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不隨意運動型腦性癱瘓的康復研究進展①

2014-01-25 03:35:38周文萍余波劉合建陳文華
中國康復理論與實踐 2014年5期
關鍵詞:康復

周文萍,余波,劉合建,陳文華

不隨意運動型腦性癱瘓的康復研究進展①

周文萍,余波,劉合建,陳文華

不隨意運動型腦癱是小兒腦癱較為常見的類型之一。本文討論不隨意運動型腦癱的發病機制、功能障礙、康復評定及康復方法的進展。

腦性癱瘓;不隨意運動;手足徐動;發??;功能障礙;評定;康復;綜述

[本文著錄格式] 周文萍,余波,劉合建,等.不隨意運動型腦性癱瘓的康復研究進展[J].中國康復理論與實踐,2014,20(5): 404-407.

腦癱是由于發育中胎兒或嬰兒腦的非進行性損傷所致的以持續性運動和姿勢發育異常、活動受限為特點的一組綜合征[1]。2006年國際腦癱專題研討會將以張力障礙為主的張力障礙型和以手足徐動為主的舞蹈手足徐動型并稱為不隨意運動型腦癱[2]。

1 發病機理

不隨意運動型腦癱以缺氧缺血性腦病和膽紅素腦病引起多見,前者已成為不隨意運動型腦癱的主要病因。另外,早產和低體重作為腦癱的高危因素也受到越來越多的重視。

1.1 膽紅素腦病

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)缺乏癥是一種常見的不完全性顯性伴性遺傳病,主要表現為溶血性貧血和由此產生的高膽紅素血癥,易引起核黃疸[3]。臨床上追溯不隨意運動型腦癱的高危因素時發現,黃疸越重、持續時間越長的患兒,發生不隨意運動型腦癱的可能性越大[4]。然而也有研究顯示,不隨意運動型腦癱的發生與黃疸持續時間長短沒有明顯相關性[5]。G-6-PD缺乏癥是新生兒黃疸的主要病因,較容易發展成膽紅素腦病。由于G-6-PD缺乏癥的病理基因是在X染色體的長臂2區8帶上,男嬰G-6-PD活性低于女嬰,故發病率男高于女。Sgro等的流行病學調查顯示,25%高膽紅素血癥患兒由G-6-PD缺乏癥引起,而在其隨訪的高膽紅素血癥患兒中,25%發展成不隨意運動型腦癱,60%則表現為神經功能障礙和發育遲緩[6]。

1.2 新生兒窒息及缺氧缺血性腦病

新生兒窒息可直接引發大腦缺氧,增加血管內皮細胞的脆性,繼而發生顱內出血、腦積水、腦萎縮以至腦實質受損,發生腦癱,表現為肢體功能障礙及多種并發癥。Phelan等發現,產時新生兒窒息引起的腦損傷可導致94%新生兒發展成不隨意運動型腦癱或痙攣型四肢癱[7]。熊裕娟等報道,足月兒宮內窘迫的發生率較早產兒高,發展為不隨意運動型腦癱的比率也相對較高[8]。陳維華的研究顯示,46例不隨意運動型腦癱患兒中,重度窒息9例[9]。

1.3 早產

國外的普查性研究資料顯示,出生胎齡越小,腦癱發生率越高[10]。于榮等[11]和Yang等[12]的研究均發現,與足月兒相比,早產兒腦室周圍白質軟化(periventricular leukomalacia,PVL)的發生率更高且程度嚴重,然而最終發展成不隨意型腦癱的患兒卻以足月兒為多。國外的一項Meta分析顯示,早產兒的腦癱類型以痙攣型腦癱為主,足月產腦癱患兒卻可以表現出不隨意型腦癱的運動特點[13]。

1.4 低體重

隨著圍產醫學的發展,低出生體重兒的存活率大幅度提高。然而由于患兒體重極低,腦組織發育不成熟,容易受到各種因素作用,導致腦組織進一步損傷,引起不同類型的腦癱。存活患兒中,50%存在不同程度殘疾,表現為運動、認知、行為等方面的發育障礙[14]。據統計,在發展中國家,不隨意運動型腦癱患兒的發病率為6.5%~28%[15],其中低體重占腦癱高危因素的13%~20%[16];而在發達國家,30%~40%腦癱患兒也曾有低出生體重史[17]。

1.5 遺傳因素

國外一項針對22例不隨意運動型腦癱進行的研究顯示,不隨意運動型腦癱的病因中可能存在遺傳因素。研究發現,家族性病例表現為典型的運動障礙伴有痙攣、小頭、智力障礙、癲癇,而胎兒出生時并沒有窒息史[18]。McHale認為這可能與常染色體隱性遺傳有關,并與染色體9p12-q12密切相關[19]。

