脾性腺融合癥病理活檢報告1例

曹加興，謝金民，毛方術(shù)

·個案·

脾性腺融合癥病理活檢報告1例

曹加興，謝金民，毛方術(shù)

脾；性腺；融合癥

[1] 羅冰清,徐展遠.脾性腺融合1例報道[J].罕見病雜志,2000,4:48.

[2] Garragher AM.One hundred years of spleno-gonadal fusion[J].Urology,1990,35(6):471-475.

[3] 劉彤華.診斷病理學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:452.

[4] 張玉萍,劉光,皋嵐湘.脾性腺融合癥1例[J].診斷病理學雜志,2012,19(3):235-236.

665000 云南 普洱，解放軍62醫(yī)院檢驗病理科(曹加興)，醫(yī)務處(謝金民)，心血管內(nèi)科(毛方術(shù))

R 361.2

B

1004-0188(2014)04-0448-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.04.053

2013-10-25)

病例 男，24歲，自述18年前體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸包塊，因無明顯癥狀和不適，當時未作處理與治療，包塊隨年齡增長而逐漸增大。近期在重體力勞動和劇烈運動后，存在左陰囊不適伴下腹墜重感明顯。門診以左側(cè)睪丸包塊收入院。查體：左側(cè)睪丸體積增大，呈卵圓形，質(zhì)地堅實，無明顯觸壓痛，大小約8.5 cm×6 cm×4 cm，左側(cè)精索靜脈曲張，陰囊無水腫。右側(cè)睪丸無異常。輔助檢查：實驗室常規(guī)檢查結(jié)果正常，B超提示左側(cè)睪丸均質(zhì)性占位，有包膜回聲。臨床以“左側(cè)睪丸腫瘤”行左側(cè)睪丸切除術(shù)，術(shù)中見睪丸上部腫塊與睪丸上極相連，并有一索帶上行至腹股溝。切除標本病理檢查：睪丸樣組織，大小約為8.1 cm×5.5 cm×4.4 cm，表面附著精索管狀物；切面見2個暗紅色區(qū)域，位于睪丸的上端和下端，大小分別約為3 cm×2 cm×1.8 cm和3.9 cm×3.1 cm×3 cm，界限尚清楚，有纖維樣包膜。鏡下可見腫塊由正常脾組織構(gòu)成，有較完整的纖維組織被膜，脾組織結(jié)構(gòu)清晰，局部脾血竇擴張。被膜外周曲細精管發(fā)育不良，其內(nèi)生精細胞缺如，未見成熟精子。病理診斷：脾性腺融合癥。

討論 脾性腺融合癥(splenogonadal fusion,SGF)是一種罕見的良性先天性畸形，為脾臟與生殖腺或腎殘跡發(fā)生異常融合所致。Boestromg 于1883年首次在尸檢中查見，由Pommer于1887年首先對本疾病進行詳細描述[1]。此種疾病至今報道不足200例，患者年齡從嬰兒到69歲，多數(shù)是兒童、10多歲的少年。男女均可發(fā)生，男女之比為15∶1[2]。目前認為不能用這個數(shù)字來說明該病的發(fā)生率在性別上的不同，因為男女性腺不僅有結(jié)構(gòu)、功能等的差別，還存在位置上的差異。該疾病根據(jù)正常位的脾臟與陰囊內(nèi)異位脾是否有條索連結(jié)，分為連續(xù)型和不連續(xù)型[3]，連續(xù)型較不連續(xù)型多見，本病例屬連續(xù)型。本病幾乎均發(fā)生于左側(cè)，多數(shù)為陰囊內(nèi)腫塊，少部分位于陰囊白膜內(nèi)。常伴有先天性下頜小或四肢發(fā)育畸形，約1/4患者伴隱睪。本例的病理檢查證實，左睪丸下端的異位脾組織位于白膜內(nèi)，擠壓曲精管而使其發(fā)育不良。

本病的形成原因尚不明確，目前公認的說法認為，該疾病起源于性腺下降之前的胚胎期，中腸背側(cè)形成的脾原質(zhì)與中腸背側(cè)和中腎之間形成性腺原質(zhì)，由于中腸背側(cè)的旋轉(zhuǎn)而逐漸靠近，其尾部的遷移導致這兩種原始器官部分融合[4]。該疾病為先天性畸形，且發(fā)生位置相對特殊，病因?qū)ζ漕A防、診斷和治療的意義，還有待進一步研究證實。文獻報道的SGF病例中，大部分患者無癥狀，臨床上較易誤診，主要由病理檢查明確診斷。經(jīng)常是在做疝和隱睪手術(shù)時發(fā)現(xiàn)，或在尸檢時查出。所以對本病的全面認識，有助于正確診斷和治療。目前，脾放射性核素顯像，特別是SPECT[4]，是診斷該病的最好方法。另外，術(shù)中冷凍切片可明確診斷，避免因為懷疑惡性腫瘤行睪丸切除。治療可手術(shù)摘除異位脾臟。陰囊內(nèi)副脾在白膜外時，容易剔出，睪丸不受損；如果副脾在白膜內(nèi)與睪丸融合，則不宜保留睪丸。