肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑1例

趙 娜，朱明芳，毛娟娟，廖貴琳，吳 靜，張曉玲

（1.湖南中醫(yī)藥大學2010 級研究生班，湖南 長沙410208；2.湖南中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院皮膚科，湖南 長沙410073）

離心性環(huán)狀紅斑（Erythema annulare centrifugum，EAC）是一種以面頸、四肢、軀干出現(xiàn)環(huán)形或多環(huán)型損害和以鱗屑為特征且環(huán)形損害向周圍緩慢擴大的紅斑性皮膚病。其發(fā)病原因不明，國內(nèi)多有報道稱其發(fā)病與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病有關，國外亦有報道稱其可與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病伴發(fā)［1］，但對于此方面的臨床病例報道罕見。現(xiàn)將筆者在武漢市一醫(yī)院皮膚科診治的1 例肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑的病例報道如下。

1 病例資料

患者，男，46 歲。因左側腰部及右胸前起紅斑、丘疹伴瘙癢1月余，于2011年8月15日收入武漢市一醫(yī)院皮膚科住院治療。患者1月前無明顯誘因左側腰部及右胸前出現(xiàn)數(shù)個大小不等的丘疹、紅斑，并逐漸呈離心性擴大為環(huán)形，界限清楚，邊緣水腫性隆起，部分皮疹周圍散在有綠豆大小暗紅色丘疹，自覺瘙癢。8月8日來武漢市一醫(yī)院皮膚科門診就診，診斷為“1.離心性環(huán)狀紅斑？2.腫脹型LE？”，給予“復方醋酸曲安奈德軟膏” 外用，并行皮膚組織病理檢查。8月15日患者復診，病理回報示：角化過度，表皮輕度增生，真皮深層血管及附屬器周圍可見不等量淋巴細胞浸潤。復診時患者無明顯好轉，皮損逐漸增多，左胸部、左上臂及腹部出現(xiàn)類似紅斑，門診以“離心性環(huán)狀紅斑”收入院治療。患者既往體健，家族中無遺傳病及類似病史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常，體質量近1月內(nèi)下降5 kg，感乏力。皮膚科檢查：胸前、右腹部及左上臂見數(shù)個大小不等的環(huán)形紅斑，直徑1～6 cm，邊緣水腫性隆起呈堤狀，部分皮疹周圍可見散在綠豆大小暗紅色斑丘疹（圖1①）；實驗室檢查血常規(guī)：WBC 6.8 G／L（4～10 G／L），N% 73.4%（45.0～63.0%），L%19.7%（3.0-8.0%），尿及大便常規(guī)正常；肝功能：GPT 170 U／L（0～40 U／L），GOT 221 U／L（0～45 U／L），GLO 35.9 g／L（20.0～35.0 g／L），CRP：15.1 mg／L（0～5.0 mg／L），腎功能、電解質、ASO、RF、ESR 均正常；IgE、免疫球蛋白及補體（IgA、IgG、IgM、C3、C4、CH50）均正常；抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA 抗體（dsDNA-Ab）、抗可提取性核抗原抗體（ENAs）均陰性。C-12：AFP 187.89 μg／L（＜20.00），F(xiàn)err 517.52 μg／L（15.56～330.87 μg／L），胸部X 線片、心臟及腎臟彩超、心電圖未見明顯異常；腹部彩超（肝、膽、脾、胰、雙腎、膀胱）：肝內(nèi)實性病灶，腹部MRI：肝右葉占位性病變，肝腫瘤可能性大。胸部皮損組織病理檢查：角化過度，表皮輕度增生，真皮淺深層血管及附屬器周圍可見不等量淋巴細胞浸潤（圖1②、圖1③）。組織病理診斷：離心性環(huán)狀紅斑。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結合組織病理及實驗室檢查結果診斷為肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑。治療：復方甘草酸苷粉針80 mg／d 靜滴；肌苷片500 mg，氯苯那敏片4 mg，每日3 次口服；止癢洗劑（本院自制，主要成分為大黃、黃連、黃柏）藥浴、復方醋酸曲安奈德乳膏外擦皮損，7 d 后瘙癢緩解，皮損顏色變淡，無新發(fā)皮疹，出院。患者出院后遂于腫瘤醫(yī)院進行護肝降酶治療并擇期行手術治療，2 周后皮疹基本消退。隨訪2 個月，術后組織活檢支持肝惡性腫瘤的診斷。

