賁門失馳緩癥誤診的常見原因分析

戚譯天， 黃海波，孫宏斌， 辛 華,王 偉

(1.吉林大學2010級放射醫學專業，吉林 長春130021；2.青島大學醫學院附屬煙臺毓璜頂醫院胸外科；3.吉林大學中日聯誼醫院 胸外科；4.吉林大學再生醫學科學研究所)

賁門失馳緩癥是一種病因不明的原發性食管運動功能障礙性疾病，發病率較低，以吞咽困難為主要臨床表現，雖然影像學有一定特點，但也經常與其他食管下段及賁門疾病相混淆，我科2011年1月-2013年6月收治4例誤診為賁門失馳緩癥的患者，其中2例術中證實為賁門癌，1例術中證實為食管下段間質瘤，1例入院診斷為賁門失馳緩癥，后經多科會診考慮為硬皮病并發食管蠕動功能減退，避免了外科手術。本文回顧這4例患者的臨床診斷資料，并就其誤診原因進行系統分析，報告如下。

1 臨床資料

病例一: 患者男，57歲，因吞咽困難2年入院，入院時胸部查體未見異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管下段明顯擴張，賁門狹窄。胃鏡顯示：食管下段管腔擴張，黏膜光滑，有食物殘渣殘留，賁門口狹窄，鏡身不能通過，活檢病理為鱗狀上皮增生，炎細胞浸潤。術前診斷為賁門失馳緩癥，行手術治療，術中見賁門部有一大小約2 cm×3 cm×4 cm 腫物，術中診斷賁門癌，行賁門癌切除、食管胃吻合術，術后病理回報：低分化腺癌。

病例二: 患者男，51歲，因吞咽困難、間斷嘔吐1年半入院，期間多次上消化道鋇餐造影顯示為賁門失弛緩癥，入院時胸部查體未見異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管中下段明顯擴張，賁門呈“鳥嘴樣”狹窄。胃鏡顯示：食管下段黏膜光滑，賁門口狹窄、黏膜粗糙充血，鏡身勉強通過，胃腔未見異常。術前診斷為賁門失馳緩癥，行手術治療，術中見一環繞賁門生長腫物，大小約2 cm×2 cm×2 cm，術中診斷賁門癌，行賁門癌切除、食管胃吻合術，術后病理回報：低分化腺癌。

病例三: 患者男，65歲，因吞咽困難8年入院，入院時胸部查體未見異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管下段、賁門狹窄，邊緣光滑。胃鏡顯示：食管下段、賁門口狹窄、黏膜光滑，鏡身勉強通過，胃腔未見異常。術前診斷為賁門失馳緩癥，行手術治療，術中見食管下段肌層腫物，環繞食管全周生長，大小約2 cm×2 cm×4 cm，術中診斷食管下段間質瘤，行食管下段間質瘤摘除術，術后病理回報：食管下段間質瘤。

病例四: 患者女，43歲，因間斷性吞咽困難3年入院，有硬皮病史5年，一直未愈，入院時胸部查體未見異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管全長擴張明顯，賁門狹窄呈“鳥嘴狀”，黏膜連續未見中斷。胃鏡顯示：食管擴張明顯，有大量食物殘留，吸凈后見食管、賁門黏膜光滑，鏡身通過未見明顯阻力，胃腔未見異常。入院診斷為賁門失馳緩癥，擬行手術治療，術前全科會診考慮胃鏡通過賁門未見明顯阻力不符合賁門失馳緩癥表現，再請風濕免疫科會診，考慮為硬皮病并發食管蠕動功能減退，建議針對原發病(硬皮病)進行治療，經系統治療硬皮病后，吞咽困難癥狀明顯緩解。

2 討論

賁門失馳緩癥是一種病因不明的原發性食管運動功能障礙性疾病，以吞咽時食管體部平滑肌缺乏蠕動(收縮)、食管下段括約肌不能完全松弛及食管下端括約區壓力升高為特征[1]。最為常見和突出的臨床癥狀是吞咽困難，有時呈進行性加重。

食管X線鋇餐造影檢查是診斷賁門失馳緩癥的重要手段，也是臨床上最為常用并具有診斷意義的檢查方法，其典型的X線征象為食管擴張與食管下端呈對稱性的圓錐形狹窄，邊緣清晰并光滑，這種征象通常稱為鳥嘴征。賁門失弛緩癥后期因有顯著的食管擴張、食管下端括約肌不能弛緩，具有典型的上述X線征象，診斷多無困難。但僅憑上消化道X線鋇餐造影檢查可能無法對早期賁門失弛緩癥與其他食管運動功能障礙性疾病進行鑒別[2]。

胃鏡檢查也是診斷賁門失馳緩癥的重要方法。遇到內鏡檢查時鏡頭通過食管-胃結合部有阻力或者困難病例，檢查者應警惕賁門癌或胃癌侵犯食管下端括約肌而導致假性賁門失馳緩癥的可能性，本文就有兩例患者術前診斷賁門失馳緩癥，術中證實為賁門癌。近來有報道指出超聲內鏡在診斷食管賁門疾病中的重要性，原發性賁門失弛緩癥在超聲內鏡檢查時可見食管下端括約肌呈同心圓和對稱性增厚，而且增厚區局限于食管固有肌層相應的回聲區，因此可與假性賁門失馳緩癥相鑒別[3]。我們術中證實的兩例賁門癌及一例食管下段間質瘤患者如果術前行超聲內鏡檢查，應該不會誤診為賁門失弛緩癥。另外，多數賁門梗阻病人都會有食物沉積在食管下段，在接受內鏡檢查之前要將其食管腔內潴留的食物和液體清除干凈，以免影響檢查。

近年來，除了食管的X線檢查與內鏡檢查之外，為正確鑒別食管運動功能障礙性疾病導致的吞咽困難癥狀，食管動力學檢查或食管測壓則越來越重要，甚至有學者認為食管測壓是診斷賁門失馳緩癥的“金標準”[4]。本文有一例硬皮病并發食管蠕動功能減退患者，如果進行食管運動功能測定應該很容易與賁門失馳緩癥鑒別開。

食管下段、賁門的惡性腫瘤引起的假性賁門失馳緩癥，有時根據臨床表現、上消化道X線鋇餐造影以及食管內鏡檢查、食管測壓等等，也難以與原發性賁門失馳緩癥相鑒別[5]?？赡艿脑蚴鞘彻芟露?、賁門的惡性腫瘤一方面可以造成食管、賁門的機械性梗阻，另一方面因瘤細胞在食管及賁門黏膜下浸潤并破壞食管下端括約肌的神經支配而使食管產生功能性梗阻，因此容易與賁門失馳緩癥混淆[6]，這時進行食管和賁門的CT掃描應該能幫助診斷。

總之，在臨床工作中遇到疑似賁門失馳緩癥病人時，要認真考慮其鑒別診斷問題，特別是要注意與食管下段癌、賁門癌、食管下段間質瘤及其他食管運動功能障礙性疾病引起的假性賁門失弛緩相鑒別，防止誤診誤治。

參考文獻：

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[4]Vicentine FP,Herbella FA,Allaix ME,et al.High-resolution manometry classifications for idiopathic achalasia in patients with Chagas'disease esophagopathy[J].J Gastrointest Surg，2014,18(2):221.

[5]Maeyaert S,Pringot J,Samain JL,et al.Cancer of the oesophagus in achalasia[J].JBR-BTR，2013,96(1):46.

[6]Kim H.Gastroplasty for esophageal perforation after endoscopic balloon dilatation for achalasia:two cases[J].J Korean Med Sci，2014,29(5):739.