多普勒超聲心動圖在右室雙腔心診斷中的價值

史學功，肖 潔，金朝龍，汪太平

多普勒超聲心動圖在右室雙腔心診斷中的價值

史學功，肖 潔，金朝龍，汪太平

回顧性分析76例經彩色超聲心動圖檢查診斷為右室雙腔心（DCRV）患者的二維圖像和多普勒特征，并與手術中探查做對比。結果顯示患者均在二維切面顯示右室流出道異常肥厚肌束或環狀狹窄，彩色多普勒血流圖像（CDFI）顯示血流通過狹窄口時速度加快，呈五彩鑲嵌色。經手術證實符合73例，1例超聲診斷DCRV合并室間隔大缺損經手術證實為法洛四聯癥，1例DCRV合并室間隔膜周部缺損漏診右冠竇瘤破裂，1例DCRV漏診室間隔膜周部缺損。漏誤診率為3.9%。

超聲心動描記術；右室雙腔心

右室雙腔心（double-chambered right ventricle，DCRV）系右室竇部自室上嵴中部到前乳頭肌基部有一個或幾個異常肌束橫跨導致血流梗阻引起的先天性心臟病。又稱為被分隔的右心室、三室心，占先心病患者的1%～2.6%，男性發病稍多于女性。多數合并其他心臟畸形，如室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）、肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）等［1］。該病的漏診率和誤診率均較高，隨著二維和彩色多普勒超聲心動圖的廣泛應用，該病檢出率日益增多。該研究通過對我院76例診斷為DCRV患者的超聲圖像特征進行分析，并與外科手術結果進行對比，旨在總結其超聲心動圖特點，提高DCRV的超聲診斷率。

1 材料與方法

1.1 病例資料收集安徽醫科大學第一附屬醫院2005年1月～2013年6月經彩色多普勒超聲心動圖診斷為DCRV并經手術治療的76例患者的資料，男32例，女44例，年齡4～67（23.80±12.54）歲，住院時間10～43 d，平均19.6 d，臨床多以心臟雜音懷疑VSD來就診。其中單純型5例，合并VSD 68例、ASD 3例、PS 2例、主動脈瓣下異常條索4例、永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）3例。DCRV肌束型51例，肌隔型23例，混合型2例。經手術證實符合73例，漏、誤診3例，1例超聲診斷DCRV合并室間隔大缺損經手術證實為法洛四聯癥，1例DCRV合并室間隔膜周部缺損漏診右冠竇瘤破裂，1例DCRV漏診室間隔膜周部缺損。漏誤診率為3.9%。

1.2 儀器與方法采用美國HP 5500型和Philips iE 33型彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查，探頭頻率為3～5 MHz。檢查時患者平靜呼吸，取仰臥位或左側臥位，進行各標準切面檢查。調節圖像的亮度和增益，清晰顯示右室游離壁、室間隔和右室腔內的組織結構，如發現右室流出道異常肌束，應仔細檢查該肌束的肥厚程度、形態、走行以及是否存在狹窄間隙，采用超聲多普勒密切觀察血流通過狹窄處及狹窄后的情況，利用連續超聲多普勒測量狹窄處最大流速和瞬時壓差。同時還應注意觀察是否合并其他心血管畸形。

2 結果

2.1 超聲檢查本組76例患者中，51例為肌束型，在心底短軸切面顯示室上嵴至右室前壁有一條束帶狀回聲相連，見圖1；在胸骨旁四腔心切面顯示該異常肥厚肌束自右心室前壁近中部伸向右室腔，止于室間隔上中部。右心室異常肌束的存在將右室分為近三尖瓣（流入部分）的高壓腔和近肺動脈瓣（流出部分）的低壓腔。23例為肌隔型，在心底短軸切面顯示室上嵴及右室前壁心肌局部增厚，導致該處流出道環形變窄，見圖2。2例為混合型，彩色多普勒于主動脈根部或心室短軸切面顯示右心室腔內有一股五彩鑲嵌、色彩明亮的高速血流束，于收縮期自流入部分的右室腔經異常肌束狹窄間隙射入流出部分的右室腔內，呈噴泉狀一直延伸到右室流出道及肺動脈干內。脈沖多普勒取樣可記錄到異常肌束流入道側的低速收縮期血流頻譜，連續多普勒可記錄到異常肌束流出道側狹窄孔處零線下的高速射流頻譜。如伴有VSD，可在缺損部位探及位于零線上的收縮期高速分流性血流頻譜。本組DCRV患者中超聲檢查提示合并VSD 68例，其中2例位于低壓腔，余均位于三尖瓣下方的高壓腔處。合并ASD 3例、PS 2例、主動脈瓣下異常條索4例、PLSVC 3例。

圖1 肌束型DCRV合并膜周部室間隔缺損，箭頭所指肌束分隔右室形成高、低壓腔

圖2 肌隔型DCRV合并膜周部室間隔缺損，箭頭所指室上嵴及右室前壁心肌局部環形增厚變窄，形成高、低壓腔

2.2 術中探查本組76例患者中，經手術證實符合73例，1例誤診，2例漏診，概率分別為96%、1.3%、2.6%。其中1例超聲診斷DCRV合并室間隔大缺損經手術證實為法洛四聯癥，1例DCRV合并室間隔膜周部缺損漏診右冠竇瘤破裂，1例DCRV漏診室間隔膜周部缺損。肌束型可見從室上嵴等處發出一條或多條交錯的異常肥厚肌束，斜行向下橫跨右心室腔止于右室前壁或心尖部，分隔右心室腔，肌束之間及其與右側漏斗皺襞之間形成一條或多條裂隙相通；肌隔型可見右室流出道室上嵴水平異常肌束為肥厚肌肉塊，表面附著白色纖維組織膜形成一纖維環型狹窄口，口徑0.6～1.1 cm；混合型兼有兩者的特點。心表探查在右室流出道可觸及不同程度的收縮期震顫。