圖1 肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑患者皮損及皮損組織病理圖

2 討論

EAC 是最常見的回狀紅斑。其典型皮損是環(huán)狀或多環(huán)形的紅斑，逐漸離心性向外擴大，邊緣隆起，中央消退以及在環(huán)狀紅斑的邊緣內(nèi)側附有鱗屑。皮損可發(fā)于面頸、四肢、軀干和臀部。一般數(shù)周內(nèi)皮損自行消退，少數(shù)患者可持續(xù)數(shù)年［2］。組織學分淺在型和深在型。淺在型：表皮可顯示輕度海綿形成及灶性角化不全［3］，炎性細胞局限于淺層真皮層內(nèi)；深在型：淋巴細胞在真皮深層繞血管周圍呈“袖口”樣緊密排列。

EAC 可能的病因包括感染（真菌、細菌、病毒、寄生蟲）、藥物（青霉素、抗瘧藥等）、食物（發(fā)霉乳酪）、激素改變（月經(jīng)周期）、膽石病，特別是與一些系統(tǒng)性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Graves 病、干燥綜合征、某些肝臟疾患）及一些全身潛在的惡性疾病有關，但大部分病例是特發(fā)性的。關于離心性環(huán)狀紅斑與全身內(nèi)在疾病伴發(fā)的病例報道極為少見。本例患者的AFP 及Ferr 升高顯著，該兩項指標一般提示消化道腫瘤可能，結合患者1月內(nèi)體質量明顯下降及MRI提示肝右葉腫瘤的可能性大，高度懷疑其肝臟惡性腫瘤的可能，進一步明確診斷還需完善相關檢查及術后行組織病理切片。患者在護肝降酶治療后，皮損基本消退，可見皮損的消長與肝臟疾病的病情轉歸可能存在某種相關性，由此推斷離心性環(huán)狀紅斑是肝臟疾病發(fā)生、發(fā)展和活動的伴隨癥狀，具體是否關聯(lián)尚需進一步研究。其發(fā)病機制仍不清楚，有學者推測該病是機體對感染病原體、食物、藥物等各種不同的變應原的一種超敏反應，或一些自身免疫性疾病及潛在惡性疾病引起的免疫紊亂導致的皮膚反應［4］。通過對本病例的報告，為進一步明確EAC 的發(fā)病原因以及探討EAC 與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病之間可能存在的內(nèi)在聯(lián)系提供參考。在臨床上，應對EAC 患者進行系統(tǒng)的、全面的檢查，對于發(fā)現(xiàn)存在原發(fā)疾病的要早診斷、早治療，如暫時不能診斷但考慮有潛在惡性疾病可能的患者，要詳細詢問病史，定期隨訪，以免延誤病情。

［1］Helbling I，Walewska R Dyer MJ，el a1.Erythcma annulare centrifugum associated with chronic lymphocytic leukaemia.Br J Dermatol，2007，157（5）：1 044-1 045.

［2］奧多姆RB，詹姆斯WG，伯杰TG.安德魯斯臨床皮膚病學［M］.10 版.徐世正譯.北京：科學出版社，2009：146.

［3］Ziemer M，Eisendlek，Zelger B.New concepts on erythema annulare centrifugum ：a clinical reaction pattern that does not represent a specific clinicopathological entity ［J］.Br J Dermatol，2009，160（1）：119-126.

［4］晉 松，呂昭萍，王 維.離心性環(huán)狀紅斑相關潛在惡性疾病及系統(tǒng)性疾病的研究現(xiàn)狀［J］.皮膚與性病，2004，26（4）：12-14.