外側裂脂肪瘤致同側大腦中動脈慢性閉塞1例臨床報道

王黔，馬寧

1 病例介紹

患者男性，65歲，因“反復發作性右側肢體活動不利伴言語障礙1年，再發3 d”于2011年3月18日入院。患者2010年5月下旬于家中無明顯誘因突然出現右側肢體活動不利，言語表達費力，理解力正常，每次發作持續時間約半小時，共發作3次，發作間期持續約數小時，發作時無意識喪失，無抽搐，無舌咬傷及尿失禁，第3次發作癥狀未完全緩解即入當地地區醫院治療，入院后行頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）提示：左側顳頂葉低密度灶；腦電圖：未見異常。入院后查體：輕度構音障礙，右側肢體肌力4-級，右側肢體針刺覺減退，診斷為“腦梗死”，給予小劑量阿司匹林100 mg/d口服，配合康復治療，15 d后出院，出院時右側肢體肌力4級，輕度構音障礙。出院后繼續口服阿司匹林100 mg/d。3 d前患者于家中無誘因再次出現右側肢體發作性力弱，伴有輕度頭暈，每次發作與體位變動無明顯關系，共發作2次，每次持續3～5 min，發作后癥狀可完全緩解，無頭痛，無意識障礙，無復視，無眩暈及耳鳴，無發熱，無尿便障礙。

既往史：否認高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病史，否認長期大量吸煙及酗酒史，否認家族遺傳病史。

入院查體：雙上肢血壓130/75 mmHg，雙肺呼吸音清，心率73次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，雙下肢無水腫。雙側橈動脈搏動對稱，雙側頸動脈聽診區，雙側鎖骨上窩未聞及血管雜音。神經系統查體：神志清楚，輕度構音障礙，高級皮質功能正常，余腦神經查體未見異常，左側肢體肌力5級，右側肢體肌力4-級，左側肢體腱反射正常，右側肌張力略增高，右側肱二頭肌反射，膝反射略活躍，右側肢體針刺覺略減退，雙側指鼻試驗穩準，Babinski征未引出。美國國立衛生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分：4分。

實驗室檢查：總膽固醇：4.13 mmol/L，甘油三酯：1.02 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇：2.67 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇：1.78 mmol/L；同型半胱氨酸：11.6 μg/L（0～15 μg/L）；口服糖耐量試驗：0 min 5.8 mmol/L，120 min 9.74 mmol/L；C反應蛋白正常；血沉正常；血常規、尿常規、凝血系列正常。

心臟彩色超聲（2011-03-22）：各心腔結構正常，瓣膜結構完整良好。

經顱多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）（2011-03-22）：左側大腦中動脈未探及血流信號。左側大腦前動脈血流速度緩慢。

頸部血管超聲（2011-03-22）：雙側頸內動脈內膜欠光滑，雙側頸動脈、椎動脈及鎖骨下動脈血流未見明顯異常。

磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查（2011-03-22）：左側側裂內可見新月形邊緣規整、密度均勻占位灶，呈短T1加權像（T1weighted image，T1WI）、長T2加權像（T2weighted image，T2WI）、高液體衰減反轉恢復序列（fluid-attenuated inversion-recovery，FLAIR）信號，在脂肪抑制成像中呈低信號，考慮脂肪瘤；左側顳葉陳舊梗死灶；左側大腦中動脈起始段閉塞，左側大腦后動脈遠端分支增多，右側后交通動脈開放（圖1～3）。

數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（2011-04-13）：左側大腦中動脈M1段起始段閉塞，閉塞近端“煙霧樣”新生血管形成（圖4）。

診斷：

短暫性腦缺血發作

陳舊性腦梗死

左頸內動脈系統

病因分型：其他原因

發病機制：大動脈低灌注性

左外側裂脂肪瘤

診療經過：患者入院后給予羥乙基淀粉擴容，拜阿司匹林100 mg/d口服抗血小板治療，氟伐他汀40 mg，Qn。請神經外科會診考慮行手術治療脂肪瘤，家屬拒絕，住院半月出院，出院時遺留輕度構音障礙，右側肢體肌力4級，右側針刺覺略減退。出院后給予拜阿司匹林100 mg/d，氟伐他汀40 mg/d，長期口服，囑患者避免急性血容量降低的情況發生。半年后隨訪患者無短暫性腦缺血發作，復查頭MRI未見新發梗死病灶。

2 討論

本例患者為一少見的由于外側裂脂肪瘤壓迫導致同側大腦中動脈慢性閉塞，同側腦組織長期處于低灌注狀態，合并同側內分水嶺及后分水嶺區梗死，同側大腦半球廣泛皮層萎縮的病例。

顱內脂肪瘤（intracranial lipoma，ICL）臨床罕見，近年來隨著CT及MRI的廣泛應用，活體檢出率明顯增加[1-2]。其好發于矢狀面中線結構及附近組織，以胼胝體最多見，可常合并有神經管閉合不全的其他中樞神經系統發育異常，主要臨床表現為癲癇發作、頭痛、智能發育遲緩、運動障礙等。Tart等[3]將發生于胼胝體及其周圍的ICL分為管結節型及曲線型。其次是位于蛛網膜下腔內，如環池、四疊體池、腳間池、橋小腦角、鞍上池、小腦延髓池，外側裂、側腦室等，主要臨床表現為相應神經結構受累的癥狀。關于ICL壓迫血管造成腦低灌注、腦梗死的臨床報道少見。

