變應性肉芽腫性血管炎個案分析

【中圖分類號】R543 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2013）12-0227-01

【摘要】變應性肉芽腫性血管炎是一種以哮喘，血和組織中嗜酸細胞增多，嗜酸細胞壞死性血管炎，伴壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎。本文通過對1例典型CSS病例的分析，總結臨床上對此病的認識。

【關鍵詞】變應性肉芽腫性血管炎 臨床表現 診斷 危險分層 治療

1、臨床資料

鄭東，男，38歲，因“左下肢膝關節以下麻木20天，疼痛10天”入院。入院前20+天出現右手腕紅疹，繼而膝關節以上全身紅疹伴瘙癢，膝關節以下散在紫癜。雙足踝關節以下凹陷性水腫，左足持續性麻木、疼痛。10+天前，外院診斷“蕁麻疹性血管炎”，經治療（具體不詳）后皮疹消失，左下肢膝關節以下麻木感加重。后轉至我院門診以“多發性周圍神經炎”收入治療。既往史：4+月前，因“干咳5+月，加劇伴氣緊3天”在重慶西南醫院診斷為“支氣管哮喘”，治療后癥狀消失。余無特殊。查體：生命體征平穩，內科查體無特殊。神經?？撇轶w：意識清楚，高級皮層功能正常，顱神經（—）。四肢肌張力正常，左下肢遠端肌力1級，其余肢體肌力5級，左踝關節以下痛、觸覺減弱，余無異常。

2、討論：

變應性肉芽腫性血管炎是一種以哮喘，血和組織中嗜酸細胞增多，嗜酸細胞性壞死性血管炎伴有壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎[1]。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名[1]。據文獻報導CSS的年發病率為1～2/百萬，臨床少見。

根據1990年美國風濕病協會（ACR）制定的診斷標準為：（1）、哮喘；（2）、不論白細胞總數多少，嗜酸細胞>10%；（3）、單神經炎，包括多神經炎或多發性神經炎；（4）、X線表現為非固定的肺部浸潤；（5）、鼻旁竇異常；（6）、活檢示血管以外的嗜酸細胞浸潤。[2] 符合以上6個條件中的4個者可診斷CSS。本例患者符合前4項，故考慮該診斷。

1、發病機制：CSS病因不明，多數作者認為可能是嗜酸細胞組織浸潤、脫顆粒，釋放的蛋白具有細胞毒性，破壞血管內皮細胞，從而引起全身性血管炎[3]。部分作者認為CSS與嗜酸細胞釋放的髓過氧化物酶（MPO）刺激機體產生的抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）引起的III型變態反應有關[3]。少數個例報告接觸變應原（如：放線菌、青霉素、某些藥物等）亦可誘發CSS。

2、臨床表現：CSS是一個高度變異的疾病。有些人只有輕微的癥狀，但另一些人卻可發生威脅生命的并發癥。從病理生理上可將疾病分為3個階段：

1）、過敏階段：這是個通常CSS發展的第一個階段，包括如哮喘，過敏性鼻炎，以及鼻竇炎等[6]。

2）、嗜酸階段：這個階段表現為血液中嗜酸性粒細胞增多，并可帶來嚴重損害。常累及呼吸、消化系統。常見的癥狀有：發熱、體重減輕、哮喘、乏力、盜汗、咳嗽、腹痛、胃腸道出血等。這個過程能持續數月或數年，可自然緩解[6]。

3）、脈管炎階段：這個階段有時可和嗜酸性改變同時發生。最顯著的特征就是引起嚴重的血管炎，影響體內重要器官組織的血供。根據受累器官不同，有以下表現：皮疹或潰瘍、關節疼痛腫脹、周圍神經病、支氣管哮喘或充血性心力衰竭、咯血、呼吸困難、血尿等[6]。

3、疾病的危險分層：法國血管炎研究小組根據5個危險因素將CSS分層，包括：1、腎功能降低（Crea> 1.58？mg/dL or 140 μmol/l）；2、蛋白尿>1g/24h；3、胃腸出血：如缺血壞死或胰腺炎；4、中樞神經系統受損；5、心肌病變。無上述危險因素的CSS死亡率約11.9%。具有1個危險因素的CSS的5年內死亡率26%，具有2個或更多危險因素的死亡率高達46%[4]。

4、治療：CSS的治療包括糖皮質激素和免疫抑制劑的應用。糖皮質激素：多數CSS患者對激素治療效果良好，單用臨床緩解率91.5%。免疫抑制劑：免疫抑制劑可提高緩解率，降低復發率。以下三種情況，需加用免疫抑制劑：（1）對激素治療反應差或產生依賴的患者；（2）有致命性合并癥的患者，如進展性腎衰或心臟受累的患者；（3）出現與疾病進展相關的合并癥，如血管炎伴有周圍神經病。2007年開展的一個系統研究表明，所有患者都應該使用高劑量激素治療，但是FSS評分大于等于1的患者，應該開始環磷酰胺沖擊治療。少量細胞毒性藥物的應用，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，也有助于病情維持在穩定期。[5]

3、總結

本案為我院第一例診斷的CSS，在臨床上具有比較重要的意義。目前關于此病的臨床資料還不是很豐富，其臨床表現隨著病程進展逐漸加重，臨床誤診的幾率也比較大[7]。目前研究表明：雖然通過藥物治療，許多CSS患者可獲得緩解，但這個病可發展為慢性甚至終身性的疾病。早發現、早診斷、早治療能很大程度地提高患者的生存質量。因此在基礎研究和臨床工作中還需作進一步努力。

參考文獻

[1]synd/2733 at Who Named It

[2]Masi AT， Hunder GG， Lie JT，et al.（ August.1990）.\"The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome （allergic granulomatosis and angiitis）\".Arthritis Rheum 33 （8）： 1094–100.

[3]\"Churg-Strauss syndrome\". Mayo Clinic. Retrieved 6 December 2012.

[4]Guillevin L， Lhote F， Gayraud M，et al.（1996） \"Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss Syndrome. A prospective study in 342 patients\".Medicine （Baltimore）75（1）： 17–28.

[5]Bosch X， Guilabert A， Espinosa G， Mirapeix E （2007）. \"Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis： a systematic review\".JAMA？298（6）： 655–69.

[6]Churg J， Strauss L（1951）.\"Allergic granulomatosis， allergic angiitis， and periarteritis nodosa\".Am. J. Pathol. 27（2）： 277–301.

[7]金燁.變應性肉芽腫性血管炎誤診2例分析 [J].臨床肺科雜志，2012-7，17（7）：1333-1334