一例冠狀動脈起源于肺動脈手術的麻醉

呂淞

（海南省農墾總醫院麻醉科，海南 海口 570311）

一例冠狀動脈起源于肺動脈手術的麻醉

呂淞

（海南省農墾總醫院麻醉科，海南 海口 570311）

Bland-White-Garland綜合征；冠狀動脈；麻醉

異常左冠狀動脈發自肺動脈又稱Bland-White-Garland綜合征，本病罕見，發生率為1/30萬，占先心病的0.26%～0.50%[1]。大部分病例不合并心臟畸形。對此類疾病的病理解剖和胚胎發生學目前了解并不多。王小啟曾總結了阜外醫院1998年2月至2007年8月共完成左冠狀動脈起源于肺動脈手術14例，文獻報道冠狀血管的起源，數目及類型的變異要明顯高于瓣膜、心肌及大血管的變異[2]胚胎學研究顯示冠狀動脈發育晚于主肺動脈分隔，遠端冠狀動脈主干發育落后于冠狀動脈口的形成。遠端冠狀動脈與近端冠狀動脈口的連接是遠端冠狀動脈向竇內生長而不是近端冠狀動脈口從主動脈壁向外生長，因而先天性冠狀動脈起源異常更準確的說是先天性冠狀動脈連接異常。2012年7月我院收治1例，報道如下：

1 病例簡介

1.1 一般資料 患兒，女，5歲，14 kg，主訴發現口唇紫紺3年余。患兒于8個月大時因呼吸道感染在海南省人民醫院就診時發現口唇紫紺，行心臟彩超提示左心擴大，左室各壁運動減弱，二尖瓣中度、三尖瓣輕度返流，肺動脈高壓，建議隨診。2012年2月來我院行心臟彩超提示：左室增大，二尖瓣中量返流，左室收縮功能減低，動脈水平微少量分流。病程中患兒3歲前頻繁呼吸道感染，伴口唇、甲床輕度發紺及輕度氣促，感染治愈后發紺及氣促癥狀改善，3歲后呼吸道感染癥狀逐漸減少，日常活動后無發紺及氣促癥狀，無蹲踞、抽搐，無昏厥，活動量不受限制。去年6月份因“手足口病”在當地醫院治療，康復后出院，后無再發。查體：T 36.4℃，P 102次/min，R 28次/min，BP 96/49 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，口唇、甲床無發紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，心前區無異常隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內0.1 cm，未見抬舉樣搏動，未觸及震顫，心界向左擴大，心率102次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及明顯病理性雜音；P2未聞亢進；無水沖脈、無奇脈、無毛細血管搏動征及槍擊音；無杵狀指、趾。雙下肢未見浮腫。

1.2 輔助檢查 2012年2月21日我院門診心臟彩超提示，二尖瓣中量返流，左心室增大，與返流量不符，左室收縮功能正常低值，動脈水平微少量分流；心臟射血分數(EF)50%。2012年5月17日升主動脈造影后僅見右冠脈順行充盈，右冠脈迂曲、擴張，通過側枝血管左冠脈逆行充盈，并通過位于肺動脈側后壁的開口至肺動脈逆行顯影。主動脈三個竇，瓣葉開放，閉合良好。

1.3 麻醉過程 術前吸氧禁食水。由家屬抱至手術室門前，由留置的套管針靜注氯胺酮20 mg。患兒入睡后轉入手術室，開放靜脈泵注入5%的葡萄糖氯化鈉48 ml/h，股動脈穿刺置管測壓，予戊乙奎醚0.2 mg、倍他米松4 mg、托烷司瓊2 mg。誘導：咪達唑侖1 mg、維庫溴銨4 mg、芬太尼0.3 mg(20 μg/kg)氣管插管，深靜脈穿刺置管。泵注丙泊酚1～2 mg/kg，復合輔酶30 U/(kg·h)，消毒擺體位。手術室外給藥到切皮31 min。切皮前給芬太尼0.1 mg、維庫溴銨2 mg加深麻醉。切皮后給肝素400 U/kg。縫主動脈荷包時再次給芬太尼0.1 mg加深麻醉。轉流開始，縫主動脈、肺動脈荷包，阻斷升主動脈后同時灌注，心臟沒有立刻被灌停，發現漏診動脈導管未閉，切肺動脈直接灌注，阻斷10 min后停跳，心表冰屑。復溫泵注多巴酚丁胺、多巴胺各3 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.3 μg/(kg·min)，開放后考慮到移植后的左心功能會轉好，停用多巴酚丁胺。阻斷59 min，開放升主動脈后5 min復跳。中和肝素后順利停機。縫合胸骨前給芬太尼慢給加深，芬太尼總量40 μg/kg。

