顱內靜脈竇血栓形成誤診為原發性蛛網膜下腔出血1例報道并文獻復習

李庭毅 王 麗 余芾成 李 睿

顱內靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多種原因所致的顱內靜脈回流受阻的一組血管疾病，文獻報道其占腦卒中的0.5%［1］，而顱內靜脈竇血栓形成繼發蛛網膜下腔出血更為罕見，文獻報道僅0.5%～0.8%的顱內靜脈竇血栓形成繼發蛛網膜下腔出血［2，3］，加之其病因復雜，發病形式多樣，臨床表現無特異性，容易漏診誤診。現將本院收治的1例顱內靜脈竇血栓形成誤診為原發性蛛網膜下腔出血患者的臨床資料報道如下。

1 臨床資料

1.1 病史 患者，女，68歲。因突發左顳部脹痛6 d，加重伴嘔吐2 d于2013年9月22日由當地醫院轉入本院神經內科。患者于發病前4 d有感冒史，隨后出現左顳部脹痛，程度較劇烈，呈持續性，咳嗽及平臥位頭痛加重，不伴發熱，肢體麻木、無力、抽搐及意識障礙等，在當地醫院行頭部CT檢查提示左外側裂蛛網膜下腔出血，并給予脫水、止血、抗血管痙攣等治療6 d，2 d前患者頭痛加重并頻繁出現嘔吐，為非噴射性，隨后轉入本院。患者為農民，未體檢，否認高血壓病、糖尿病、心臟病、特殊感染、手術、外傷及藥敏史。

1.2 體格檢查 T36.8℃，P72次／min，R16次／min，BP120／75 mmHg，神清，對答切題，頸強2指，克氏征（＋），顱神經（－），四肢肌力5級，肌張力可，腱反射等稱，病理征（－），深、淺感覺無異常，心肺腹未見明顯異常，眼底檢查視盤邊界清楚，未見滲血，視乳頭無水腫。

1.3 實驗室檢查 （1）血常規：白細胞10.23×109／L，中性粒細胞7.04×109／L，中性粒細胞百分比72.6%，血紅蛋白，血小板計數正常范圍；（2）血生化正常；（3）凝血功能：正常范圍；（4）腦脊液檢查：壓力240 mmH2O，為淡紅色，紅細胞計數為8 000×106／L，有核細胞計數為0，蛋白0.96 g／L，糖、氯化物正常，腦脊液墨汁、抗酸及革蘭氏染色（－）。

1.4 影像學檢查 （1）外院頭部CT：左外側裂高密度影，提示蛛網膜下腔出血；（2）頭顱MRI及MRV示上矢狀竇血栓形成（患者家屬考慮到患者年齡大，血管造影檢查費用高及風險大，拒絕行全腦血管造影檢查）。

1.5 診斷 上矢裝竇血栓形成，繼發性蛛網膜下腔出血。

1.6 治療 給予甘露醇脫水降顱壓，尼莫同預防血管痙攣等，低分子肝素鈣抗凝2周后改華法林口服3月，隨訪無頭痛、嘔吐再發，神經系統檢查無陽性體征。

圖1 軸位TIWI示三角征

圖2 軸位T2WI示三角征

圖3 矢狀位T1 WI示上矢狀竇高信號

圖4 MRV示上矢狀竇未顯影

2 討 論

顱內靜脈竇血栓形成是一種少見而且容易被誤診漏診的腦卒中類型，年發病率為1.32／100 000［4］，占腦卒中的0.5%［1］，而顱內靜脈系統血栓形成繼發蛛網膜下腔出血更為罕見，文獻報道僅0.5%～0.8%的顱內靜脈系統血栓形成繼發蛛網膜下腔出血［2，3］。

顱內靜脈竇血栓形成的病因除了感染、非感染因素外，近年來一些少見的病因時有報道，如高劑量的激素鞘內注射［5］、缺鐵性貧血［6］、抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S及蛋白C缺乏癥、活化蛋白C抵抗、凝血酶原基因突變、高同型半胱氨酸血癥、遺傳性纖溶系統異常等遺傳傾向疾病［7］等。而顱內靜脈竇血栓形成繼發蛛網膜下腔出血的病因大多不明，病理生理機制目前尚不完全清楚，可能與以下三方面因素有關：（1）靜脈系統血栓形成引起皮質靜脈及橋靜脈壓力增高、擴張，導致靜脈破裂，血液流入蛛網膜下腔；（2）并發靜脈出血性腦梗死，血液流入蛛網膜下腔；3、局部炎癥反應，血管通透性增加，血液滲入蛛網膜下腔［8～10］。