2 并發癥

2.1 智力低下

在不隨意運動型腦癱患兒中,智力低下的發生率相對較低,約為25.93%,而且其智力發育各功能區(適應性、大運動、精細運動、語言、個人-社交)呈明顯不均衡性落后,與基底節等錐體外系損傷導致的皮層下智力障礙對智力影響相對較輕,但對運動協調能力影響顯著有關[20]。

2.2 語言、構音障礙

不隨意運動型腦癱患兒語言-言語障礙率達95.65%[21],主要由于錐體外系損傷影響到構音肌群的肌張力調節和運動協調性,導致異常構音模式,如軀干和頭頸不穩及構音運動轉換時間延長等,嚴重阻礙構音、發聲、口語表達能力的發展,而語言理解相對較好。阮景顏指出在各型腦癱患兒中,不隨意運動型的構音障礙程度最為嚴重[22]。

2.3 視覺及聽覺損傷

約20%腦癱患兒并發嚴重視力損害,但在不隨意運動型腦癱患兒中的比例卻極??;9%腦癱患兒并發聽力喪失,不隨意運動型腦癱患兒聽力障礙的發生率相對較高,主要與高膽紅素腦病致聽神經核受損有關[23]。

2.4 流涎

流涎是不隨意運動型腦癱常見的并發癥之一,嚴重影響腦癱患兒的生活質量,國外報道發病率達60%[24]。不隨意運動型腦癱患兒由于全身肢體活動很難隨意控制,特別是患兒口腔運動功能障礙、吞咽動作無效或不協調、口腔括約肌功能不全,再加上口唇閉合欠佳等,導致患兒產生流涎癥狀。這一癥狀有時可伴隨患兒終身存在。

3 臨床輔助檢查

3.1 磁共振成像(MRI)

資料顯示,60%不隨意運動型腦癱患兒顱腦MRI有異常發現[25],主要表現為基底節區異常高信號或PVL等改變。可能由于基底節區對缺氧敏感,出現神經細胞脫失,小腦皮質及齒狀核細胞減少,MRI表現為一側或兩側基底節區軟化灶或基底節區鈣化。PVL主要是難產窒息及宮內缺血缺氧導致雙側丘腦對稱性受損,累計殼核、皮質深部及腦室旁白質,多見于缺氧缺血性腦病的早產兒。于榮等發現,不隨意運動型腦癱患兒中,早產兒主要表現為PVL和彌漫性腦萎縮,單純基底節損傷少見;而足月兒則表現為基底節區異常以及彌漫性腦損傷[11]。國外的研究也表明,磁共振可以用于腦癱的早期預測,尤其當病損發生在基底節、丘腦及內囊前肢時[26]。最近1例6歲不隨意運動型腦癱患兒的病例報道中,顱腦磁共振出現透明隔缺失、視神經和胼胝體發育不全以及右側枕葉皮質發育不良等異常表現[27]。

3.2 腦電圖

各型腦癱中,不隨意運動型腦癱的腦電圖異常率最低,國內報道為11.11%[28]。這可能與腦損傷的部位有關。腦電圖主要反映大腦皮質神經細胞的電生理狀況,而不隨意運動型腦癱的損傷多數在基底節區。腦電圖異常改變主要有高度失律、癇樣放電、背景節律慢化、局部棘尖波棘(尖)慢綜合波、廣泛棘尖波棘(尖)慢綜合波等表現。

4 康復評定

目前,針對不隨意運動型腦癱的專項評定較少,臨床上仍沿用傳統的康復評定方法,如用粗大運動功能測試(GMFM)對患兒的粗大運動功能進行評定,精細運動功能測試(FMFM)用于測試上肢尤其是手的精細運動能力,Ashworth量表對伴有肌張力異常的患兒進行肌張力的測定等。最新的《國際功能、殘疾和健康分類》(兒童青少年版)(ICF-CY)從身體功能和結構、活動和參與、環境等3個層面建立了兒童和青少年功能和殘疾的理論模式,是未來腦癱患兒功能評定與干預的研究方向[29]。