2 討 論

胚胎發育至第9周時由血管母細胞芽形成冠狀動脈系統遠端，并穿過心外膜形成大的冠狀動脈分支近端冠狀動脈在動脈干附近形成一個環，與原始主動脈竇處的冠狀動脈芽連接一起作為動脈干部分形成大動脈。若近端部分在形成過程中發生移位，即可導致冠狀動脈異常起源于肺動脈[3-4]。新生兒期肺動脈壓高，由肺動脈向左前降支灌注靜脈血，此時可出現左心室心肌輕度缺氧。出生4～6周肺動脈壓逐漸下降，由肺動脈向左前降支灌注逐漸減少，直至停灌，最終肺動脈壓力低于冠狀動脈壓，出現由肺動脈向冠狀動脈“竊血”現象，此時左、右冠狀動脈側支交通發育尚不完善，出現心肌供血減少，導致左心功能不全心腔擴大以左室擴大為主，引起二尖瓣關閉不全心肌缺血甚至猝死[5-6]。患者彩超提示：左心室增大，與返流量不符，左室收縮功能正常低值。超聲表現與病程一致。

本例患兒在主動脈造影時顯示有右冠脈迂曲、擴張，通過側枝血管左冠脈逆行充盈，并通過位于肺動脈側后壁的開口至肺動脈逆行顯影，說明右冠狀動脈能代償性的灌注左冠狀動脈。但代償不全導致左心功能減退，乳頭肌無力，進一步導致二尖瓣返流。患兒表現為紫紺且超聲提示：左心室增大，與返流量不符，左室收縮功能正常低值。有些患兒會出現心源性猝死。誘導時，我們參考成人冠心病冠狀動脈旁路移植的方法，選擇氯胺酮，輔以咪達唑侖和大劑量的芬太尼，盡力減慢心率，輕心臟負擔，但又不過分減低，維持心輸出量及血壓，同時加快操作速度，為外科建立體外循環贏得時間。

左冠狀動脈開口于肺動脈，會導致阻斷升主動脈后左冠狀動脈支配區得不到停跳液灌注，心肌保護困難；雖然做了肺動脈側灌注但無法阻斷。同時因有動脈導管的存在，將灌注的停跳液沖走，只有直接灌注才能有效保護，這是阻斷升主動脈后10 min還沒停跳的原因。因預先考慮到可能存在心肌保護的困難，我們予復合輔酶[7]30 U/(kg·h)加強對缺氧的耐受和開放后能幫助心肌更快的還清氧債，并用心表冰屑降溫。雖然經過以上處理本例患兒沒有發生左心功能不全，但心肌保護工作有待進一步完善。

[1]王小啟,宋云虎,許建屏.先天性冠狀動脈起源異常病理解剖及胚胎學與外科治療[J].實用臨床醫藥雜志,2009,13(5):9-12.

[2]Muresian H.Coronary arterial anomalies and variations[J].M?dica AJournal of Clinical Medicine,2006,1(1):38-48.

[3]蘇 璇,丁云川,尹 帆.超聲檢查冠狀動脈起源異常的漏診、誤診原因分析[J].昆明醫學院學報,2010,31(12):82-85.

[4]王芳韻,金蘭中,劉 輝.超聲心動圖對兒童左冠狀動脈起源異常的診斷分析[J].中國超聲醫學雜志,2008,24(7):651-653.

[5]汪周平,張 麗,于明華,等.兒童冠狀動脈起源異常的臨床分析[J].廣東醫學,2010,31(13):1731-1733.

[6]楊梅玲,李曉紅.左冠狀動脈異常起源于肺動脈10例誤診原因分析[J].山東醫藥,2013,53(1):55-56.

[7]石 佳,薛慶華,袁 素.復合輔酶對冠心病患者圍術期心肌保護和肝臟保護作用的研究[J].心肺血管病雜志,2010,29(5): 371-374,394.

R654.2

D

1003—6350（2014）09—1389—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.09.0537

2013-10-14)

呂 淞。E-mail：lssjk1@126.com