MRI在顱底脊索瘤診斷中的應用價值

陳善錫等

[摘要] 目的 分析顱底脊索瘤MRI表現及其診斷價值。方法 回顧性分析經病理證實的15例顱底脊索瘤的MRI影像學表現及其特點，包括發生部位、生長方式、信號特點、強化特點及與鄰近結構的關系。 結果 搜集15例顱底脊索瘤中，斜坡型 6例，蝶鞍型3例，顳枕區型2例，廣泛型 2例，鼻咽型 1例，蝶竇型 1例，腫瘤形態以類圓形分葉狀為主，病灶MR表現為T1WI呈低、等、高混雜信號，T2WI以高、低混雜信號為主，增強后病灶呈輕至中度不均勻強化，病變內可有囊變、出血、鈣化灶；MRI的多方位成像可以清晰顯示病變位置及與鄰近重要結構的關系。15例均行手術治療，有9例術后定期隨訪復查提示有病變復發征像。 結論 MRI可以清楚顯示顱底脊索瘤的部位、大小、形態、內部結構、浸潤范圍及與鄰近結構的解剖關系，對診斷的確定、術式的選擇及術后隨訪的評估具有重要作用。

[關鍵詞] 顱底脊索瘤；磁共振成像

[中圖分類號] R739.4 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）05-0074-03

顱底脊索瘤系胚胎期脊索組織殘留而形成的少見先天性間葉組織腫瘤，占腦內腫瘤的0.3%左右，為生長緩慢的良性腫瘤，主要發生于中軸部位，以顱底和骶尾部常見[1]，具有低度惡性、局部侵蝕特性，是易侵犯顱底骨質和顱神經的腫瘤[2]。本文著重研究顱底脊索瘤，常起自斜坡中線部位，而且常累及鄰近腦干、顱神經、周圍血管等結構，術后復發率高，有較高死亡率[3]。磁共振三維成像可以清晰顯示病變特征，非常明確顯示病變范圍以及與鄰近組織的關系，目前已經成為診斷顱底脊索瘤最好的診斷方法[4]。筆者搜集我院及外院經手術及病理證實的15例病例，旨在分析其MRI特征，提高MRI對顱底脊索瘤的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2005年1月～2013年3月經我院及外院神經外科手術及病理證實的15例顱底脊索瘤患者，其中男9例，女6例，平均年齡45.7歲，男女比例1.5∶1。平均病程2.8年。主要臨床癥狀有頭痛、進行性顱神經損害（外展神經最易受損）、長束征，可有顱內壓增高。

1.2 方法

15例均行MRI平掃及增強掃描，采用德國西門子公司MAGNETOM Avanto1.5T超導型磁共振成像系統，15例患者于術前均行MRI平掃及增強掃描，應用SE序列，矢狀位T1WI定位，常規橫軸位掃描，FOV：152×230，FSE T1WI（TR 429 ms，TE 11 ms）、T2WI（TR 4000 ms，TE 97 ms），采集次數4，矩陣448×274，層厚6 mm，間距1 mm，對比劑經靜脈快速注射后，行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。

2 結果

2.1 部位

病變主要位于斜坡及其周圍區域，本組病例發生于斜坡6例（40%），蝶鞍區3例（20%），顳枕區2例（13.3%），病灶廣泛無法確定具體部位2例（13.3%），其他2例（13.3%）。

2.2 形態、大小

病變形態呈大小不一不規則形、類圓形、分葉形，其中有9例向周圍浸潤性生長，邊界欠清晰。 病變位于斜坡的病灶較小，大小約2.1 cm×2.4 cm×3.3 cm，位于蝶鞍區病灶較大，大小約6.3 cm×7.2 cm×9.7 cm。

2.3 信號特點及強化方式

MR表現為T1WI等信號為多（圖1），亦可見低、高混雜信號，其中5例出現短T1信號，骨質受腫瘤侵犯時，T1WI上骨皮質無信號區連續性中斷，腫瘤組織部分或全部取代正常髓質信號（圖3-2、3-4）。T2WI以高、低混雜信號為主（圖2-1、2-2），其中可見線狀、斑點狀及結節狀低信號。彌散加權像呈等、稍高信號，如有中心囊變壞死則呈低信號區（圖4）。增強后病灶呈輕至中度不均勻、較均勻強化（圖3，1-4），大部分呈蜂房樣強化，輕度不均勻強化5例，中度不均勻強化8例，中度較均勻強化2例。有文獻報道，脊索瘤動態增強掃描以顆粒狀強化和延遲緩慢持續強化為其特征性改變[5，6]（圖3-4），是由于腫瘤血供不豐富及腫瘤細胞或黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子的作用所致。

