1例血友病甲并發腸梗阻的護理干預及對策

冉頂將，鐘 暉，李學榮，牟慶元

（重慶三峽中心醫院血液風濕病科 重慶 404000）

1例血友病甲并發腸梗阻的護理干預及對策

冉頂將，鐘 暉，李學榮，牟慶元

（重慶三峽中心醫院血液風濕病科 重慶 404000）

血友病甲；腸梗阻；護理干預

血友病甲（hemophilia A，HA）是一種 X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，以自發性出血或輕度外傷后出血不止為臨床特征，尤其軟組織血腫和關節出血［1-2］。血友病甲患者常因反復關節腔內出血引起關節畸形，但合并腸梗阻者在國內文獻中報道較少。現將我科1例血友病甲合并腸梗阻的護理體會報道如下。

1 病例介紹

患者，男，17歲，因“反復關節腫痛2年余，腹痛，腹脹 2 d”入院。入院前2年，患者因關節腫痛到我院就診，完善相關檢查后，診斷為“血友病甲”，予以輸血漿、輸注Ⅷ因子、止血等對癥治療后，好轉出院。此后關節腫痛反復發作，入院前2 d，患者無明顯誘因出現全身多關節腫痛，伴有腹脹、腹痛、黑便、進食后嘔吐，并逐漸出現肛門停止排氣排便，在院外給予輸血漿治療，癥狀無緩解，病情進行性加重，遂住入我科進一步治療。入院查體：神清，痛苦面容，體溫37.0℃，心率90次／分，呼吸20次／分，血壓102／68mmHg，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結未捫及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率90次／分，各瓣膜未聞及病理性雜音，腹部膨隆，全腹壓痛無反跳痛，叩診呈鼓音，腸鳴音活躍；雙膝、雙肘關節腫脹有壓痛。輔助檢查：血常規、肝腎功能、電解質、凝血象無明顯異常；凝血因子示：Ⅷ因子5.4%；院外腹部彩超示：脾大，腹腔內腸管擴張，積液；腹部立位片示：腸梗阻。住院期間，予以禁食、補充凝血因子Ⅷ濃縮制劑、新鮮血漿、紅細胞懸液、胃腸減壓、灌腸、腸外營養支持等對癥治療及精心護理，患者出血、關節腫痛、腹痛、腹脹明顯緩解，肛門排氣、排便，住院20 d后好轉出院。

2 護理

2.1 病情觀察 密切觀察患者神志、瞳孔、精神狀態、生命體征、肢體活動情況。觀察有無其他出血征象，如皮膚黏膜、鼻腔、口腔牙齦及重要器官的出血，密切觀察腹脹腹痛，大小便情況。

2.2 出血的預防與護理 該患者入院后雙膝關節及雙肘關節攝片提示有關節腔積液，在急性期，囑患者嚴格臥床休息，抬高雙上肢并以墊子墊高膝部；予以關節部位用冷敷，必要時用繃帶包扎，待關節腫脹緩解后，可適量活動［4］。針對患者消化道出血，入院后嚴格禁食，密切觀察嘔吐物、胃腸減壓吸出物及大便顏色等癥狀；根據癥狀準確判斷是否再出血。建立淺表靜脈留置針時，避免反復的穿刺；盡量避免微小的損傷，如肌肉注射、靜脈內采血及其他侵入性操作，尤其要杜絕動脈穿刺等操作［5］。

2.3 腸梗阻的護理 腸梗阻的患者會出現不同的臨床癥狀，癥狀輕的患者會出現腹部脹痛、惡心、嘔吐，飲食受到影響；癥狀嚴重的患者會出現完全性腸梗阻的現象，而且可能會出現并發癥，如嚴重的酸堿失衡、水電解質紊亂的情況，嚴重威脅到患者的生命，因此腸梗阻的護理對血友病的患者更為的重要［6］。

2.3.1 口腔護理 禁食期間口腔干燥易滋生細菌，口腔護理可防止口腔內有害細菌隨吞咽進入胃腸道引起腸道感染，從而減輕胃腸道內積液，積氣，減輕腹脹，促進腸功能恢復［6］。在該患者禁食期間，每天用 0.9%生理鹽水給患者進行口腔護理2次，保持口腔清潔，并觀察口腔黏膜是否完整，有無血皰，潰瘍等。停止胃腸減壓后，早晚協助患者以復合漱口液漱口。