通過多種序列的MRI并結合CT掃描，是目前診斷ICL的首選檢查方式。ICL在CT上表現為形態不規則、邊界清晰的低密度灶，CT值－90～－70 Hu，邊緣可有鈣化，增強掃描腫塊無強化。為避免容積效應及周邊間隙現象，勞長娣等[4]提出薄層掃描有利于病灶的檢出。頭MRI可提供ICL更加全面的信息，包括ICL可能伴發的腦內其他發育畸形、相應周圍腦組織解剖結構變化、腦室梗阻及血管受壓情況等，脂肪組織具有短的T1弛豫時間和較長的T2弛豫時間及高的質子密度，在T1WI上呈高信號，在T2WI上因脂肪衰減而呈略高信號，信號均勻，采用脂肪抑制序列可將脂肪的信號完全抑制而呈低信號。正中矢狀位T1WI顯示ICL與腦內結構關系最佳[5]。趙志清等[6]利用多層螺旋CT（multislice CT，MSCT）多平面重建技術可以任一平面重建圖像，能清楚顯示腫瘤的形態、大小、合并的畸形及與周圍結構關系，能與MRI圖像相媲美，且在顯示腫瘤的鈣化方面明顯優于MRI。本例患者的MRI表現為左側側裂內新月形邊緣規整、密度均勻占位灶，呈短T1、長T2、低脂肪抑制成像信號，符合ICL的典型MRI特點，診斷ICL成立。

本例患者否認高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史，否認長期吸煙、飲酒史，入院后頸部血管超聲提示無明顯的頸內動脈狹窄及易損斑塊形成等表現，實驗室檢查排除了高同型半胱氨酸血癥、脂代謝紊亂、2型糖尿病、糖耐量異常等其他卒中的高危因素。綜合分析患者無大動脈粥樣硬化危險因素，無心源性卒中證據，無穿支動脈病變證據，根據急性卒中治療低分子肝素試驗（Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment，TOAST）分型系統[7]，患者病因學考慮為其他原因。MRI顯示左側大腦中動脈供血區腔隙性梗死及內分水嶺、后分水嶺梗死表現，提示左側大腦中動脈為責任血管；患者本次腦缺血發作刻板、密集，符合大動脈低灌注所致的臨床特點；灌注加權像提示左側大腦中動脈供血區局部腦血流量、局部腦血容量輕度下降、平均通過時間輕度延長、達峰時間顯著延長，符合腦梗死Ⅱ1期灌注表現[8]，故發病機制主要考慮為大動脈低灌注性。進一步分析，患者左外側裂內脂肪瘤恰好處于左大腦中動脈M1段分叉前段走行部位，故考慮左大腦中動脈慢性閉塞與脂肪瘤壓迫直接相關。由于ICL生長緩慢，患者左大腦中動脈M1段及其分支血管長期處于外力緩慢壓迫之中，結合MRA及DSA，患者右頸動脈系統，椎基底動脈系統主要分支血管顯影良好，遠端灌注充分。MRA提示左大腦中動脈M1段近段閉塞，DSA提示左大腦中動脈M1段慢性閉塞，閉塞近端可見煙霧樣血管形成。血管成像提示左大腦中動脈閉塞為慢性過程，繼發性煙霧綜合征。其缺血的過程是長期而持續的，故形成了目前的影像學表現。

缺血性卒中的分型研究對于卒中的急性期治療，二級預防具有重要深遠的意義，正確的臨床分型可以進一步指導臨床實踐，該患者雖然存在明確的大腦中動脈慢性主干及穿支閉塞，但病因學考慮為其他原因所致（ICL壓迫），故對于該患者，抗血小板抗凝及調脂治療并非首選，如果早期發現，行外科手術治療解決局部壓迫應為主要干預手段，郭洪剛等[9]總結，由于脂肪瘤通常與周圍腦組織、腦神經或血管粘連緊密，手術全切除風險較大，對于臨床無癥狀患者可密切隨訪，無需手術治療，對于癥狀明顯者，可考慮手術治療，主要以減輕病灶對鄰近組織的壓迫為主要目的。

1 Yilmaz N, Unal O, Kiymaz N, et al. Intracranial lipomas a clinical study[J]. Clin Neurol Neurosurg,2006, 108:363-368.

2 舒錦爾, 章士正, 李惠民, 等. 顱內脂肪瘤的磁共振表現[J]. 中國醫學計算機成像雜志, 2005, 11:17-21.

3 Tart RP, Quisling RG. Curvilinear and tubulonodular varieties of lipoma of the corpus calloum:an MR and CT study[J]. J Comput Assist Tomogr, 1991, 15:805-810.

4 勞長娣, 元建鵬, 謝明偉. 18例顱內脂肪瘤CT診斷[J]. 中國臨床醫學影像雜志, 2013, 24:808-809.

5 郭彩英, 彭勇, 楊小民, 等. 顱內脂肪瘤的CT、MRI診斷[J]. 現代醫用影像學, 2011, 20:196-198.

6 趙志清, 羅帝林, 呂永革, 等. 多層螺旋CT及多平面重建診斷顱內脂肪瘤的價值[J]. 中華實用診斷與治療雜志,2010, 24:44-46.

7 Adams HP Jr, Bendixen BH, Kappelle LJ, et al. Classification of subtype of acute ischemic stroke. Definitions for use in a multicenter clinical trial. TOAST. Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment[J]. Stroke, 1993, 24:35-41.

8 高培毅. 腦梗死前期腦局部低灌注的CT灌注成像表現及分期[J]. 中國卒中雜志, 2008, 3:115-119.

9 郭洪剛, 由俊宇, 張法學, 等. 顱內脂肪瘤的診斷及治療[J]. 中國臨床神經外科雜志, 2012, 17:91-93.