據Wasay等報道的美國多中心隊列研究結果顯示，其發病年齡為13～82歲不等，平均為38歲［11］；而Canhao P等報道的624例顱內靜脈竇血栓形成的患者中487例年齡＜50歲［12］。由此可見，顱內靜脈竇血栓形成多見于年輕人群，且女性多于男性。據Coutinuho等報道，75%的患者為女性［13］。顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現復雜、不典型、無特異性。Guenther等總結Pubmed上所有關于顱內靜脈竇血栓形成的文獻后顯示：89%患者出現頭痛，50%的患者有局部體征，35%的患者出現癲癇間［1］；Wasay等報道的美國多中心隊列研究結果顯示，神經系統檢查完全正常者占38%，昏迷占20%，視乳頭水腫占32%，輕偏癱占39%［11］。

鑒于顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現無特異性，神經影像學檢查對診斷有決定性意義。頭顱CT提示蛛網膜下腔出血的陽性率達86%，但提示顱內靜脈系統血栓形成的陽性率僅為36%［14］，而顱內靜脈系統血栓形成中33%的患者頭顱CT可見顱內出血［11］；陳靜等人對顱內靜脈系統合并蛛網膜下腔出血的患者的頭部CT進行分析后顯示，出血部位以大腦凸面最多，占88%，多見于外側裂及頂葉；其次為基底池，顱底很少累及，故其建議臨床上以局限性蛛網膜下腔出血，尤其出血局限于矢狀竇旁或背外側，加之有易感因素等存在者，一定要想到顱內靜脈系統血栓形成的可能［15］。Guenther等基于CT診斷顱內靜脈系統血栓形成陽性率低，全腦血管造影有創、費用高、可接受性低等因素［1］，提示頭部MRI加MRV是目前敏感性、特異性及可接受性最高的檢查方法。

目前顱內靜脈系統血栓形成的治療包括對癥治療、抗凝治療、抗血小板聚集藥物治療、介入治療、溶栓藥物治療、外科治療等。抗凝治療是治療的主要手段，Sartori等對顱內靜脈系統血栓形成的抗凝治療進行了前瞻性研究，研究表明抗凝治療總體上安全有效［16］；Coutinho等對MEDLINE、EMBASE等數據庫文獻進行了綜述，總結得出抗凝治療的病死率及致殘率為0.46%，能減少13%的病死率及致殘率，主要副反應為胃腸道出血，不會出現新的顱內出血，且顱內靜脈系統血栓形成致顱內出血不是抗凝治療的禁忌癥［17］；而Oda等認為顱內靜脈系統血栓形成并發皮質出血和蛛網膜下腔出血的患者，因血栓僅累及單一的皮質靜脈或靜脈竇，無腦實質的病變，不一定需要抗凝治療［18］。Dentali等對MEDLINE、EMBASE報道的156例溶栓患者進行總結，其中12例患者死亡（9.2%）；15例患者并發出血（9.8%），其中的12例患者并發顱內出血且7例死亡，并發顱內出血的病死率為58.3%，故并發顱內出血嚴重影響預后［19］。對抗凝、溶栓效果不佳，出血風險較高的患者可采取機械取栓，Armen等應用Penumbra取栓裝置成功地完成了4例患者取栓術，使阻塞的靜脈竇血流重建［20］。外科去骨瓣減壓術主要應用于顱內壓惡性升高致腦疝發生的患者；Theaudin等人對12例顱內壓惡性升高致腦疝發生者中有8例接受了去骨瓣減壓術，7例存活且其中6例恢復良好，而未接受手術的4例患者均死亡［21］，故去骨瓣減壓術可作為嚴重的顱內靜脈系統血栓形成患者的最后選擇。

綜上所述，顱內靜脈竇血栓形成臨床表現多樣而不典型；對急、慢性頭痛患者，影像學表現為大腦皮層不規則出血、大腦凸面的蛛網膜下腔出血，癲癇間發作者要警惕顱內靜脈竇血栓形成的可能。

1 Guenther G，Arauz.Cerebral venous thrombosis：a diagnostic and treatment update.Neurologia，2011，26（8）：488.

2 Ferro JM，Canhao P，Stam J，et al.Prognosis of cerebral vein and sinus thrombosis：results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis.Stroke，2004，35（7）：664－670.

