腹股溝原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤一例

李 亮，方 丹，隋 梁

（北京大學深圳醫院胃腸外科，廣東 深圳 518036）

·短篇報道·

腹股溝原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤一例

李 亮，方 丹，隋 梁

（北京大學深圳醫院胃腸外科，廣東 深圳 518036）

淋巴瘤；腹股溝；罕見病

ALK陽性間變大細胞淋巴瘤是臨床上少見的疾病，特別是原發性的病例更是罕見，筆者在臨床實踐中診治1例腹股溝原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤1例，報道如下：

1 病例簡介

患者男性，49歲，因“發現右腹股溝包塊10年，發熱、腹痛、腹脹10+d”于2010年2月11日入院?；颊呤嗄昵盁o明顯誘因下出現右腹股溝一包塊，為球形，當時直徑約2 cm，未予注意，一直以來腫物逐漸增大，但是非常緩慢。10+d前患者出現右下腹部疼痛，發熱，體溫最高達40℃，在某一市醫院就診，考慮“闌尾周圍膿腫”，予抗炎治療無效后轉我院。發熱及腹痛具有明顯的規律，腹痛及發熱同時出現，腹痛以右下腹部為主，體溫波動于38.5℃～41.5℃，出現在15:00～19:00之間，腹痛時伴有明顯的腹脹感，食欲差，但是無惡心、嘔吐，肛門排氣排便正常，當腹痛及發熱消失后以上癥狀同時消失，并且恢復正常的食欲，飲食情況正常。3個月前至入院當天患者自訴乏力感并且體重減輕2.5 kg。既往史：患者青少年時期患有“肝炎”，但是具體類型不詳。入院查體：患者貧血貌，消瘦，心肺腹部查體未發現異常，右腹股溝觸及球形腫物，直徑5 cm，表面光滑，質地硬，可部分推動，壓痛。入院當時也考慮感染性病變，“闌尾周圍膿腫”。入院檢查，血常規示：白細胞計數9.0×109/L，中性粒細胞百分率73.6%，血紅蛋白75 g/L。腫瘤標志物CA12-5：44.8 U/L(正常小于21 U/L，平均值4.8 U/L)。增強CT示：右腹股溝占位性病變，考慮良性可能，脂肪肝，脾大。腹股溝超聲考慮右腹股溝多發淋巴結增大。擬進行穿刺活檢，但是患者由于經濟困難，拒絕進一步檢查。在經右腹直肌切口下進行剖腹探查，術中未發現腹腔、盆腔內臟器異常，腫物位于右髂窩腹膜外，切開腹膜，見腫物為球形，直徑5 cm，表面光滑，半包繞股動靜脈，完整切除腫物。術后常規病理檢查考慮精原細胞瘤可能，可見腎型細胞核，進一步免疫組化檢查，結果為：LCA(+)，CD5(+)，ALK(+)，CD30(+)，CD20(-)，CD3(-)，Ki-67(70%+)，CD2(-)，CD43(-)，CD138(-)，MyoD1(±)，S-100(散在+)，Melan-A (-)，EMA(+)，CEA(-)，aFP(-)，PLAP(-)，hCG-a(+)，CK-18(-)，CK(-)，CD117(-)，診斷為ALK陽性間變大細胞淋巴瘤。出院后患者未按時化療，比正常時間推遲1個月，在推遲的1個月期間再次出現發熱、腹痛、腹脹的情況，特點與手術前相同?；卦壕驮\，超聲檢查發現右腹股溝淋巴節腫大較前增多。補充進行免疫組化檢查，CD79(-)，Pax5(-)，予EPOCH方案化療，即：第1～5天給予潑尼松90 mg，第1～4天給予長春新堿0.6 mg、依托泊苷80 mg、多柔比16 mg，第5天給予環磷酰胺1.2 g，共6個周期，第一個周期化療結束后患者癥狀完全消失，至今未發現復發。

2 討 論

間變大細胞淋巴瘤屬于侵襲性非霍奇金淋巴瘤，WHO歸類為外周T細胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2%～7%[1]，多見于兒童，成人罕見，根據是否表達間變性淋巴瘤激酶(ALK)融合蛋白，分為ALK陽性及ALK陰性兩類。原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤罕見，并且往往有發熱及腹痛的癥狀，因此常常誤診，本例患者曾就診多間醫院，均首診“闌尾周圍膿腫”。

