程艷玲 張新華 方素萍 王文娟 孫玉雯 褚娜利 黃 潔 吳志奎
地中海貧血(以下簡稱地貧)是一種發生率高、危害嚴重的單基因遺傳性疾病,目前尚無有效的治療方法。近年,我們根據中醫“腎生髓、髓生血”理論,在廣西高發區用補腎益髓法的代表方益髓生血顆粒對選取同一中醫證候(肝腎陰虛、精血不足證),不同基因型的兩種地中海貧血患者(即α-型和β-型)進行治療,均取得了肯定的療效[1]。
在以往的研究中筆者發現,地貧患者病情嚴重程度與季節變化有關,即夏季溶血貧血嚴重,導致夏季患者肝腎陰虛癥狀加重[2]。為探討夏季治療效果,課題組在臨床中醫證候調查基礎上,于2012年6月在中國人民解放軍第303醫院收集57例地貧患者,用益髓生血顆粒原處方加麥冬進行治療,其結果報告如下。
1.一般資料:2012年6月收集符合診斷標準及納入標準的57例地中海貧血患者,全部病例均為中國人民解放軍第303醫院門診觀察病例,其中α-地中海貧血患者(α-地貧)36例,β-地中海貧血患者(β-地貧)21例,男性35例,女性22例。患者年齡5~40歲,平均年齡17.25±9.07歲。壯族22例,漢族28例,其他民族7例,籍貫均為廣西籍。血液學檢查:血紅蛋白(Hb)濃度:43~120g/L,平均濃度 80.65±14.68g/L。紅細胞(RBC)計數:(2.08 ~6.08)×1012/L,平均計數(4.23±0.85)×1012/L。網織紅細胞(Ret):0 ~13.3%,平均5.43% ±3.17%。α-地貧患者基因型主要為--SEA/acsa,29 例 (80.5%),--SEA/- α4.2,5 例 (13.8%),--SEA/- α3.7,2 例(5.7%);β - 地貧基因型分布則較為分散,主要為 β17/βE,β41-42/βN和 β41-42/βE等。
2.診斷標準:(1)西醫診斷標準:根據張之南主編《血液病診斷及療效標準》[3](2007年第3版)中對α-珠蛋白生成障礙性貧血和β-珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準,選擇中間型α-地貧患者和中間型或重型β-地貧患者。……