6例闌尾類癌臨床病理分析及文獻及復習

趙 鵑

（伊犁特克斯縣人民醫院病理科 新疆 伊犁 835500）

1 臨床資料和方法

1.1 一般資料：男2例，女4例，發病年齡21－57歲，平均39歲。均伴有急性闌尾炎表現和體征，表現為轉移性右下腹痛，病史2天到3年不等，實驗室檢查白細胞總數及中性白細胞升高，無右下腹包塊及類癌綜合征如顏面潮紅、心悸、哮喘樣等表現。

1.2 方法：所有標本均采用10%的中性福爾馬林常規固定，石蠟包埋，4um切片，常規HE染色，SP法免疫組化染色及Grimelius套染并與其改良的Grime－Alcian blue，AB嗜銀染色法對照觀察.所用cg A、Syn、NSE、CK、CEA、EMA等均為北京中衫金橋技術生物有限公司提供。

2 結果

病理檢查：

（1）大體檢查：6例均闌尾為灰白色，表面充血，有膿性分泌物附著，2例腫大增粗，切開見腫物位于闌尾末端4例，體部2例均在闌尾粘膜下和肌壁層，未穿透漿膜。直徑在0.3－0.8cm小結節，界清，質地略硬，灰白、淡黃或金黃色無包膜。

（2）鏡下所見：病變部位較局限，癌細胞大小、形狀、染色較一致，排列5例呈經典的巢團狀、緞帶狀、腺泡狀、水紋狀 排列。其中1例杯狀細胞型呈大量彌漫性生長的杯狀細胞呈單個、小巢或腺泡狀結構，有典型類癌成分及黏液湖形成，杯狀細胞可穿插于類癌之中，兩種腫瘤成分間有移行，緊靠腸隱窩，杯狀細胞與隱窩上皮有移行現象，但闌尾表面黏膜未見明顯侵犯，腫瘤細胞位于黏膜層為主，向肌層和漿膜層環形浸潤性生長。所有6例均未見淋巴結轉移。

（3）免疫組化：免疫組化染色神經內分泌標記物在闌尾類癌可有多種表達，6例cg A、Syn、NSE表現陽性，1例混合型CK、CEA、EMA在假腺樣區域表現為陽性。

（4）嗜銀染色所見：Grimelius套染并與其改良的 Grime－Alcian blue，AB嗜銀染色法對照觀察 發現核周圍可見不規則分布黑色嗜銀顆粒，Grime－Alcian blue，染色呈藍綠色。如2種陽性則肯定腸道來源的類癌

3 討論

3.1 組織起源：類癌是一種起源于Lieberkuhn隱窩的Kultschitzky細胞的低度惡性腫瘤，初起時屬良性，后期則變為惡性，但不同于腺癌，故稱為類癌。由于這種細胞內的顆粒對銀具有明顯親和力，又稱為嗜銀細胞它們能分泌5－羥色胺，能產生一系列全身癥狀，包括面部和軀體上部潮紅或紫紅腹部絞痛腹瀉、哮喘和呼吸困難，后期可出現右心衰竭、心內膜下纖維化和繼發性瓣膜功能不全，以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現故又稱神經內分泌腫瘤。闌尾類癌是原發于闌尾同時具有腺樣和內分泌分化特征的少見的神經內分泌腫瘤[2]。一般不發生類癌綜合征。

3.2 臨床病理特征：在闌尾腫瘤中，類癌較為常見，據文獻報道，在國外占所有闌尾切除標本的0.32%－0.54%[3]，在國內資料報道中為0.02%－0.076%[4、5]。闌尾類癌女性患病高于男性，大約（2－4：1）[6]，好發于闌尾的遠端，是闌尾最常見的腫瘤，據報道闌尾類癌約70%發生于末端、20%發生于體部、10%發生于根部[7]，類癌生物學行為較獨特，其組織結構像癌，但生長緩慢并且很少發生轉移故而稱之為類癌[8]。依胚胎起源，根據發病部位可將類癌依次分為前腸類癌、中腸類癌和后腸類癌。屬于中腸類癌，在臨床上類癌缺乏特異性的癥狀和體征，實驗室、B超、X線檢查對早期診斷無意義。所以大部分是闌尾急性或慢性炎手術后病理檢查偶然發現[9、10]，因此，術前難以診斷，誤診率較高。組織學上闌尾類癌大致可分為三類[11、12]，①典型類癌：具有腸嗜鉻細胞的分化特狀的小而圓或多邊形細胞組成，胞漿嗜伊紅淡然，核小而且圓形，細胞排列呈團狀、島狀或條索其內可見腺管或菊形團樣結構。嗜銀染色陽性、CGA（＋）具有中腸類癌和后腸類癌的部分特點.②腺癌類也稱粘液型類癌，科發生在闌尾任何部位。③混合型 類癌包括杯狀細胞癌類癌、管狀細胞癌類癌和混合性類癌—腺癌3種。

3.3 鑒別診斷：①管狀類癌和管狀腺癌相鑒別，管狀類癌常被誤認為轉移性的管狀腺癌，主要鑒別點是，管狀類癌即源于隱窩基底部，管腔粘膜完整，腫瘤細胞排列整齊，核分裂像少見。②杯狀細胞型類癌和印戒細胞癌相鑒別，杯狀細胞型類癌主要位于粘膜下層或肌層，粘膜完整，細胞整齊無異型性。印戒細胞癌則廣泛浸潤肌層細胞異性明顯，組織化學和免疫組化有助于鑒別二者。

3.4 預后：闌尾類癌預后一般很好，闌尾類癌的預后一般較好。Sandor等回顧性分析了1570例闌尾類癌，局限性腫瘤5年生存率是94%，局部浸潤性為84.6%遠處轉移的為33.7%健康搜索。總生存率是85.9%，明顯高于其他部位的類癌。預后與腫瘤良惡性、是否伴有轉移密切相關，但也有研究表明闌尾杯狀細胞類癌（GCC）有20%發生轉移后死亡。Ramnani[13]等研究的22例中1例發生轉移。Kanthan等[14]研究的7例，腫瘤以杯狀細胞占優勢，均浸潤至闌尾周圍脂肪組織，隨訪3例死亡，平均存活期8年，其中1例經病理證實為GCC轉移至肺。而Burke[15]等研究的32例純GCC中無1例發生轉移。我們主張規范取材，即尖端平行于長軸，體部和根部垂直于長軸各1塊，以免漏診，爭取早期發現。

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