3 Wasay M，Bakshi R，Bobustuc G，et al.Cerebral venous thrombosis：analysis of a multicenter cohort from the United States.J Stroke Cerebrovasc Dis，2008，17（1）：49－54.

4 Coutinho JM，Zuurbier SM，Aramideh M，The incidence of cerebral venous thrombosis：a cross－sectional study.Stroke，2012，43（12）：3375－3377.

5 Presicci A，Garofoli V，Simone M，et al.Cerebral venous thrombosis after lumbar puncture and intravenous high dose corticosteroids：A case report of a childhood multiple sclerosis.Brain ＆development，2012，35（8）：263－265.

6 Ghosh PS，Plautz G，Cerejo R，et al.Cerebral venous sinus thrombosis in a child with iron－deficiency anemia.Acta neurologica Belgica.2013，13（10）：332－334.

7 周 見，張小軍，王守森，等.腦靜脈及靜脈竇血栓形成的危險因素.中國臨床外科雜志，2010，15（3）：123.

8 Sztajzel R，Coeytaux A，Dehdashti AR，et al.Subarachnoid hemorrhage：a rare presentation of cerebral venous thrombosis.Headache，2001，41（8）：889－892.

9 Widjaja E，Romanowski CA，Sinanan AR，et al.Thunderclap headache：presentation of intracranial sinus thrombosis.Clin Radiol，2003，58（11）：648－652.

10 Oppenheim C，Domigo V，Gauvrit JY，et al.Subarachnoid hemorrhage as initial presentation of dural sinus thrombosis.AJNR Am J Neuroradiol，2005，26（25）：614－617.

11 Wasay M，Bakshi R，Bobustuc G，et al.Cerebral venous thrombosis：analysis of a multicenter cohort from the United States.Journal of stroke and cerebrovascular diseases，2008，17（2）：49－54.

12 Canhao P，Ferro JM，Lindgren AG，et al.Causes and predictors of death in cerebral venous thrombosis.Stroke，2005，36（9）：1720－1725.

13 Coutinho JM，Ferro JM，Canhao P，et al.Cerebral venous and sinus thrombosis in women.Stroke，2009，40（7）：2356－2361.

14 Benabu Y，Mark L，Daniel S，et al.Cerebral venous thrombosis presenting with subarachnoid hemorrhage.Case report and review.Am J Emerg Med，2009，27（3）：96－106.

15陳 靜，周勝華，馮耀耀，等.腦靜脈竇血栓形成合并蛛網膜下腔出血1例并文獻復習.中國臨床神經科學，2013，21（3）：326－330.

16 Sartori MT，Zampieri P，Barbar S et al.A prospective cohort study on patients treated with anticoagulants for cerebral vein thrombosis.European journal of haematology 2012，89（2）：177－182.

17 Coutinho J，Bruijn SF，Deveber G，et al.Anticoagulation for cerebral venous sinus thrombosis Cochrane.Database of systematic reviews，2011，15（8）：356－363.

18 Oda S，Shimoda M，Hoshikawa K，et al.Cortical subarachnoid hemorrhage caused by cerebral venous thrombosis.Neurol Me Chir，2011，51（8）：30－36.

19 Dentali F，Squizzato A，Gianni M，et al.Safety of thrombolysis in cerebral venous thrombosis.A systematic review of the literature.Thrombosis and haemostasis，2010，104（5）：1055－1062.

20 Armen C，Michael J，cerebral venous thrombosis.J Neurolntervent Surg，2010，2（4）：153.

21 Theaudin M，Crassard I，Bressonetal D，et al.cerebral venous thrombosis.Stroke，2010，41（23）：727.