基底動脈尖綜合征的診治進展

【中圖分類號】R743 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2013）12-0239-02

【關鍵詞】基底動脈尖

基底動脈尖綜合征（TOBS）是以基底動脈頂端為中心的2cm直徑范圍內（即左右大腦后動脈、左右小腦上動脈和基底動脈主干頂端）由于栓塞或血栓形成導致中腦、丘腦、部分枕顳葉以及小腦上部的梗死，從而引起的一系列臨床綜合征。基底動脈尖綜合征（top of the basilar syndrome， TOBS）由Caplan在1980年首次報道，是腦梗死中一種特殊類型的腦干血管疾病[1]，在臨床中較為少見。由于其起病急驟，病情兇險，所以早發現、早診斷和早治療成為挽救病人生命的關鍵。

一、病因及危險因素

國外學者Sato[2]等報道基底動脈尖綜合癥的發病率占缺血性腦血管的7%左右，我國學者孫吉山等[3]報道我國其發病率僅為4.3-5%。該病的主要病因為腦栓塞，其栓子來源為心源性以及動脈粥樣硬化所致的斑塊脫落。其次是血栓形成。而低血壓造成血流動力學改變，在動脈硬化的基礎上亦可加速雙側大腦后動脈、小腦上動脈血栓形成。其他病因還有腦動脈瘤、動脈畸形、靜脈栓子脫落、動脈炎等，但均較為少見。TOBS的危險因素多為高血壓、動脈硬化、糖尿病、心臟病、腦動脈瘤、動脈炎和吸煙酗酒等，有文獻報道TOBS的首要危險因素是高血壓，其次是糖尿病和心臟病[4]。

二、臨床表現特點

Caplan將TOBS分為腦干首端型和枕葉顳葉型兩種，Mamn將TOBS分為背側丘腦型（意識障礙和眼肌麻痹）、枕葉顳葉型（視野缺損）、腦干上部型和小腦型四種。臨床表現均包括眼球運動障礙、瞳孔異位與變形、意識障礙、行為異常等，通常不伴明顯肢體癱瘓。

2.1 眼球運動障礙 眼球運動障礙發生在雙側中腦首端和丘腦后部缺血的患者。頂蓋前區病損造成單眼或雙眼下視位，垂直注視麻痹常見。單獨的下視麻痹見于紅核背內側病損。眼球過度會聚患者眼球處于內收位。某些病例可能是孤立的動眼神經麻痹所造成。其他表現包括上瞼下垂或退縮、眼震、斜視等。

2.2 瞳孔改變 瞳孔擴大且固定、光反應遲鈍可能與光反應傳入通路切斷有關。E-W核損害者瞳孔可出現偏心異位或形狀異常，且反復變化。

2.3 意識障礙 波動性意識障礙為此病特征，為腦干首端網狀結構上行激活系統受損所致，即中腦及（或）丘腦板內核網狀激活系統受累所致。起病多為較嚴重的意識障礙，后多數轉為神清或嗜睡。

2.4 行為異常 中腦、丘腦、下丘腦及顳頂枕交界區病損可造成臨床上的行為異常。雙側顳葉內側梗死可導致記憶缺陷。睡眠障礙表現為睡眠過多或睡眠倒錯。大腦后動脈近端部分的中腦動脈或其穿通支阻塞引起網狀結構首端內側梗死，造成睡眠過多、淡漠、對周圍環境缺乏注意。雙側大腦后動脈供血區病損患者可能出現激動性譫妄。

2.5 其他 距狀裂及其附近區域梗死可致偏盲，偏盲側視野邊緣可能出現閃光。雙側大腦后動脈區梗死可造成Balint綜合征，表現為注視不能、視失認和視失用，原因為枕葉與顳葉間聯系中斷。雙側枕顳葉病損可引起視物變形，患者不能分辨物體大小和遠近。大腦腳梗死，患者可出現輕偏癱或四肢癱，文獻報道癱瘓程度均較輕。

三、治療及新進展

1、一般治療

一般性治療主要包括穩定血壓、控制血糖、充分脫水、維持電解質及酸堿平衡、意識障礙或昏迷患者保證呼吸道通暢等等以維持患者正常生理功能的基礎治療，以及改善循環、抗血小板凝聚、清除自由基、絳纖等綜合治療方案。

2、病因治療

（1）.超早期血管內溶栓治療

治療目的是使閉塞血管再通，恢復血液供應，從而搶救缺血半暗帶。自1996 年美國食品與藥物管理局（FDA）正式將基因重組纖溶酶原激活劑（rt-PA）用于超早期腦梗死的溶栓治療，并規定限制時間窗在3 小時以內[5-6]后，國外的卒中指南多遵循此時間窗要求。而我國將時間窗定位于6 小時以內[7]。但由于基底動脈尖綜合征的死亡率高而溶栓治療可能是唯一的搶救方法。故對TOBS 溶栓的時間窗可放寬至發病12 小時到24 小時。

（2）.血管內支架、搭橋、造影后取栓子等外科手術治療

Boy等人提出在基底動脈閉塞的患者中，大多數伴有動脈粥樣硬化及其引起的管腔狹窄，所以在腦梗死急性期應用溶栓治療后，給與此類患者血管內支架以減輕管腔狹窄，療效較好。而Alex報道藥物涂層支架植入結合阿司匹林口服，6 個月后支架部位未再出現新增狹窄。Russell等應用隱靜脈旁路移植的方法，治療基底動脈系統缺血患者，取得較明顯癥狀改善，從而確定了針對基底動脈系統缺血疾病的血管移植手術較長遠的研究價值。Thomas等人提出用機械裝置經造影后提取基底動脈部位的栓子。

以上針對病因的新藥及手術方法，為基底動脈尖綜合征的治療帶來了希望。但上述研究均是一些小樣本的研究結論，其有效性及安全性需要進一步的研究驗證。

四、預后

基底動脈尖綜合征預后差，死亡率及致殘率高。臨床上對TOBS 的病情變化、療效及預后較難把握，迄今尚無客觀而又簡便的檢查方法。目前認為腦卒中的發生機制、腦梗死的部位與體積、側支循環建立速度的快慢、血流動力學改變、自身血液狀態及治療時間窗等多種因素均可成為為影響基底動脈尖綜合征預后的重要因素[8]。

參考文獻

[1]Caplan LR.Top of the hasilar syndrome[J].Neurology，1980，30（1）：72.79.

[2]孫吉山，宿英英 .基底動脈尖綜合征.臨床神經病學雜志，2000，13：373.

[3]徐惠琴，牛平，王耀山.基底動脈尖綜合征的臨床與病理[J].臨床神經病雜志，2004，17（1）；20-22.

[4]Pullicino P，Lincoff N.Abnormal vergence with upper brainstem infarcts：pseudoabducens palsy[J].Neurology，2000，55（3）：352-358.

[5]Adams HP，Adams RJ，Brott T，et a1.Guidelines for the early managementof patients with ischemic stroke：a scientific statement from the Stroke Council of the American Stroke Association.Stroke，2003，34：1056-1083.

[6]Sallustio F，Diomedi M，Centonze D.Saving the ischemic penumbra：potential role for statins and phosphodiesterase inhibitors.Curr Vase Pharmacol，2007 Oct；5（4）：259-65.

[7]國家“九五”公關課題協作組.急性腦梗死6 小時以內的靜脈溶栓治療.中華神經科雜志，2002.35（4）：210.

[8]Saposnik G，Caplan LR.Ischemia of the vertebrobasilar territory：mechanisms and practicalconsiderations [J].Rev Neur01.2001；33（9）：854-64.