變應(yīng)性肉芽腫性血管炎個案分析

【中圖分類號】R543 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-3783（2013）12-0227-01

【摘要】變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是一種以哮喘，血和組織中嗜酸細(xì)胞增多，嗜酸細(xì)胞壞死性血管炎，伴壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性小血管炎。本文通過對1例典型CSS病例的分析，總結(jié)臨床上對此病的認(rèn)識。

【關(guān)鍵詞】變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 臨床表現(xiàn) 診斷 危險分層 治療

1、臨床資料

鄭東，男，38歲，因“左下肢膝關(guān)節(jié)以下麻木20天，疼痛10天”入院。入院前20+天出現(xiàn)右手腕紅疹，繼而膝關(guān)節(jié)以上全身紅疹伴瘙癢，膝關(guān)節(jié)以下散在紫癜。雙足踝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫，左足持續(xù)性麻木、疼痛。10+天前，外院診斷“蕁麻疹性血管炎”，經(jīng)治療（具體不詳）后皮疹消失，左下肢膝關(guān)節(jié)以下麻木感加重。后轉(zhuǎn)至我院門診以“多發(fā)性周圍神經(jīng)炎”收入治療。既往史：4+月前，因“干咳5+月，加劇伴氣緊3天”在重慶西南醫(yī)院診斷為“支氣管哮喘”，治療后癥狀消失。余無特殊。查體：生命體征平穩(wěn)，內(nèi)科查體無特殊。神經(jīng)專科查體：意識清楚，高級皮層功能正常，顱神經(jīng)（—）。四肢肌張力正常，左下肢遠(yuǎn)端肌力1級，其余肢體肌力5級，左踝關(guān)節(jié)以下痛、觸覺減弱，余無異常。

2、討論：

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是一種以哮喘，血和組織中嗜酸細(xì)胞增多，嗜酸細(xì)胞性壞死性血管炎伴有壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性小血管炎[1]。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名[1]。據(jù)文獻(xiàn)報導(dǎo)CSS的年發(fā)病率為1～2/百萬，臨床少見。

根據(jù)1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ACR）制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）、哮喘；（2）、不論白細(xì)胞總數(shù)多少，嗜酸細(xì)胞>10%；（3）、單神經(jīng)炎，包括多神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎；（4）、X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤；（5）、鼻旁竇異常；（6）、活檢示血管以外的嗜酸細(xì)胞浸潤。[2] 符合以上6個條件中的4個者可診斷CSS。本例患者符合前4項(xiàng)，故考慮該診斷。

1、發(fā)病機(jī)制：CSS病因不明，多數(shù)作者認(rèn)為可能是嗜酸細(xì)胞組織浸潤、脫顆粒，釋放的蛋白具有細(xì)胞毒性，破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，從而引起全身性血管炎[3]。部分作者認(rèn)為CSS與嗜酸細(xì)胞釋放的髓過氧化物酶（MPO）刺激機(jī)體產(chǎn)生的抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）引起的III型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)[3]。少數(shù)個例報告接觸變應(yīng)原（如：放線菌、青霉素、某些藥物等）亦可誘發(fā)CSS。

2、臨床表現(xiàn)：CSS是一個高度變異的疾病。有些人只有輕微的癥狀，但另一些人卻可發(fā)生威脅生命的并發(fā)癥。從病理生理上可將疾病分為3個階段：

1）、過敏階段：這是個通常CSS發(fā)展的第一個階段，包括如哮喘，過敏性鼻炎，以及鼻竇炎等[6]。

2）、嗜酸階段：這個階段表現(xiàn)為血液中嗜酸性粒細(xì)胞增多，并可帶來嚴(yán)重?fù)p害。常累及呼吸、消化系統(tǒng)。常見的癥狀有：發(fā)熱、體重減輕、哮喘、乏力、盜汗、咳嗽、腹痛、胃腸道出血等。這個過程能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可自然緩解[6]。

3）、脈管炎階段：這個階段有時可和嗜酸性改變同時發(fā)生。最顯著的特征就是引起嚴(yán)重的血管炎，影響體內(nèi)重要器官組織的血供。根據(jù)受累器官不同，有以下表現(xiàn)：皮疹或潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛腫脹、周圍神經(jīng)病、支氣管哮喘或充血性心力衰竭、咯血、呼吸困難、血尿等[6]。

3、疾病的危險分層：法國血管炎研究小組根據(jù)5個危險因素將CSS分層，包括：1、腎功能降低（Crea> 1.58？mg/dL or 140 μmol/l）；2、蛋白尿>1g/24h；3、胃腸出血：如缺血壞死或胰腺炎；4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損；5、心肌病變。無上述危險因素的CSS死亡率約11.9%。具有1個危險因素的CSS的5年內(nèi)死亡率26%，具有2個或更多危險因素的死亡率高達(dá)46%[4]。

4、治療：CSS的治療包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素：多數(shù)CSS患者對激素治療效果良好，單用臨床緩解率91.5%。免疫抑制劑：免疫抑制劑可提高緩解率，降低復(fù)發(fā)率。以下三種情況，需加用免疫抑制劑：（1）對激素治療反應(yīng)差或產(chǎn)生依賴的患者；（2）有致命性合并癥的患者，如進(jìn)展性腎衰或心臟受累的患者；（3）出現(xiàn)與疾病進(jìn)展相關(guān)的合并癥，如血管炎伴有周圍神經(jīng)病。2007年開展的一個系統(tǒng)研究表明，所有患者都應(yīng)該使用高劑量激素治療，但是FSS評分大于等于1的患者，應(yīng)該開始環(huán)磷酰胺沖擊治療。少量細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，也有助于病情維持在穩(wěn)定期。[5]

3、總結(jié)

本案為我院第一例診斷的CSS，在臨床上具有比較重要的意義。目前關(guān)于此病的臨床資料還不是很豐富，其臨床表現(xiàn)隨著病程進(jìn)展逐漸加重，臨床誤診的幾率也比較大[7]。目前研究表明：雖然通過藥物治療，許多CSS患者可獲得緩解，但這個病可發(fā)展為慢性甚至終身性的疾病。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療能很大程度地提高患者的生存質(zhì)量。因此在基礎(chǔ)研究和臨床工作中還需作進(jìn)一步努力。

參考文獻(xiàn)

[1]synd/2733 at Who Named It

[2]Masi AT， Hunder GG， Lie JT，et al.（ August.1990）.\"The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome （allergic granulomatosis and angiitis）\".Arthritis Rheum 33 （8）： 1094–100.

[3]\"Churg-Strauss syndrome\". Mayo Clinic. Retrieved 6 December 2012.

[4]Guillevin L， Lhote F， Gayraud M，et al.（1996） \"Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss Syndrome. A prospective study in 342 patients\".Medicine （Baltimore）75（1）： 17–28.

[5]Bosch X， Guilabert A， Espinosa G， Mirapeix E （2007）. \"Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis： a systematic review\".JAMA？298（6）： 655–69.

[6]Churg J， Strauss L（1951）.\"Allergic granulomatosis， allergic angiitis， and periarteritis nodosa\".Am. J. Pathol. 27（2）： 277–301.

[7]金燁.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎誤診2例分析 [J].臨床肺科雜志，2012-7，17（7）：1333-1334