菊池病1例

楊貴芳，彭文，趙琴，柴湘平

罕少見病例

菊池病1例

楊貴芳，彭文，趙琴，柴湘平

菊池病；淋巴結腫大；淋巴結炎

1 Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis[J].Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi,1972,35:378-380.

2 Fujimoto Y, Kozima Y, Hamaguchi K. Cervical necrotizing lymphadenitis: a new clinicopathological agent[J].Naika,1972,20:920-927.

3 Seo JH, Shim HS, Park JJ, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72(11): 1637-1642.

4 Dorfman RF. Histiocytic necrotizing lymphadenitis of Kikuchi and Fujimoto[J].Arch Pathol Lab Med, 1987,111(11): 1026-1029.

5 Bosch X, Guilabert A, Miquel R, et al. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review[J]. Am J Clin Pathol, 2004,122(1): 141-152.

6 Grosicka A, Grosicki S, Wandzel P. Spontaneous remission of Kikuchi-Fujimoto disease (lymphadenopathy) with focal skin parakeratosis[J].Wiad Lek, 2009,62(3): 159-162.

7 Tong TR, Chan OW, Lee KC. Diagnosing Kikuchi disease on fine needle aspiration biopsy: a retrospective study of 44 cases diagnosed by cytology and 8 by histopathology[J].Acta Cytol, 2001,45(6): 953-957.

8 Mrowka-Kata K, Kata D, Kyrcz-Krzemien S, et al. Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of lymphadenopathy-two cases report and review of current literature[J].Otolaryngol Pol, 2013,67(1):1-5.

410011 長沙，中南大學湘雅二醫院急診科

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.033

2014-03-12)

患者，女，29歲。因發熱1周伴左頸部淋巴結腫大2 d于2014年1月23日入院。患者自訴1周前因受涼后出現反復發熱，最高體溫約38.5℃，以下午和晚上為主，無畏寒、寒戰，伴頭痛，全身及四肢酸痛、乏力，輕微咳嗽，為陣發性干咳，2 d前發現左側頸部出現多個腫大淋巴結，自服“拜復樂”2 d，每天1片，發熱時服泰諾林(對乙酰氨基酚)體溫可恢復正常，既往無特殊病史。查體：T 36.8℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 128/78 mm Hg。左側頸后區可捫及2個花生米大小、4個黃豆大小的腫大淋巴結，質韌，有壓痛，活動性可。HR 82次/min，雙肺呼吸音清晰，無啰音，腹部體格檢查未見異常。實驗室檢查：血WBC 3.04×109/ L，N 1.55×109/ L；病毒全套：單純皰疹病毒I型抗體(HSV)IgG陽性；肺炎全套：肺炎支原體抗體(MP-Ab)陽性；鐵蛋白47.32 ng/ml(正常參考值4.63～204 ng/ml)；結核PPD皮試陽性；結核全套：結核桿菌抗體(PPD-IgM)陽性；結核T斑點試驗陰性；LDH 330.8 U/L(正常參考值109～245 U/L)；免疫全套：免疫球蛋白IgG 12.60 g/L(正常參考值7～16 g/L)，補體C3、C4正常。大小便、凝血常規、肝腎功能、血管炎三項、ENA 14項、ANA三滴度、C12、心電圖正常。全腹CT示：(1)前縱膈脂肪間隙密度均勻增高，炎性反應？胸腺殘留？(2)脾大、副脾；(3)雙腎鈣化灶或小結石。心臟彩色超聲：二、三尖瓣返流，左心功能正常。患者行頸部淋巴結活檢，病理結果回報：符合組織壞死性淋巴結炎(菊池病)。給予以阿奇霉素、炎琥寧抗感染，患者無發熱癥狀，腫大淋巴結較前減小，于2014年1月28日出院。1個月后回訪患者未再出現發熱，同時訴頸部淋巴結腫大消失，預后良好。

討論菊池病也稱組織壞死性淋巴結炎或菊池—藤本病，1972年分別由Kikuchi[1]和Fujimoto等[2]于日本發現。該病好發于年輕女性[3]，以亞洲人種多見[4]，是一種病因未明的自限性疾病，可能與病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒或單純皰疹病毒及自身免疫反應有關。其發病機制尚不清楚，有研究表明可能與T細胞和組織細胞的激活有關，激活增殖的T淋巴細胞進入細胞凋亡的周期，造成區域的淋巴結壞死[5]。通常起病急，其主要臨床表現為頸部淋巴結腫大和發熱，腫大的淋巴結0.5～4.0 cm大小不等，質韌，常伴有壓痛，少部分患者可以出現其他部位淋巴結腫大。發熱以低熱為主，常伴有上呼吸道癥狀，一般持續1周左右癥狀緩解，但也有少數持續1個月以上。同時皮膚損害也較多見，包括紅斑、丘疹、硬化、潰瘍等，以面部和上半身為主[6]。其他如乏力、關節疼痛、惡心、嘔吐、咽喉痛等較少見，也無特異性，有時可出現脾大或肝大。實驗室檢查無特異性，如乳酸脫氫酶、肝酶增高，紅細胞沉降率增快，血紅蛋白、粒細胞輕度減少等。取淋巴結活檢是惟一確診標準，病理分為增殖、壞死、肉芽腫等3期，鏡下可見淋巴結副皮質區擴張及大小不一的凝固性壞死灶，壞死灶中有不等的組織細胞、樹突細胞、免疫母細胞浸潤，可見組織細胞吞噬核碎片現象，但無中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，漿細胞罕見[7]。菊池病易與惡性淋巴增殖性疾病和系統性紅斑狼瘡混淆，在診斷菊池病前需排除其他疾病可能。該病常在1周～3年內自愈，但也有3%病例會復發，抗生素對菊池病治療效果一般，激素治療往往有效[8]。