5 康復療法

5.1 運動療法及作業療法

不隨意運動型腦癱的運動治療原則為:促進上半身對稱性發育,特別是頭部調節與兩手的動作;抑制軀干肌緊張及間歇性節律性收縮;促進抗重力姿勢的穩定性與動作時近位端的固定能力,幫助患兒實現自主動作。Bobath療法主要涉及頭控訓練、肘支撐訓練、翻身訓練、手支撐訓練、姿勢對稱訓練、抑制頭背屈訓練、抑制肩胛帶內收訓練等;Rood治療技術多采用促進方法;對部分年長患兒也可采用神經肌肉本體感覺促進技術(PNF)及運動再學習技術,而Vojta治療技術運用較少[30]。作業治療主要通過鼓勵患兒在中線活動、保持對稱姿勢及關節加壓等提高穩定性;在此基礎上,可進行雙手功能訓練。

5.2 感覺統合訓練

感覺統合訓練是通過對前庭、本體感覺和觸覺刺激的適當運動反應,促進強化大腦的整合功能,從而提高患兒協調身體運動的平衡性,促進視、聽反應的發育,提高患兒的語言功能。通常情況下,人體正常姿勢的維持主要依靠前庭系統、視覺和本體感覺組成的反饋系統及中樞神經系統的整合及協調。沒有感覺統合系統的協作,人體無法維持正常姿勢。不隨意運動型腦癱患兒腦功能明顯障礙,不能將身體各種感覺器官傳來的信息進行正常分析加工組合,從而會引起感覺統合失調。通過游戲形式的感覺統合訓練,可以使患兒在快樂中接受大量刺激信息,建立正確的反射。于獻英等的臨床觀察顯示,治療組在常規治療的基礎上增加感覺統合訓練,患兒治療有效率與對照組比較差異具有統計學意義[31]。

5.3 水療

水療既是一種物理因子療法,也是一種運動療法。利用水的物理特性,如浮力、渦流、水波的沖擊、水溫的刺激等,可以促進血液循環,調節呼吸頻率、增強心肺功能,改善協調性、提高平衡能力。

對于不隨意運動型腦癱患兒,水的高黏度使整個運動過程都有逐漸增加的阻力,并使過度運動變得不可能;在水中比在空氣中有更大的熱量轉換,能降低痙攣和其他不自主運動。另外,不隨意運動型腦癱患兒姿勢穩定性差,應避免急劇的體位變換誘發緊張[32]。

5.4 軟組織貼扎技術

針對不隨意運動型腦癱患兒雙下肢不穩定的情況,可以采用“I”形或“Y”形貼布來增強感覺輸入,改善髖、膝、踝等關節的穩定性;對伴有流涎的患兒也可采用“I”形或“Y”形貼布協調口部、頸部等相關肌群運動[33]。da Costa等的研究顯示,不隨意運動型腦癱患兒接受軟組織貼扎治療后,不隨意運動減少,軀干穩定性增強[34]。Footer發現,經過12周椎旁貼扎治療,痙攣型單癱患兒的坐位控制能力并沒有得到明顯改善,而1例不隨意運動型腦癱患兒貼扎后軀干穩定性增強,不隨意運動也明顯減少[35]。

5.5 深部腦電刺激術

深部腦電刺激術作用于基底神經核通路的不同靶點,可以用于改善不隨意運動型腦癱患兒的肌張力障礙。其原理是通過電極靶向電刺激深部腦神經核團,使異常的神經元放電得以控制,能夠快速恢復患者原有的部分生理功能。最新的Meta分析表明,不隨意運動型腦癱患兒經深部腦電刺激術治療后,運動評分較治療前平均改善23.6%,殘疾評分平均改善9.2%,均有統計學意義[36]。

5.6 高壓氧療法

在高壓環境下,氣體中的氧分壓超過1個大氣壓,稱為高壓氧(hyperbaric oxygen,HBO)。高壓氧治療腦癱的機制尚未明確,對于其治療的有效性及安全性仍然存在較多的爭議。有學者認為高壓氧作為輔助手段可以用于腦癱的治療,然而國外的研究結果則傾向于高壓氧對腦癱的治療無顯著療效,甚至存在副作用[37]。目前循證醫學文獻尚缺乏有力的證據證明高壓氧治療腦癱是否有效。

5.7 肉毒毒素

肉毒毒素肌肉注射后,迅速與神經肌肉接頭膽堿能突觸前受體結合,抑制乙酰膽堿釋放,緩解肌肉痙攣。目前在腦癱患兒中應用的目的主要是為了增強康復訓練及輔助用具的效果,避免或延緩矯形和神經外科手術,從而使患兒獲得足夠的機會和時間建立正確的姿勢和步態模式。由于降低了局部肌肉的痙攣程度,還可有效防止關節攣縮和畸形,減少疼痛,增強拮抗肌肌力。當前的研究多針對痙攣型雙癱患者,在不隨意運動型腦癱-張力障礙亞型中應用研究較少。

