糖尿病性偏側舞蹈癥11例臨床分析

蔣秀娟 李玉玲 陳美霞

糖尿病性偏側舞蹈癥11例臨床分析

蔣秀娟 李玉玲 陳美霞

偏側舞蹈癥是由基底核損害引起的運動障礙，臨床表現為單側或者雙側肢體持續、不自主、無規律的運動，也可出現面肌抽搐等表現。而由高血糖導致的偏側舞蹈癥在臨床上較少見，且誤診率高，早期易誤診為腦梗死或腦出血等疾病。現回顧分析我院2007—2013年收治的11例糖尿病性偏側舞蹈癥患者的臨床資料并報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 11例患者中，男3例，女8例，年齡69～82歲，平均（74.0±2.0）歲。糖尿病診斷均符合1999年WHO糖尿病診斷標準，糖尿病病程0～23年，平均（12.0±5.6）年。其中7例患者確診糖尿病后間斷服藥或未經治療，血糖一直控制較差，其余4例患者初次診斷為糖尿病。合并高血壓病4例，高脂血癥3例，冠心病1例。所有患者均否認家族中類似病史，并排除Huntington舞蹈癥、肝豆狀核變性、腦梗死或腦出血、急性感染性疾病、惡性腫瘤、中毒、藥物及其他全身性疾病所致的舞蹈癥。

1.2 臨床表現 11例患者均為急性起病，病程1～7d，以偏側肢體舞蹈樣動作為主。左側肢體發病4例，右側肢體發病7例，上下肢同時發病1例，其余均為上肢發病，表現為無規律、無目的、快速的不自主運動，2例患者伴有面部異常表現，如口角抽動、咀嚼樣動作、張口困難、伸舌等，其癥狀常因精神因素和情緒激動而加劇，平臥安靜時可減輕，睡眠后消失。神經系統檢查：神志清楚，言語清晰，顱神經無陽性體征，四肢肌力均正常，2例患者舞蹈側肌張力均下降，其余9例均正常，無感覺障礙，兩側病理反射均未引出。

1.3 實驗室檢查 入院時患者隨機血糖25.6～65.5mmol/L，糖化血紅蛋白13.3%～16.2%，平均14.7%。尿酮體（-）～（+++），血常規、電解質、肝腎功能、血氣分析、心肌酶譜、風濕免疫全套、甲狀腺功能、血清銅均正常，K-F環（-）。

1.4 影像學檢查 11例患者中5例頭顱CT檢查提示舞蹈側對側紋狀體區稍高密度影，其余6例無明顯異常。所有患者頭顱MR T1WI均顯示舞蹈側對側豆狀核及殼核區域高信號影，T2WI顯示高信號或高低信號混雜影，病灶邊緣清楚，周圍無水腫，無占位效應。1例患者MR顯示右側小腦半球可見腔隙性梗死灶。7例患者2周后復查頭顱MR高信號趨于減弱，1例2周后復查頭顱MR無明顯變化，其他3例患者3～5d癥狀控制后要求出院未復查頭顱MR。11例患者均進行頸動脈椎動脈超聲檢查，其中8例患者頸動脈斑塊形成，2例頸動脈輕度狹窄。8例患者進行MRA檢查發現1例病灶側大腦中動脈輕度狹窄，1例椎動脈變細。

1.5 治療 入院后所有患者首先給予小劑量胰島素針靜脈注射[0.04～0.10U/（kg·h）]，此后根據血糖情況繼續使用胰島素針降血糖或采用口服降血糖藥物治療。同時聯合補液、活血化瘀、抗血小板聚集等治療。

1.6 結果 本組11例患者中女性多于男性，病灶位于舞蹈側對側尾狀核和（或）殼核區域。給予降血糖、改善腦循環、抗血小板聚集及補液等治療后患者病情好轉，舞蹈樣動作在1～5d后均停止。

