以急性肺水腫為主要表現的嗜鉻細胞瘤1例

浙江省金華市人民醫院呼吸內科 金華 321000

浙江省金華市人民醫院呼吸內科 金華 321000

嗜鉻細胞瘤；急性肺水腫

嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）引起的急性肺水腫（acute phlmonaryedema）非常罕見。本文介紹l例嗜鉻細胞瘤引起急性肺水腫的臨床特點并結合國內外研究進展，討論其診治過程。

1 臨床資料

患者，男性，49歲，農民，既往體健，否認有心臟病、高血壓病、肝炎、糖尿病等。因“突發胸悶、胸痛伴氣促10小時”于2012年11月19日21時入院。當天上午10點左右，患者無明顯誘因下出現胸悶，伴胸痛，氣促，無明顯咳嗽咳痰，感惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，非噴射性，無神志改變。入院體格檢查：T37.0℃，P124次/分，R37次/分，BP164/68mmHg，SPO283%，神志清，呼吸急促，口唇紫紺，四肢濕冷，全身淺表未及腫大淋巴結，頸靜脈無怒張，兩肺可聞及較多濕羅音，心率124次/分，心律齊，腹軟，無壓痛或捫及包塊。輔助檢查：血常規：白細胞30.4×109/L，嗜中性粒細胞89.8%，血紅蛋白167g/L；血氣分析：pH 7.184，PCO234.3mmHg，PO253.2mmHg，乳酸8.9mmol/ L，實際碳酸氫根12.4mmol/L，標準堿剩余-14.3mmol/ L，氧飽和度78.5%。血液生化：鉀3.8mmol/L，鈉132mmol/L，總膽紅素29.8μmol/L，谷丙轉氨酶44U/ L，乳酸脫氫酶261U/L，膽堿酯酶13146U/L，尿素氮10.2mmol/L，肌酐214μmol/L，血糖37.4mmol/L，谷草轉氨酶68U/L，肌酸激酶679U/L，肌紅蛋白＞1000ng/ mL，肌酸激酶-MB87.5IU/mL，肌鈣蛋白16.3ng/mL。心電圖：竇性+異位心律，非陣發性室性心動過速與竇性心律形成不完全性干擾性房室脫節，部分形成室性融合波，肢體導聯低電壓，輕度ST-T改變。胸腔彩超示雙側胸腔積液，胸部CT提示以肺門為中心的不規則磨玻璃影，以中上肺野為主分布，考慮急性肺水腫伴感染可能。入院后予以積極亞胺培南/西司他丁針抗感染、甲潑尼龍針抗炎、無創通氣、控制血壓、血糖等治療，病情好轉，復查各項生化指標明顯好轉，胸部CT示兩肺滲出明顯吸收，患者回當地醫院進一步治療。但2天后患者以惡心嘔吐，胸悶氣促，咯血痰等癥狀再次回我院急診，血常規、血氣分析、心電圖、心肌酶譜及肝腎功能化驗同前相仿，胸部CT仍然提示急性肺水腫表現，積極治療后，相關癥狀再次得到改善。但診斷不明確，故轉某上級醫院，上腹部CT掃描提示右腎上腺區占位性病變，手術切除，術后病理報告：嗜鉻細胞瘤（插頁圖1～4）。

2 討論

嗜鉻細胞瘤（PHEO）起源于腎上腺髓質、交感神經節和其他部位的嗜鉻組織，分泌大量兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴重時并發高血壓危象、休克、顱內出血、心力衰竭、心室纖顫、心肌梗死等。

嗜鉻細胞瘤（PHEO）80%～90%位于腎上腺髓質，男女發病無明顯差異，20～50歲多見，90%為良性，惡性約10%，臨床主要表現為高血壓及代謝紊亂，如高血糖、脂代謝紊亂、高鈣血癥、低鉀血癥、消化道癥狀、紅細胞增多、白細胞增多、高代謝綜合征等。90%左右的患者表現為高血壓伴“頭痛、心悸、出汗”三聯癥，但由于瘤體分泌兒茶酚胺類物質的量、比例及釋放方式不同，導致臨床中有些患者的表現非典型而難以識別[1]。極小一部分嗜鉻細胞瘤患者臨床以肺水腫起病，進展迅速，甚至危及生命[2]。本例患者即以急性肺水腫伴呼吸衰竭、全身多臟器功能障礙，如肝腎功能損害，血糖升高，心律失常等為主要表現，經過積極治療后癥狀及臨床指標改善明顯，但嗜鉻細胞瘤未切除，癥狀反復發作。