針對不隨意運動型腦癱患兒流涎較多的情況,王雅潔指出,肉毒毒素A和肉毒毒素B可抑制腺體及平滑肌乙酰膽堿的釋放,治療不隨意肌肌緊張,可用于治療多涎[38]。Basciani等的研究也證實,合適劑量的肉毒毒素B注射到唾液腺能夠安全有效地緩解腦癱患兒的多涎癥狀[39]。

5.8 矯形器和輔助器具

隨著康復工程技術的發展和康復理念的深入,矯形器和輔助器具在腦癱康復方面的應用越來越廣泛。錐體外系受損導致的異常姿勢和運動、骨盆及下肢的不對稱、關節變形、肌肉或肌腱攣縮等,是不隨意運動型腦癱常見的問題,使用安全帶限制肢體活動范圍,可以減少患兒的不自主運動。盡早佩帶矯形器或給予患兒一個穩定的支撐系統,對于矯正姿勢、預防攣縮、畸形有著重要作用。然而也有學者認為,長期佩戴矯形器限制了患兒運動再學習的感覺輸入,最終甚至導致髖、膝、踝等關節畸形改變,如足弓塌陷、膝過伸等[34]。

5.9 口部運動治療及吞咽訓練

不隨意運動型腦癱因錐體外系損傷累及顏面肌肉、發音和構音器官時,患兒可表現為流涎、咀嚼吞咽困難、語言障礙等??诓窟\動與咀嚼、吞咽、構音、語音和語言交流之間關系密切[40]。口部運動治療就是利用觸覺和本體感覺刺激技術,遵循運動技能發育原理,促進口部(下頜、唇、舌)的感知覺正常化,抑制口部異常運動模式,并建立正常的口部運動模式的治療過程。S??an將81例腦癱患兒(包含4例不隨意運動型腦癱)隨機分為治療組和對照組,治療組接受口部運動治療加理療,對照組僅接受理療,結果顯示治療組患兒嘴部功能明顯改善,如用勺子進食、舔嘴唇、保持嘴唇緊閉等;流涎情況較對照組明顯減少[41]。

吞咽訓練通過加強吞咽肌收縮,增加面部口唇肌肉運動調節功能,口唇、舌、下頜、軟腭、鼻咽腔運動障礙改善,口唇閉合正常,有利于唾液清除,減輕流涎,提高患兒吞咽、咀嚼等動作的協調性及語言能力。羅衛紅等的研究顯示,在常規治療的基礎上增加吞咽訓練,不隨意運動型腦癱患兒的流涎癥狀和語言攝食障礙得到很大改善[42]。

6 展望

不隨意運動型腦癱的主要特征是不自主運動增多,姿勢張力的波動性也是該型患兒的主要特點之一。由于不穩定肌張力和原始反射的存在,患兒出現較多的異常姿勢和異常運動,嚴重影響其正常運動的發育,所以此型腦癱的運動發育障礙程度較為嚴重。隨著康復醫學的發展,不隨意運動型腦癱的發病機制逐步明了,用于改善患兒功能的治療方法也越來越多。然而單一康復治療方法療效有限,臨床上常常需結合藥物、手術及其他綜合康復手段。不隨意運動型腦癱與臨床常見的痙攣型腦癱相比,發病率相對較低,國內外現有的研究仍然較少,臨床研究不夠深入,因此,進一步的基礎研究和動物實驗需要逐步開展。

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Advance in Rehabilitation for Dyskinetic Cerebral Palsy(review)

ZHOU Wen-ping,YU Bo,LIU He-jian,et al.Department of Rehabilitation Medicine,the First People's Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200080,China

Dyskinetic cerebral palsy is the general type of cerebral palsy.This review discussed the pathogenesis,functional disorders, assessment and rehabilitation for it in the past years.

cerebral palsy;dyskinetia;athetosis;pathogenesis;functional disorders;assessment;rehabilitation;review

10.3969/j.issn.1006-9771.2014.05.002

R742.3

A

1006-9771(2014)05-0404-04

2013-10-21

2013-11-27)

1.上海市科委重點科技攻關項目(No.11DZ1973900);2.2011年度上海市產學研合作項目(No.11DZ1921307)。

上海交通大學附屬第一人民醫院康復醫學科,上海市200080。作者簡介:周文萍(1987-),女,漢族,山東萊州市人,碩士研究生,主要研究方向:神經康復。通訊作者:陳文華,主任醫師,教授,博士生導師,中國康復醫學會康復治療專業委員會副主任委員、上海物理醫學與康復專業委員會副主任委員。

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