Wilson病患者家屬的生活質量相關因素研究

張 黎 王共強 許 彬 王玉梅 汪 萍 韓詠竹

Wilson病(Wilson's disease，WD)又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，由于銅離子在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積，患者可出現肝硬化、神經/精神癥狀、角膜Kayser-Fleischer環等臨床表現［1］。近年來，有關WD患者生活質量問題的研究正日益成為臨床醫生所關注的熱點［2，3］。家庭是患者最重要的支持系統，扮演著促進和保護患者健康的重要角色。WD患者病程慢性遷延、不能根治的特征對朝夕相處的家庭成員生活必然造成一定的影響。本研究通過對75例WD患者家屬為研究對象，探討患者家屬生活質量狀況及其影響因素，以期有針對性地實施干預措施進一步改善WD患者及其家屬的生活質量。

資料與方法

1．一般資料:選擇2013年6～11月安徽中醫學院神經病學研究所附屬醫院神經科住院符合WD診斷標準的患者75例，患者家屬均符合納入標準［4］。

2．家屬納入標準:①家屬為與患者密切生活的父母、配偶或兄妹;②能理解問卷含義、配合臨床調查并簽署知情同意書;③排除有高血壓、糖尿病等慢性軀體疾病及精神疾病史。

3．患者臨床分型標準［5］:臨床分型為4型:癥狀前型無臨床癥狀，由于例行檢查發現確診;肝型以肝功能異常、食欲不振、乏力、黃疸、腹腔積液或門脈高壓癥、脾功能亢進等肝臟損害為主要臨床表現;腦型以錐體外系癥狀、癲癇或精神癥狀等腦損害為主要臨床表現;腦-內臟型同時具有明顯腦和肝、腎等內臟損害癥狀。

4．研究工具:本研究通過3個問卷調查方式收集資料。……