2 討論

偏側舞蹈癥是一種較少見的運動障礙性疾病，表現為以偏側肢體舞蹈樣動作為主，無規律、無目的、快速的不自主運動，嚴重時可表現為投擲運動。病因包括腦血管病變、免疫炎性病變、神經元變性、代謝紊亂以及腫瘤等[1]。糖尿病性偏側舞蹈癥見于長期未控制的糖尿病患者，糖尿病非酮癥酸中毒是引起偏側舞蹈征的少見原因。本文中患者發病前后意識清晰，生命體征穩定，無發熱、無消瘦乏力、無惡心、嘔吐、無咳嗽、氣促、無水腫等，入院后經過相關檢查可以排除其他系統疾病可能。本組患者檢測隨機血糖和糖化血紅蛋白均明顯升高；頭顱CT對側紋狀體顯示稍高或等密度影，頭顱MR顯示對側尾狀核和（或）殼核區域有異常信號[2]；經積極控制血糖或加用鎮靜治療后舞蹈樣癥狀基本都能控制，也有報道癥狀控制不良的[3]。

關于糖尿病非酮癥酸中毒引起的偏側舞蹈癥，其發病機制尚未明確。目前認為其可能機制為：高血糖患者體內三羧酸循環被抑制，而以無氧代謝為主，腦細胞以γ-氨基丁酸（GABA）為主要能量來源，通過琥珀酸半醛同路代謝成琥珀酸，僅能提供基底節區所需能量的10.0%～40.0%，當GABA耗竭殆盡時，代謝性酸中毒使基底核區的正常功能活動受到嚴重影響，從而出現偏側舞蹈癥[4]。另外糖尿病患者發生動脈硬化的危險性增高，基底節區由于其供血特點，最易產生供血不足和腔隙性腦梗死，本研究中8例患者頸動脈斑塊形成，2例頸動脈輕度狹窄，1例大腦中動脈輕度狹窄。因此高血糖情況下易加重基底節區供血不足，導致損害加重，從而導致舞蹈癥[5]，而且以前循環血供障礙可能性更大。

血糖升高引起高滲狀態，導致血腦屏障通透性增加，一些抗體如抗谷氨酸脫羧酶65抗體通過血腦屏障增加，在腦內容易導致免疫反應，而基底節區的神經元容易受到這種免疫襲擊，出現舞蹈癥癥狀[6]。未控制的高血糖和高黏狀態還可能造成紋狀體缺血，產生短暫功能障礙及舞蹈樣動作[4]。有研究發現，雌激素可以拮抗多巴胺神經元的功能，同時也可以減少腦內多巴胺受體的密度，絕經后女性體內雌激素含量明顯減少，使老年女性糖尿病患者并發偏側舞蹈癥的易感性增加，本研究患者中也以女性為主。

糖尿病偏側舞蹈癥預后良好，病因治療尤為重要。其治療原則有別于腦梗死，發病早期不能采用溶栓治療。對此類患者要積極控制血糖并密切監測血糖水平，根據具體病情采取個體化治療方案。本研究中所有患者經積極控制血糖后癥狀均緩解，也有報道聯合氟哌啶醇、氯丙嗪或氯硝安定等鎮靜藥物可控制癥狀[7]。

[1]張艷旗．急性腦血管病致偏側舞蹈癥19例分析[J]．中國誤診學雜志, 2009,9(15):3730-3731．

[2]陳勝利,曹立榮,季盛章．非酮癥性高血糖腦部影像學表現[J]．臨床放射學雜志,2009,28(2):163-166．

[3]Ahlskog J E,Nishino H,Evidente V G,et al．Persistent chorea reiggered by hyperglycemic crisis in diabetics[J]．Mov disord,2001, 16(5):890-898．

[4]Oh S H,Lee K Y,Im J H,et al．Chorea associated with nonketotic hyperglycemiaand hyperintensitybasayganglia lesionon T1-weighted brain MRI study:a metaanalysis of 53 cases including four present cases[J]．J Neurol Sci,2002,200(1-2):57-62．

[5]劉衛剛,劉蓉輝,李玲,等．糖尿病性偏側舞蹈癥4例報告[J]．中國老年學雜志,2011,31(7):1247-1248．

[6]林永忠,孫長凱,劉莉．糖尿病性偏側舞蹈癥[J]．中華老年心腦血管病雜志,2010,12(7):665-666．

[7]余曉琴．糖尿病性偏側舞蹈癥12例臨床分析[J]．中國綜合臨床,2011, 27(9):929-930．

2014-01-10）

（本文編輯：胥昀）

317600 玉環縣人民醫院神經內科