58例原發性干燥綜合征臨床特點分析

袁菲菲,滕春燕,王思思,魏艷蘋,張冬梅*

(1.吉林大學第二醫院 腎病內科，吉林 長春130041；2.吉林大學第二醫院 檢驗科)

原發性干燥綜合征(primary sjogren syndrome，pSS) 其病因不明，臨床表現錯綜復雜，是慢性系統性自身免疫性疾病當中的一種，主要是漿細胞以及淋巴細胞對唾液腺以及淚腺等外分泌腺的侵犯，導致相關的器官功能出現障礙[1]。臨床除以口、眼干燥作為主要表現之外，還存在肺、腎臟、皮膚、血液、神經、淋巴等多個器官和系統受累等諸多表現。本文對我院2002年10月至2008年2月收治的58例原發性干燥綜合征患者進行回顧分析其臨床特征，旨在探討原發性干燥綜合征(pSS)患者臨床特點，提高診斷率，減少誤診率。

1 臨床資料

選擇我院2002年10月至2008年2月明確診斷為原發性干燥綜合征的58例患者。58例患者中以女性多見，男女患病比為1∶18.33，各年齡段均可發病，年齡范圍在18-79歲之間，平均年齡為53.57±13.96歲，高發年齡為40-67歲。臨床表現：主要為口干、眼干、關節痛等，其中30例患者均有口干眼干癥狀，單純眼干1例，單純口干5例，關節疼痛21例，猖獗齒10例，呼吸系統癥狀如咳嗽、呼吸困難20例，惡性淋巴瘤1例，甲狀腺功能減退4例，尿路結石2例。實驗室檢查：主要有貧血、白細胞及血小板減少、腎小管酸中毒、球蛋白升高，其中有貧血29例、白細胞減少16例，血小板減少8例，腎小管酸中毒29例，球蛋白升高29例，蛋白尿20例，谷草轉氨酶升高18例，γ-谷氨酰轉移酶升高14例，堿性磷酸酶升高11例，血肌酐升高5例。免疫學方面抗SSA抗體陽性的患者較多為57例，同時ANA篩查(>1∶100)、血沉升高、類風濕因子升高、抗SSB抗體陽性的發生率亦較高分別為54例、37例、29例、29例，另外還有IgG升高25例，抗M2抗體陽性9例。本組患者中有31例患者行肺CT檢查，其中以間質性肺炎及胸膜增厚多見各18例，胸腔積液9例，肺大泡3例。24例患者行濾紙試驗及角膜染色檢查，陽性的比例分別為23例、22例，17例患者行唇腺活檢全部符合干燥綜合征，3例患者行唾液腺顯像其中2例符合干燥綜合征。7例患者行腎穿刺活檢術，其中3例為膜性腎病，1例為IgA腎病伴腎小動脈硬化，2例為慢性腎小管間質病變，1例為腎小球輕微病變。

2 討論

pSS在國內發病率0.3%-0.7%，男女比為1∶9-20[2]，各年齡段均可發病，高發年齡為40-50歲。本組病例中發病年齡在18-79之間，高發于40-67歲，男女比例為1∶18.33，與文獻報道相似。

pSS主要以口干、眼干及關節痛為主要表現，在本組資料發生率分別為60.34%、53.45%、36.21%，可見有口干或眼干癥狀表現的過半，但是大都以發熱、呼吸困難為主訴入院治療，高度懷疑為pSS后才發現患者有口干及眼干癥狀，這說明患者對口、眼干燥這些臨床癥狀沒有給予太多重視，只有在累及其他系統，出現明顯不適表現時才來醫院診治。

相關文獻指出，pSS的肺部受累率最高可達到90%[3]，主要表現為間質性肺疾病(ILD)、小氣道疾病以及肺動脈高壓、肺大泡、胸膜病變、肺淀粉樣變、淋巴增殖性疾病等[4]。本組病例中合并有肺臟受累的占65.52%，主要表現為間質性肺疾病、胸膜炎性改變，主要癥狀有咳嗽及呼吸困難。pSS主要影響腎小管功能，常表現為Ⅰ型腎小管性酸中毒( RTA)、低鉀性麻痹、腎性尿崩等，部分表現為腎性糖尿及Fanconi綜合征[5]。本組病例中亞臨床型腎小管性酸中毒29例，蛋白尿20例(有7例行尿蛋白五項檢測，其中有3例以小分子為主，4例以大中分子為主)，腎結石2例。5例出現腎功能不全。7例行腎活檢術，其病理診斷為膜性腎病、IgA腎病伴腎小動脈硬化、慢性腎小管間質病變及腎小球輕微病變。國內已有pSS患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤等報道。本組病例中有1例明確診斷為非霍奇金淋巴瘤。pSS合并自身免疫性甲狀腺疾病主要是橋本氏甲狀腺炎，臨床主要表現為臨床或亞臨床型甲狀腺功能減退，血中出現甲狀腺抗體等。本組患者中甲狀腺功能異常者有5例(8.6%)，與文獻報道的32.1%[6]相比較低，全都表現為甲狀腺功能減退。

pSS在免疫學檢查方面主要以高丙球蛋白血癥最為常見，免疫球蛋白中以IgG增高為著，風濕抗體中以ANA及RF陽性率出現為高，ANA在pSS中的陽性率為50%-80%[7]，何菁等[8]報道抗SSA、SSB抗體在pSS患者中的敏感性為45.5%和30.9%，特異性為83.8%和97.7%；抗SSB抗體在pSS的診斷中特異性較高。本組患者中ANA的陽性率為93.1%，比報道略高。SSA、SSB陽性率分別為98.28%和50.0%。特殊檢查中主要有濾紙條試驗陽性、角膜染色陽性、唇腺活檢、唾液腺顯像的發生率分別為23例、22例、17例、2例，其陽性率分別為98.83%、91.67%、100%、66.67%。58例患者中大多數未行上述檢查，考慮與患者的依從性及檢查費用較高有關，很多患者不愿意行進一步檢查。

本文資料提示，本病除口干、眼干等特異性的臨床表現外，常合并有其他器官或系統如肺臟、肝臟、甲狀腺、血液系統、免疫系統等的損害，盡管pSS的預后相對良好，但臨床多系統嚴重損害的現象亦不少見，且流行病提示本病在我國也屬多見病，患病率高達0.77%，故提高對本病的早期診斷水平至關重要。

參考文獻：

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[3]楊秀智，沈毅弘，孫水根. 32例原發性干燥綜合征肺部受累臨床分型[J].浙江臨床醫學，2008，3(10)：345.

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[5]羅日強，張 曉，石韞珍，等.83 例原發性干燥綜合征的臨床表現[J].廣東醫學，2006，27(6)：849.

[6]袁鳳易，徐 丹，洪小平，等. 原發性干燥綜合征合并甲狀腺疾病的臨床研究[J].中國實用醫藥，2009，4( 2)：47 .

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[8]何 菁，方 萬，栗占國． 四種自身抗體在原發性干燥綜合征診斷中的合理應用[J]．中華內科雜志，2008，47(5)：366．