淋巴瘤在臨床表現上具有獨特的特點，主要體現在發熱和腹痛上，以發熱為主[2]，一般在下午發生，同時伴有腹痛，發熱時腹脹明顯，食欲差，類似于腸梗阻，當發熱消失后，患者往往無不適得到臨床表現，飲食等恢復正常，是典型的淋巴瘤癥狀。ALK陽性間變大細胞淋巴瘤的一個特點是多數患者既往史有“乙肝”病史，本例患者青少年時期有“肝炎”病史，由于各種原因無法準確回憶或表達病史，從我國病毒性肝炎的發病情況下，乙肝可能性最大。因此本例在臨床表現上，完全符合以上特點，并且血常規檢查并無感染性炎癥的表現，不符合“闌尾周圍膿腫”的特點，可以做出初步的診斷，首要的是對患者的臨床特點進行全面的總結，避免先入為主的診斷思維。原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤的第二個特點是生長緩慢，好發于后腹膜及腹股溝等部位，從這個特點出發，雖然CT檢查考慮為良性腫瘤，結合超聲及CA12-5的檢查，可以再次印證診斷。此時最理想的診斷莫過于穿刺活檢，但是由于患者經濟困難，無法支持復雜的檢查，因此只能進行剖腹探查術。手術完整切除腫物，并發現其與股血管關系密切，但是由于術前沒有病理診斷，并且術中的冰凍切片對這類疾病無法診斷，單純的形態檢查檢出率只有10%[3]，這從術后的常規病理都無法確診可以得到印證，因此沒有清除腹股溝的淋巴結。術后的免疫組化檢查確診后，告知患者按時回院化療。手術后患者也是由于經濟的原因再次耽誤治療，在1個多月的時間內術前的癥狀再次出現，與其發展緩慢的特點并不符合，需要懷疑診斷的準確性，畢竟所有的輔助檢查包括病理檢查都是我們思考的工具而已，臨床醫生不應該受到檢查的制約。此時我們需要考慮其他表達ALK酶陽性的淋巴瘤，如ALK陽性彌漫大B細胞淋巴瘤發展迅速，主要見于成年男性，惡性程度高[4]，與ALK陽性間變大細胞淋巴瘤具有完全不同的預后，需要補充免疫組化檢查以排除該疾病。CD79和Pax5是B細胞的特異性標志物，其陰性即排除B細胞淋巴瘤可能。

準確的病理檢查是化療的依據，成人采用多藥聯合化療，目前沒有標準的方案，CHOP方案是一線的方案[5]，但遠期療效差，因此選擇EPOCH方案化療，對B癥狀控制效果好。原發性ALK陽性間變大細胞淋巴瘤的預后是所有淋巴瘤中最好的，本例隨訪至今未發現復發。本例診治的不足是沒有進行術前穿刺活檢，因此只能選擇剖腹探查，增加了腹腔手術并發癥的風險，如腸粘連等，并且也沒有依據對腹股溝的淋巴結進行清掃，如果對淋巴結進行清掃，治療效果可能更理想，并且通過腹股溝切口進行手術，手術在操作上更加簡單。

[1]沈志祥,朱雄增.惡性淋巴瘤[M].北京:人民衛生出版社,2011: 799-823.

[2]Falini B,Pileri S,Zinzani PL,et al.ALK+lymphoma:clinico-path-ologicalfindingsandoutcome[J].Blood,1999,93(8):2697-2706.

[3]李 博,何小慧.間變大細胞淋巴瘤的分子生物學特點和臨床特征分析[J].國外醫學:腫瘤分冊,2005,32(6):474-477.

[4]周小鴿,陳輝樹.造血和淋巴組織腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛生出版社,2010:192.

[5]Wang WW,Yang XN,Cheng ZS,et al.Clinical randomized comparatived trial of DICE reqimen and CHOP reqimen in treating intermediate and high grade non-Hodgkin lymphonoma[J].Chinese-German J Clinical Oncology,2008,7(2):107-110.

R733

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1003—6350（2014）09—1388—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.09.0536

2013-10-31)

李 亮。E-mail：liliang00860@163.com