2.3.2 胃腸減壓的護理 （1）安置胃管時應一次性完成，動作要輕柔；（2）妥善固定胃管，防止移位和脫出，維持有效負壓，保持胃管通暢，引流裝置每日更換一次；（3）指導其禁食禁飲，遵醫囑補液，加強營養，維持水電解質平衡；（4）觀察引流液的顏色，性質和量，如有鮮紅色液體吸出，應及時處理，嚴防絞榨性腸梗阻的發生；（5）肛門排氣排便及腸鳴音恢復后，停止胃腸減壓，拔出胃管時，先將引流裝置與胃管分離，捏緊胃管末端迅速拔出胃管，以減少刺激，防止患者誤吸；（6）停止胃腸減壓后，以少食多餐，清淡飲食為原則，逐漸過渡到半流質飲食、軟食，避免進食粗糙，堅硬食物，注意觀察進食后有無腹脹，大便次數及、顏色及性狀［7］。

2.3.3 促進腸蠕動的護理 因病人關節腫脹疼痛翻身困難，所以按時協助患者翻身，并告知患者翻身可以預防壓瘡的發生，并可促進腸蠕動，使之主動配合治療。停止胃腸減壓后，給患者家屬示范按摩療法，囑患者家屬順著結腸走向作環形按摩［8-9］，按摩力量由輕到重，以患者能忍受為度，按摩時囑患者做深呼吸。每日按摩2次，每次20 min。

2.4 輸液及輸注血液制品相關護理

2.4.1 靜脈輸液的護理 患者易損傷出血，要合理選擇血管，注意保護靜脈。根據患者血管情況，選擇穿刺部位，靜脈留置針封管禁用肝素鹽水，改用生理鹽水正壓封管 4 h一次。根據臨床標準，注意觀察靜脈炎及滲漏，一般的藥物選擇遠心端靜脈輸注，刺激性大的藥物要選擇較粗，離心臟較近的血管。

2.4.2 輸注新鮮血漿的護理 甲性血友病病人宜輸注新鮮血漿，輸注前肉眼觀察血漿應為淡黃色的半透明液體，如發現顏色異?；蛴心龎K不能輸用。融化后的新鮮冰凍血漿應盡快用輸血器輸入，以避免血漿蛋白變性和不穩定的凝血因子喪失活性。因故融化后未能及時輸用，可在4℃冰箱暫時保存，但不得超過24 h，切忌冰凍保存，密切觀察患者有無不良反應的發生。

2.4.3 輸注凝血因子Ⅷ的護理 凝血因子Ⅷ冷藏（2～8℃）并避光保存，禁止冷凍。使用前先檢查藥物質量，查看瓶蓋有無松動，瓶身有無破損，是否在有效期內。將濃縮劑和稀釋液復溫，溫度不超過37℃，配藥時避免產生過多的氣泡，輕輕旋轉藥瓶使藥粉溶解。避免長時間或用力搖晃，觀察藥液有無渾濁或顆粒物。復溶后濃縮劑出現不透明顆?；蜃兩瑒t該濃縮劑不能使用。復溶后的藥物必須3 h內注射完畢［9］。由于凝血因子Ⅷ的半衰期為 8～12 h，凝血因子Ⅷ按照8～12 h遵醫囑輸注1次。

2.4.4 輸注冷沉淀的護理 冷沉淀所含凝血因子Ⅷ較新鮮血漿高 5～10倍，須冷凍干燥保存于 -20℃以下，在臨用前融化，融化的水溫不得高于 37℃，一旦融解立即取出，不可再放入 4℃或冰凍保存、不可用力搖蕩。室溫下放 1 h即喪失部分活性，故應于 1 h內輸完。