2.4 病變與鄰近結構的關系

發生于斜坡6例，其中3例局限于斜坡骨質，呈膨脹性改變；3例病變主體位于橋小腦角池，僅少許骨質受侵，腫瘤向后推擠腦干變形，椎基底動脈受壓，可有相應癥狀出現；3例發生于鞍區腫瘤包繞垂體，突入鞍上池，視神經交叉受推擠，出現視神經壓迫癥狀，侵犯蝶竇、后組篩竇；2例鞍旁腫瘤累及同側或兩側海綿竇；1例向前侵犯鼻咽部，向下生長，咽后壁推壓前移，向后生長推壓腦干。1例侵犯蝶竇及后組篩竇，突向鞍上池，視神經受壓推擠，一側海綿竇受累。1例侵犯后顱窩、環枕骨。部分術后隨訪復查，見局部反復或/且鄰近結構侵犯。

3 討論

關于脊索瘤發病機制的研究尚在探索階段，近年來，隨著人類DNA序列圖譜的構建可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區域的丟失或擴增[1]。目前報到的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在1q36及7q33[1]。脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及骶尾部與斜坡常見硬膜外腫瘤。由胚胎殘留或異位脊索形成，此腫瘤可發生于沿脊柱中軸任何部位，但以斜坡嘴側和骶尾部最常見，即骶尾部（50%）和顱底（35%）[7]。脊索瘤雖然生長緩慢，且很少發生遠處轉移（晚期可轉移），但局部破壞性很強，因腫瘤繼續生長而危害人體，且術后極易復發，歸屬于惡性腫瘤范疇[8]。本文著重研究發生于顱底的脊索瘤，其多起自中線區斜坡骨質，可分為上中下三區，上相當于蝶骨體，中為蝶枕連接處，下為枕骨基底部，以中區為多。顱底脊索瘤可分為鞍區型、顱中窩型、斜坡-顱后窩型、鼻咽型和混合型[6]。MRI具有極高的軟組織分辨率及多方位成像的特點，可顯示腫瘤的大小形態、浸潤范圍及與鄰近結構的解剖關系，對診斷的確定、術式的選擇及術后隨訪的評估有重要參考價值[9]。顱底脊索瘤MRI表現有其特征性，腫瘤在T1WI呈不均勻低、高、等混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，T2WI高信號反映腫瘤組織主要有長T2馳豫時間的黏液間質和分泌黏液的液滴狀病灶構成[1]。增強后脊索瘤強化程度不一，均表現為不均勻輕至中度強化，呈蜂窩樣、顆粒樣強化，這與其缺乏血供的病理特征相符，動態增強顯示呈持續緩慢強化，其強化方式直觀反映腫瘤組織的生物學特性，緩慢強化說明其腫瘤少血供，持續強化可能是腫瘤細胞或黏蛋白有吸附聚集Gd-DTPA分子的作用所致[7]。文獻報道在未治腫瘤與術后殘留、復發腫瘤間無差異。顱底脊索瘤需與顱底區其他腫瘤、顱底周圍腫瘤侵犯相鑒別，主要有鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤及軟骨瘤等[10-13]。①鼻咽癌[12，14]信號強度較均勻，很少鈣化，有顯著異常對比增強，呈快進快出。向后生長可侵犯斜坡骨質，多偏向一側，鼻咽部取材活檢可明確診斷。②腦膜瘤[15]很少引起鄰近骨的廣泛破壞，多為骨質增生性改變，T2加權像呈等信號甚至低信號，具有十分明顯異常對比增強，可見特征性的“腦膜尾”征，與脊索瘤不一樣。③顱咽管瘤[4]好發于兒童，在T1加權與T2加權像信號強度變化幅度大，易囊變，囊壁可見蛋殼樣鈣化，腫瘤實質部分可有異常對比增強，極少見到骨質侵蝕破壞。④軟骨瘤[16]與脊索瘤MRI平掃、增強信號較類似，且均可見鈣化，很難鑒別，唯一有幫助的方法是行Gd-DTPA增強MRI掃描，脊索瘤中低度增強，顆粒狀強化和延遲緩慢持續強化，軟骨瘤不增強。顱底脊索瘤還需與轉移瘤、垂體瘤、副神經節瘤等相鑒別。

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（收稿日期：2013-07-02）