再生障礙性貧血實驗室檢驗分析

【中圖分類號】R446.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】1672-3783（2013）12-0140-01

【摘要】再生障礙性貧血（AA）患者，血象表現全血細胞減少，但三系減少程度不一。網織紅細胞計數降低。貧血一般為正細胞、正色素性。骨髓象見脂肪滴增多，骨髓顆粒減少。造血細胞減少。無病態造血現象。非造血細胞如淋巴細胞、漿細胞、細織嗜堿細胞和單核-巨噬細胞增多。

【關鍵詞】再生障礙性貧血；血象；骨髓象

貧血是指全血循環中紅細胞總數、血紅蛋白和紅細胞比積減少，低于正常值以下。再生障礙性貧血簡稱再障（AA），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血損傷，以血中全血細胞減少為特征的一組疾病。臨床上根據其病程及表現將再障分為急性再障和慢性再障兩型。

1 檢驗

1.1 血象 以全血細胞減少為主要特征，但紅系、粒系和血小板三系減少的程度和先后順序各病例有所不同。貧血多為正常細胞性，少數為輕、中度大細胞性。網織紅細胞絕對值明顯減少，見不到有核紅細胞。各類白細胞都減少，其中以中性粒細胞減少尤為明顯，而淋巴細胞比例相對增多，見不到幼稚白細胞[1]。血小板不僅數量減少，而且體積小和顆粒減少，功能減低。

1.2 骨髓象 骨髓片肉眼觀察可見油滴增多，急性型更明顯。骨髓增生減低或重度減低。急性型患者病變廣泛，呈全身性增生極度減低，慢性型患者各例間增生程度差別較大，因慢性型患者骨髓受損害過程呈向心性（即從四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐漸受抑制），同時慢性型者可有灶性增生。若取標本恰為增生灶，則呈現增生活躍，所取若為增生灶外骨髓，則呈現增生減低，因此有時需多部位穿刺。紅細胞系減少，所見幼紅細胞多為晚幼紅細胞，成熟紅細胞形態正常，可見大紅細胞[2]。粒細胞系增生減低，原粒細胞缺如，所見多為成熟粒細胞，慢性型者中性粒細胞胞漿中可出現中毒顆粒。巨核細胞少見或缺如，血小板減少。非造血細胞增多或相對增多，如漿細胞、單核細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞等。骨髓小粒變化，鏡下可見由脂肪細胞、組織嗜堿細胞、漿細胞、網狀細胞等非造血細胞組成的骨髓小粒，小粒內造血細胞<50%，有的僅剩一空纖維網架或一團成熟纖維細胞，或僅見少數灰色胞漿的晚幼紅細胞。NAP陽性率及積分均明顯增高。

1.3 骨髓病理組織學檢查 骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（<0.34）。造血細胞減少，非造血細胞比例增加，并可見間質水腫、出血甚至液性脂肪壞死。骨髓活檢對再障的診斷具有重要價值。

1.4 其他檢驗 骨髓鐵染色可見細胞內、外鐵均增加，血清鐵增高。血清可溶性轉鐵蛋白受體（sTfR）減少。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高，這與PNH降低不同。Ham試驗、蔗糖溶血試驗、Rous試驗等可與PNH鑒別確診。

2 臨床經驗

懷疑再障的標本染色時間要縮短，因為其有核細胞數目常明顯減少。大多數再障患者骨髓中有核細胞減少，須注意與骨髓部分稀釋區別。觀察再障骨髓涂片時，要注意骨髓小粒結構、非造血細胞（尤其是肥大細胞）數量及巨核細胞數量。有的慢性再障骨髓涂片有核細胞增生活躍，但巨核細胞明顯減少，非造血細胞也增多。通過骨髓檢查可以作出提示再障診斷，但通常不能區別急性、慢性再障。PNH及AA-PNH綜合征也可表現為全血細胞減少、骨髓增生減低，要注意鑒別。

3 討論

再障的特點是骨髓功能衰竭而引起全血細胞減少，故有人建議稱這種貧血為骨髓衰竭性貧血，較為合理。“骨髓增生型再生障礙性貧血”這一名稱的應用應該避免。因為如果是骨髓有局灶性增生正常或過多的病例，則骨髓增生僅是局部的，并不代表骨髓整個情況，故實際上仍是一般的再障。如骨髓整個造血組織確實都是增生過多的，它的造血功能看起來雖似乎活躍，但是屬于無效性增生，稱這種病例為“骨髓增生性全血細胞減少癥”更為恰當，因這種情況與再障是有所區別的，不宜當作同一種疾病看待。

再生障礙性貧血的血象，全血細胞減少（粒、紅細胞及血小板），貧血屬正細胞正色素性貧血，紅細胞大小不均及異形不明顯。網織細胞計數低于正常。白細胞分類計數時，粒細胞減少，淋巴細胞相對增多。血小板計數明顯減少。全血細胞減少，有時視場中僅有1個小淋巴細胞，血小板不見，紅細胞大小不均，血紅蛋白充填尚可。再生障礙性貧血的骨髓象：急性型病例雖然骨髓中細胞顯著減少，但骨髓穿刺仍可獲得骨髓碎粒，脂肪滴增多[3]。標本常被血液稀釋。鏡下可見有核細胞明顯減少而脂肪組織增多，幼稚紅細胞和粒細胞均明顯減少，可見到的粒系細胞，以早幼粒和中幼粒居多。巨核細胞不易找到。組織細胞、組織嗜堿細胞、淋巴細胞和漿細胞百分數均增高。骨髓鐵染色示細胞外鐵增多，鐵粒幼細胞增多，特別是曾經多次輸血的病例。

慢性型病例的紅骨髓容量雖然也是明顯減少的，但不同部位骨髓的增生情況可不相同；骨髓受害順序以髂骨在先，胸骨與棘突在后，受害程度亦以髂骨較重。胸骨和棘突的骨髓穿刺常比髂骨容易穿刺到骨髓細胞較多的標本。故在可疑的病例中如穿刺到增生不減低的骨髓，應于其他部位或多部位再作穿刺檢查。骨髓涂片中的細胞組成，在慢性型骨髓增生低下的部位與急性型同樣示紅系、粒系和巨核細胞明顯減少，淋巴細胞比例增高；而骨髓增生活躍部位則示紅系比例增高，晚幼紅相對增多，但巨核細胞還是找不到。

參考文獻

[1]徐修才，翟志敏，李慶等.五種疾病患者細胞免疫功能分析及其臨床意義.中華檢驗醫學雜志，2005； 28：942

[2]張之南.血液病診斷及療效標準.第二版.北京：科學出版社. 1998： 43-48

[3]苗小艷，賈莉，王有才. 血液病及實體瘤T淋巴細胞亞群的表達.中國實驗血液學雜志，2004；12：79-82

[4]龔懋明，黃宗干，楊筑慶；再生障礙性貧血的胎兒血紅蛋白測定[J]；重慶醫學；1980年03期