲以上，兒童發病少見［3］。本研究中，超過40歲者占84.3%。關于GIST的診斷標準，Sircar等［4］提出：一是消化道有梭形的形似平滑肌、或神經、或上皮樣腫瘤；二是免疫組化CD117（+），或CD117（—）但 CD34（+），同時伴平滑肌分化、神經分化、或無分化。有關研究通過超微結構，免疫組化方式，將GIST分為四個亞型：Ⅰ型為腫瘤向平滑肌分化的，Ⅱ型是腫瘤向神經分化的，Ⅲ型為兩者均有，Ⅳ型為二者均缺乏。其中Ⅰ型多為良性，Ⅱ型多為惡性，Ⅲ型、Ⅳ型多為潛在惡性或惡性。有關報道指出［5］，GIST的好發部位主要是胃部，可占到一半以上，其次為小腸，也可起源于腸系膜、網膜、后腹膜。在本研究中，腫瘤好發于胃者38例（54.3%），小腸23例（32.8%），與報道相符。

GIST多無典型的臨床表現，其診斷主要需依靠影像學檢查以及內鏡技術等［6］。內鏡檢查時GIST患者主要表現為粘膜下腫塊，如中心出現壞死，則可形成潰瘍。X線檢查則可發現有邊緣清晰的充盈缺損，如有壞死性潰瘍，則可出現中央型的龕影，粘膜光滑，似有腫塊壓迫；MRI、CT及超聲等影像學檢查對腔外腫瘤的診斷具有重要意義［7］。如出現急性消化道大出血，則應進行數字減影血管造影以輔助明確診斷。雖然有報道認為給予內鏡引導下細針穿刺能夠對術前病理診斷提供幫助，但在實際臨床工作中應用較少。

對GIST的組織學診斷主要依靠免疫組化檢查，其中CD117、CD34的陽性表達率較高，CD117為c-Kit原癌基因蛋白，是干細胞、肥大細胞生成因子的跨膜受體。CD34屬于一種骨髓造血干細胞的抗原，對GIST的診斷具有非常重要的意義，其特異性與敏感性均較高，真正胃腸道內外的神經鞘瘤、平滑肌瘤，幾乎不表達。本研究中，GIST患者CD117的陽性率高達92.8%，CD34陽性率為55.7%，未發現兩者均為陰性表達的患者。

GIST的良惡性判斷需綜合考慮腫瘤的組織形態、生物學行為等，Emory等［8］提出，GIST分為良性、交界性與惡性。惡性還為分為潛在惡性、肯定惡性。潛在惡性指的是：①胃間質瘤的直徑在5.5cm以上，發生于腸的直徑在4cm以上；②間質瘤核分裂數，發生于胃的超過5／50HPF，發生于腸的，只要有核分裂數，即為潛在惡性；③腫瘤的中心出現明顯的壞死；④伴有大的核異形；⑤有較密集的腫瘤細胞；⑥鏡下可見，粘膜固有層、血管有浸潤；⑦有排列呈腺泡狀、片巢狀的上皮樣細胞。肯定惡性為：經組織學證實，存在有遠處轉移、或鄰近器官浸潤。無上述惡性、潛在惡性指標者則為良性GIST，具有上述其中一項指標的為潛在惡性GIST，具有上述多項潛在惡性指標、一項肯定惡性指標的為惡性GIST［9］。本研究中腫瘤直徑超過5cm的38例，良性14例，潛在惡性10例，惡性14例；32例低于5cm，良性15例，潛在惡性13例，惡性4例。

關于本病的治療方，GIST對放療不敏感，給予化療則存在很高的耐藥，因此手術治療是最根本且最主要的治療方法。一般給予擴大切除術或腫瘤切除術，因GIST較少見淋巴結轉移，故多不必給予淋巴結清掃術，但GIST具有假囊，且較脆，在手術時易造成腫瘤的破潰，形成腹腔內的繼發播散，因此術中需倍加小心。近年來，在分子靶向治療方面，對GIST的治療有了很大突破，甲磺酸伊馬替尼，可作用于胃腸道間質瘤細胞，且具有較高的選擇性［10］。

綜上所述，胃腸道間質細胞瘤為存在于消化道的惡性腫瘤，治療手段以手術治療為主，免疫組織化學檢測CD117、CD34對鑒別診斷具有重大意義，對其良惡性的鑒別應綜合多方面因素考慮。

［1］姜建國.12例胃腸道間質腫瘤的診斷與治療體會［J］.右江民族醫學院學報，2006，21（1）：70-71.

［2］朱甲明，房學東，肖鐘迪.胃腸道間質腫瘤CD117、Nestin核Ki-67表達及其臨床意義［J］.中國實驗診斷學，12（5）：23-24.

［3］詹文華，王鵬志，邵永孚，等.伊馬替尼術后輔助治療胃腸間質瘤的多中心前瞻性臨床試驗中期報告［J］.中華胃腸外科雜志，2006，19（5）：383-387.

［4］Sircar K，Hewlett BR，Huizinga JD，et al.Interstitial cells of Cajal as precursors of gastrointestinal stromal tumors［J］.Am J Surg Pathol，1999，23（2）：377-389.

［5］洪建明，蔡銘智，林小雷.70例胃腸道間質細胞瘤臨床分析［J］.福建醫藥雜志，2009，31（2）：67-68.

［6］鄭 琪，姚 煜，南克俊.肛周胃腸間質瘤1例［J］.陜西醫學雜志，2012，41（2）：256-257.

［7］雷俊寶，房太勇.胃腸道間質腫瘤44例臨床分析［J］.中國誤診學雜志，2006，6（3）：461-462.

［8］Emory TS，Sobin LH，Lukes L，et al.Prognosis of gastrointestinal smooth muscle（stromal）tumors：dependence on anatomic site［J］.Am J Surg Pathol，1999，23（3）：82-87.

［9］謝 磊，席飛彪，侯豐忠，等.胃腸道間質瘤23例診治分析［J］.陜西醫學雜志，2010，39（8）：1008-1009.

［10］秦華東，張東偉，楊維良.胃腸道間質腫瘤29例臨床分析［J］.中華胃腸外科雜志，2006，9（2）：139-140.