2.5 關節的功能鍛煉 關節功能鍛煉對血友病性關節炎的病人恢復期非常重要。在該患者關節出血停止、疼痛減輕、腫脹消失后，囑咐其反復抬高患肢，如床上進行抬腿運動，緩慢屈肘等。盡可能使關節活動度得到全范圍恢復，防止關節畸形和廢用。為防止功能鍛煉不當而引起出血，鍛煉的原則應該循序漸進，活動范圍由小到大，次數從少到多，時間由短到長，強度由弱到強［10］。鍛煉可先從等長運動開始，過渡到等張運動，抗阻運動，如肌肉自主收縮，上肢有握拳，屈肘聳肩，下肢有踝關節背伸和股四頭肌收縮。

2.6 心理護理 患者年齡小，反復住院，情緒波動大，對疾病的治療缺乏信心。針對該患者我們采取相應的心理護理干預，護理人員經常與該患者交流，解答患者的疑問及顧慮，讓患者學會放松，轉移注意力，消除緊張心理因素，并鼓勵改變生活態度，增加戰勝疾病的信心。

2.7 健康教育 血友病甲的出血與損傷有關，因此，耐心宣教是防止出血的有效方法，宣教應注意以下幾點：（1）向患者和家屬宣傳血友病甲的知識，宣傳優生優育的重要性；（2）囑患者避免劇烈活動，如：拳擊、踢球、重體力工作等；（3）消除感染因素，避免舌、唇、口腔損傷，預防牙齦疾?。唬?）盡量避免各種手術，實施手術的血友病患者，包括拔牙或做小手術，首先應告知醫護人員，應在血液科醫生的治療和監護下實施；（5）外出時攜帶血友病的診斷書，以防自發性出血或外傷后出血不止；（6）合理飲食：給予高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪軟質易消化食物；（7）告知患者家屬：如出現肌肉關節腫痛、血尿、黑便、腹痛、頭痛，應即時就醫；（8）指導其終身禁用抗凝及影響血小板功能的藥物，如：阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、潘生丁等藥物。

3 討論

由于該患者血友病甲合并腸梗阻病程長，故給予專人護理。護理人員及時準確的執行各項醫囑，加強基礎護理，密切觀察病情，積極配合各項治療，及時根據病情變化制訂護理計劃，實施有效的護理措施。同時，護理人員密切關注患者情緒變化，做到有的放矢，對患者進行耐心細致的心理疏導，幫助病人早日康復，并樹立長期與疾病作戰的信心。

本例血友病甲合并腸梗阻患者經過我們醫護人員的正確診治和精心護理，各種癥狀明顯緩解并逐漸好轉。雖然血友病甲不能完全治愈，但診療過程中及時防止了大出血、關節畸形、腸壞死等并發癥的發生，有效地提高了患者的生活質量。

［1］ 趙婷媛.1例獲得性血友病的護理體會［J］.中國醫藥導報，2012，9（5）：94-95.

［2］ 郭文娟，趙永強.血友病關節病的發病機制及危險因素［J］.血栓與止血學，2012，18（1）：42-44.

［3］ 狄紅珍.血友病合并顱內出血患兒的觀察與護理［J］.上海護理，2012，12（2）：43-44.

［4］ 朱 峰.生長抑素治療腸梗阻的療效觀察［J］.安徽醫藥，2013，17（4）：655-656.

［5］ 江 晶，那 麗，李 爽.白血病合并腸梗阻的護理分析［J］.黑龍江醫藥科學，2012，35（2）：80.

［6］ 溫瑩瑩，羅 瓊.腹部手術后并發腸梗阻的護理［J］.當代護士：專科版，2012（1）：68-69.

［7］ 楊秀麗.長期臥床的老年患者致不完全性腸梗阻的護理［J］.內蒙古中醫藥，2011，30（2）：161.

［8］ 胡曉峰，趙杏珍，陳婷婷.4例剖宮產術后并發腸梗阻的護理［J］.當代護士：學術版，2012（6）：155-156.

［9］ 仲 君，余 菊，吉承玲.注射用重組人凝血因子Ⅷ治療血友病A的護理［J］.實用臨床醫藥雜志，2011，15（16）：84-85.

［10］陳奮勇，楊鳳娥，陳 琪.全膝關節置換術治療血友病膝關節炎［J］.中國骨傷，2011，24（12）：1001-1004.

10.3969／j.issn.1009-6469.2014.03.062

2013-08-25，

2013-10-20）

牟慶元，女，副主任護師，研究方向：護理管理，E-mail：405165366＠163.com