徐將榮,李江,余建軍
幕上腦內海綿狀血管瘤合并癲癇手術療效觀察
徐將榮,李江,余建軍
目的探討幕上腦內海綿狀血管瘤(CMs)合并癲癇的手術療效。方法回顧性分析采用手術治療的12例幕上腦內CMs合并癲癇患者的臨床資料。結果本組均在顯微鏡下行全切手術,隨訪時間1.5~6年,據國際抗癲癇理事會2001年分級法,本組1~2級者9例,3~4級者2例,5~6級者1例。結論腦內CMs合并癲癇采用顯微外科技術切除是安全有效的。
海綿狀血管瘤;癲癇;外科
顱內海綿狀血管瘤(CMs)是較為常見的中樞神經系統的血管畸形,僅次于腦動靜脈畸形,癲癇是幕上腦內CMs最常見的臨床表現。本文擬觀察幕上腦內海綿狀血管瘤合并癲癇手術療效,報道如下。
1.1 一般資料收集2006年1月至2011年1月寧波大學醫學院附屬醫院收治的幕上腦內CMs合并癲癇患者12例,其中男4例,女8例;年齡23~46歲,中位年齡33歲。術前由神經外科、神經內科及腦電圖科醫生排除了其他原因,確定為病灶所致癲癇。術前均未進行放療,影像學上均為單發病灶。2例以癲癇首發癥狀入院,2例以部分單純性發作未曾用藥外,余8例患者分別應用了丙戊酸鈉、卡馬西平及二線藥物妥泰、奧卡西平等較為正規的抗癲癇藥物進行治療,用藥時間1~3年不等。
1.2 癲癇發作類型及頻率部分單純性發作4例,復雜部分性發作2例,部分性發作發展為全身性發作3例,強直-陣攣性發作3例。發作頻率為1年發作≤6次6例,7~12次5例,≥13次1例。1例患者在藥物治療中,因多次出血,發作次數明顯增加。
1.3 影像學檢查本組患者均經CT或MRI檢查。病灶均位于幕上腦葉內,其中位于額葉4例,顳葉7例,頂葉1例。頭顱CT主要表現為出血、鈣化,或血腫征象。5例術前伴有出血,均在瘤內;7例伴有鈣化。頭顱MRI顯示CMs在T1加權像為等信號或高信號;T2加權像為高信號或高低混合信號,多呈桑葚樣形狀,血管瘤邊緣清晰,11例呈現環形低信號帶,也稱“黑環征”;病變最長徑為1.2~3.8 cm,深度距皮層表面0.3~3.7cm。
1.4 手術方法均在顯微鏡下采取腦溝或皮層造瘺入路,行全切瘤體、含鐵血黃素染色帶及周圍膠質增生帶手術。
1.5 結果本組均獲得隨訪,隨訪時間1.5~6年。本組術后3個月內,每日口服復方丙戊酸鈉口服溶液1 000 mg,均無癲癇復發,停用藥物。根據國際抗癲癇理事會(ILAE)2001年癲癇療效分級法[1],將療效分為6級,本組1~2級者(癲癇發作完全消失)9例,3~4級者(發作頻率減少50%以上)3例。3例復發患者結合腦電圖檢測結果,繼續口服復方丙戊酸鈉口服溶液,控制良好。
CMs為邊界清楚的良性的血管錯構瘤,人群發生率為0.4%~0.8%[2],占中樞神經系統血管畸形的5%~13%;其中幕上CMs占77%~90%[2],多數位于腦內。癲癇為幕上腦內CMs的最常見的臨床表現,發生率為38%~100%[3]。普遍認為是因CMs反復出血、栓塞及紅細胞溶解,病灶周圍受到機械及化學刺激,出現含鐵血黃素沉積,膠質增生,或鈣化,從而形成致癇灶。
Williamson等[4]曾使用細胞內電極記錄CMs周圍神經元的活動,發現與腫瘤周圍的神經元相比前者的自發性突觸活動更復雜更明顯,而且刺激突觸更易誘發興奮性反應。發生癲癇的病理學基礎包括:(1)病灶位于皮層-皮層下,以及多發病灶出現癲癇的概率較高[5]。(2)病灶周圍腦組織因膠質增生產生鈣化。(3)微小出血引起的含鐵物質聚集或紅細胞破壞引起的色素擴散[6]。腦內CMs繼發癲癇患者普遍認為宜盡早治療。
顯微手術切除病灶被認為是根治有癥狀的腦內CMs唯一而安全的方法[7]。手術應避開重要功能區,選擇腦溝入路或皮層造瘺,并選擇離病灶最短距離處,或正常的解剖間隙進入。盡管由于很難辨認含鐵組織與外周萎縮的神經組織,但筆者認為在非功能區的病灶,在確保安全的前提下,盡可能全切病灶,并連同含鐵血黃素包膜及膠質增生帶一并切除,減少術后出血和癲癇的復發機會。條件允許情況下,術前術中軸突成像、皮質功能圖、皮質脊髓束成像,術中運動誘發電位、腦干誘發電位等的應用有助于提高病灶的切除率[8]。
[1]譚啟富,李齡,吳承遠.癲癇外科學[M].北京:人民衛生出版社,2004:777.
[2]Raychaudhuri R,Batjer HH,AwadIA.Intracranial cavernous angioma a practical reniew of clinical biological aspects[J]. Surg Neurol,2005,63(4):319-328.
[3]Yang I,Barbaro NM.Advances in the radiosurgical treatment of epilepsy[J]. Epilepsy Curr,2007,7:31-35.
[4]Williamson A,Patrylo PR,Lee S,et al. Physiology of human cortical neurons adjacent to cavernous malformations and
[5]Mottolese C,Hermier M,Stan H,et al. Central nervous system cavernomas in the pediatric age group[J].Neurosurg Rev, 2001,24:55-71.
[6]Lee JW,Kim DS,Shim KW,et al.Management lf intracranial cavernous malformation in pediatric patients[J].Childs Nerv Syst,2008,24:321-327.
[7]張建寧,程崗,王亞明,等.顱內海綿狀血管瘤的外科治療[J].中華神經外科雜志, 2012,10:1034-1039.
[8]趙繼宗,康帥,王碩.神經導航和術中腦皮質電圖監測切除腦海綿狀血管畸形[J].中華醫學雜志,2005,85(4):224-228.
10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.058
R742.1
A
1671-0800(2014)04-0470-02
315020寧波,寧波大學醫學院附屬醫院
徐將榮,Email:zj19720801@ 163.comtumors[J].Epilepsia,2003,44(11):1413-1419.