3 討論

超聲心動圖顯示異常肥厚肌束，從形態學上異常肌束可分為肌隔型和肌束型，有時可以混合存在［2］。還可顯示間隔形態異常，高壓腔室間隔凸向左室腔，而低壓腔室間隔凸向右室腔。在胸骨旁大動脈短軸、四腔心及劍突下右室流出道等切面可顯示右室前壁和室間隔的局部心肌分別呈楔形和舌狀肥厚，向心室腔凸出，本組76例患者中，肌束型51例、肌隔型23例、混合型2例。彩色多普勒表現收縮期通過異常肌束狹窄處的五彩鑲嵌噴泉狀射流信號噴入右室流出道。二維圖像對右室腔內狹窄及狹窄部位的判斷有局限性，彩色多普勒能直接顯示血流束形態，容易確定狹窄口的位置，并且根據彩色血流束寬度可估測狹窄程度。

DCRV單純依靠體檢很難明確診斷，因常合并其他心臟畸形，故該病癥狀、體征常被掩蓋。因此在診斷時應注意，當胸骨左緣可觸及收縮期震顫及雜音，而肺動脈瓣第二心音正?；驕p弱［3］時，應當進一步行超聲心動圖檢查。一般認為，右室壓力差＞5.33 kPa，臨床癥狀明顯，合并心內其他畸形是該病的手術適應證［4］。DCRV臨床上應于正常的調節束、VSD、右室流出道狹窄，右冠竇瘤破裂、法洛四聯癥相鑒別。異常肌束不同于正常的調節束，后者位置較低且不妨礙血流，前者接近三尖瓣口橫跨右室腔，位于主流出道造成血流梗阻；也不同于法洛四聯癥所致的右室漏斗部狹窄，后者大部分病例在大動脈短軸切面觀察可見右室流出道內管壁肌束明顯增厚，均是室上嵴或室上嵴上方，大部分呈均勻性增厚，未發現有橫穿右室的肌束或隔膜［5］，并伴有主動脈騎跨。右冠竇瘤破裂在右室流出道部位多可觀察到瘤體組織回聲，多普勒可探及基線上方雙期連續性高速血流頻譜，但如果合并VSD，血流頻譜雖為連續性，但主要出現在收縮期。DCRV多合并VSD，在超聲診斷單獨VSD時，也要注意不要忽視了右室異常肌束的存在。本組患者中1例誤診，2例漏診，超聲診斷正確率為96%。其中1例把法洛四聯癥誤診為DCRV合并室間隔大缺損，究其原因多為沒有仔細觀察異常肌束在室間隔上的附著位置。2例DCRV分別漏診右冠竇瘤破裂和膜部VSD，應為高壓腔壓力過高，分流不明顯和狹窄血流容易同缺損血流重疊混淆所致。

［1］Galal O，Al-Halees Z，Solymar L，et al.Double chambered right ventricle in 73 patients：spectrum of the disease and surgical results of transatrial repair［J］.Can J Cardiol，2000，16（2）：167－74.

［2］劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動圖學［M］.北京：科學出版社，2007：502－3.

［3］買買提艾力·艾則孜，李 明，張總剛.右室雙腔心23例的外科診治［J］.臨床和實驗醫學雜志，2010，9（20）：1533－5.

［4］楊 侃，韓 冬，王登峰，等.右室雙腔心外科治療10例［J］.實用兒科臨床雜志，2008，23（1）：71－2.

［5］解 翔，姜 凡，石開虎，等.右室內異常形態肌束對先天性心臟病的診斷價值［J］.安徽醫科大學學報，2011，46（7）：672－4.

Application value of Doppler echocardiography in the diagnosis of double-chambered right ventricle

Shi Xuegong，Xiao Jie，Jin Chaolong，et al
（Dept of Cardiology，The First Affiliated Hospital of Anhui Medical University，Hefei 230022）

76 cases of patients with right ventricular dual-chamber heart were analyzed by color Doppler echocardiography，and their two-dimensional images and Doppler characteristics were compared with intraoperative findings.All patients were displayed in two dimensional surface that abnormal muscle bundle hypertrophy or narrow ring existed in the right ventricular outflow tract.When the blood flowed through thestenosis，it became faster and showed colorful mosaic blood on the CDFI.Compared with intraoperative findings，one case of tetralogy of Fallot was misdiagnosed as DCRV，two cases of misdiagnosis were right coronary sinus aneurysm and ventricular septal defect.The rate of misdiagnosis was 3.9%.

echocardiography；double-chambered right ventricle

R 445.1

1000－1492（2014）05－0684－03

2014－02－17接收

安徽省衛生廳醫學科研重點項目（編號：2010A011）

安徽醫科大學第一附屬醫院心血管內科，合肥 230022

史學功，男，副主任醫師，責任作者，E-mail：shixgay＠sohu.com