嗜鉻細胞瘤（PHEO）引起的急性肺水腫可分為心源性和非心源性肺水腫。非心源性肺水腫其發生機制為瘤體釋放大量的兒茶酚胺直接作用于肺血管，使肺毛細血管壓升高，肺毛細血管內皮損害，毛細血管通透性增高，肺泡內滲出增加所致[3]。心源性肺水腫的機制可能系短期內大量兒茶酚胺釋放使血壓驟升，心臟負荷劇增，或心律失常、冠脈強烈痙攣使心肌收縮力下降、排血量減少所致[4]。Sukoh等[5]發現嗜鉻細胞瘤并肺水腫患者的肺泡灌洗液中中性粒細胞明顯增多，符合急性肺損傷或急性呼吸窘迫綜合征肺內中性粒細胞聚集的特點，認為兒茶酚胺誘導中性粒細胞在肺內聚集導致肺水腫。

心臟損害是嗜鉻細胞瘤（PHEO）的嚴重并發癥，又稱兒茶酚胺心肌病，表現為心絞痛、心肌梗死、心律失常及心力衰竭，本例患者入院時急診心肌酶譜、肌鈣蛋白及心電圖變化，提示心肌嚴重缺血缺氧，急性冠脈綜合征首先考慮，但這類患者行冠狀動脈造影提示血管無明顯粥樣硬化及狹窄[6-7]，可能是兒茶酚胺及其氧化產物與心肌細胞膜上的腎上腺素能受體結合，激活腺苷環化酶，增加心肌收縮力和提高心率；心肌細胞內鈣超載，繼而退行性變、壞死[8]。

彩色多普勒超聲檢查對嗜鉻細胞瘤具有較高的診斷正確率，可作為嗜鉻細胞瘤臨床首選的檢查手段[9]。全腹部CT掃描是定位診斷腎上腺和部分腎上腺外嗜鉻細胞瘤最常用的診斷方法[10]。外科手術是治療嗜鉻細胞瘤最主要的方法[11]。本例患者經手術治療，隨訪半年無此類癥狀發作，監測血壓保持平穩狀態。

［1］陳灝珠.實用內科學［M］.第11版.北京：人民衛生出版社，2001：1123-1129.

［2］孫雪峰，鐘旭，柳濤.等.以肺水腫起病的巨大囊性嗜鉻細胞瘤一例［J］.中華內科雜志，2012，51（4）：314-315.

［3］蘇顳為，王衛慶，關黎清，等.93例嗜鉻細胞瘤臨床分析［J］.中華內分泌代謝雜志，2005，21（5）：426-427.

［4］劍瓊，常桂娟，佐君麗.等.兒茶酚胺增多癥對左心結構的影響［J］.中國循環雜志，2006，21（3）：213.

［5］Sukoh N，Hizawa N，Yamamoto H，et al.Increased neutrophils in bronchoalveolar lavage fluids from a patient with pulmonary.edema associated with pheochmmocyIoma［J］. Intern Med，2004，43（12）：1194-1197.

［6］何艷，黃達枚，趙鵬.以心臟損害為主要表現的嗜鉻細胞瘤1例［J］.重慶醫學，2010，39（19）：2691-2692.

［7］邵蕾，傅國勝.嗜鉻細胞瘤誘發心肌病反復發作1例［J］.浙江醫學，2012，34（23）：1929-1930.

［8］Russo MA，Cittadini A，Dani AM，et al.An uhrastructural study of calcium induced degenerative change in dissociated heart cells［J］.J Mol Cell Cardiol，1981，13（3）：265-279.

［9］王培穎.49例嗜鉻細胞瘤的超聲診斷［J］.中華勞動衛生職業病雜志，2012，30（8）：615-616.

［10］Ilias I，Pacak K.Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma［J］.J Clin Endocrinol Metab，2004，89（2）：479-491.

［11］張金蘋，王玲，張鴻雁，等.嗜鉻細胞瘤20例臨床分析［J］.中日友好醫院學報，2011，25（3）：145-147.

以急性肺水腫為主要表現的嗜鉻細胞瘤1例

盛美玲

2013-10-08

2013-11-18