健脾溫腎方劑與左卡尼汀治療小兒脂質沉積性肌病的辨證施護

華麗 尹良芝 余艮珍 朱杉

（1.華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院兒科，湖北 武漢430030；2.復旦大學附屬腫瘤醫院護理部，上海200032）

脂質沉積性肌病（Lipid storage myopathy，LSM）是指機體內由于脂質代謝通路中肉堿或酶缺乏，影響肌肉細胞內的脂質代謝，導致脂肪在肌纖維細胞內沉積，引起肌肉無力和疲勞現象的一組代謝性疾病[1]。中醫將LSM 歸為“痿證”范疇，即肌體筋脈遲緩，軟弱無力，不能隨意運動，或伴有肌萎縮的一種病癥，其發病與脾腎有關[2]。2007年3月～2011年11月，我們對我科住院的14例脂質沉積性肌病患兒，采用健脾溫腎方劑與左卡尼汀聯合治療，并根據中醫不同辨證實施針對性護理，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組14例患兒，其中男9例，女5例，年齡10～14歲，平均12.0歲。中醫辨證分型[3]：脾胃虛弱證8例，脾腎陽虛證6例。病程1～3年，平均2.0年。均經實驗室血生化﹑肌電圖﹑心肌酶譜﹑肌肉（左肱二頭肌）病理學活檢確診。

1.2 方法

1.2.1 中醫辨證論治方法 以健脾升清，補中益氣、佐以補腎通絡，為主要治療法則。基本方劑：七味白術散合補中益氣湯加減治療：黨參10g、白術10g、茯苓10g、木香5g、葛根10g、山藥10g、薏苡仁10g、當歸8g、黃芪8g、升麻8g、柴胡5g、丹參5g、赤芍5g、砂仁5g、焦山楂10g、淫羊藿5g、續斷10g、桂枝5g、陳皮10g。辨證施治：（1）脾胃虛弱證：去赤芍丹參加蓮子10g、大棗5枚；（2）脾腎陽虛證：去當歸加山萸肉10g，惡心、嘔吐加法半夏5g生姜3片。由本院中藥房煎藥室根據中醫辨證分型的不同配方，每日將中藥煎煮后取汁，裝入保溫瓶內送至我科。囑患兒家長根據以上兩種不同證型，按每日3次（早、中、晚）每次50～80ml溫服，連服10d，為1個療程，停服3d后，繼續服用，共服10個療程。

1.2.2 西醫治療方法 補充肉堿：左卡尼汀 （意大利signm Tan制藥集團公司生產，進口藥品注冊證號 H20020563），開始劑量50mg／kg，1日3次，進餐時服用，5d后減為10mg／kg，每日3次，10d為1療程，共用10個療程。

1.2.3 療效評定標準[2]顯效：雙下肢疼痛、乏力消失、運動功能正常；有效：雙下肢疼痛、乏力減輕、運動功能好轉；無效：雙下肢疼痛、乏力、運動功能無改善。顯效加有效為總有效。

1.3 結果 本組病例經10個療程治療，顯效12例、好轉1例、無效1例，總有效率92.9%。

2 護理

2.1 辨證施護

2.1.1 脾胃虛弱證 本證為脾氣不足，脾陽虛弱所致，以補中益氣、溫補脾腎為治療護理原則：（1）病室的溫度在18～20℃，空氣流通，保持病室及周圍壞境安靜。著寬松易脫的衣服；（2）觀察患兒吞咽變化，有否不暢或吞咽困難，是否出現進食數度減慢，或給予爛飯，以利吞咽。忌流質，以免發生嗆咳而入氣管，必要時予以鼻飼喂養；（3）按照中醫“藥食同源”理論，本病以補益臟腑功能為主。可用焦山楂30g、炒扁豆50g、山藥50g、陳皮20g、兔肉100g為藥膳，加水至1 500ml，燉至500ml，分次溫服，每日3～4次，7d為1療程，連用5個療程。飲食宜清淡，少食多餐，烹調時需煮爛，以助脾胃變化。

2.1.2 脾腎陽虛證 本證為脾失健運，脾腎氣虛所致。以溫補脾腎通絡為治療護理原則：（1）病室溫度在20～25℃，陽光充足，宜開窗通風，在寒冷季節，不宜過久，注意保暖，以免腹感外邪。衣被需寬衫，穿脫方便；（2）觀察患兒面色、心悸及大便情況，如大便溏薄，次數增多，可用艾灸足三里穴，便后用溫水清洗，保持肛周清潔，避免發生濕疹。心悸時聽心率，詳細記錄病情，有異常及時報告醫生；（3）藥膳以溫補脾腎為主。忌生冷、肥甘厚味、寒涼之品。可用黨參50g、枸杞子20g、薏仁米20g、黃芪15g、神粬15g、兔肉100g加水至1 000ml，燉至500ml，分次溫服。每日3～4次，7d為一個療程，連用5個療程。飲食宜選用低脂食物，多食干酪、小麥等含肉堿多的食物，少食多餐，避免饑餓。

2.2 延續護理

2.2.1 用藥護理 指導患兒家長嚴格按照醫囑用藥，中藥煎劑宜溫服，服用期間忌食胡椒、大蒜等調味品及海產品、高脂食物等，以免影響藥物療效并加重病情。左卡尼汀為補充肉堿藥物，可促進脂肪代謝，減少脂肪沉積，利于病情恢復。其不良反應有一過性的惡心、嘔吐，腹瀉及癲癇發作，在護理中需向患兒及家長講明藥理作用，服藥期間，加強巡視，密切觀察病情變化，定期監測血生化、左卡尼汀血濃度，如有并發癥，立即報告醫生及時處理，本組病例無不良反應發生。

2.2.2 情志調護 患兒由于肌無力及活動后，易疲勞，且病程長，治療復雜，時間長，易產生恐懼心理，在治療中，護士與患兒及家長需及時溝通，采用圖文并茂及通俗易懂的語言，重點講解疾病的病因、治療方法及治愈成功病例，緩解緊張情緒，積極配合治療。

2.2.3 出院指導 告知患兒及家長宜穿寬松柔軟易脫的衣服，病情穩定后，可選擇上午進行肢體康復訓練，從坐到站、行走的活動量循序漸進，逐步提高日常生活能力。做到有計劃規律地生活，避免饑餓、暴飲暴食、勞累、受涼，養成良好的生活和和衛生習慣。堅持按醫囑服藥，不得擅自停藥，定期到醫院進行復查。適當參加戶外活動，加強自我保健，預防復發，增強體質。

3 小結

中醫將脂質沉積性肌病歸為“痿證”范疇，即肢體筋脈遲緩，軟弱無力，不能隨意運動，或伴有肌萎縮的一種病癥，其發病與脾腎有關[2]。中醫認為[3]，脾失健運、升降失常、氣虛血弱、筋脈失養是脂質沉積性肌病的基本病機，脾腎氣虛則使病情進一步發展。現代藥理研究表明[2]，參苓白術散健脾益氣利濕，用于脾胃虛弱，健運失常；方中茯苓、白術、山藥健脾助運；柴胡、葛根、升麻升舉清陽；當歸、赤芍、黃芪益氣養血；薏苡仁、陳皮、砂仁健脾理氣化濕；淫羊藿、續斷補腎強身；桂枝活血通絡、流暢經脈。LSM是可治性疾病，臨床表現復雜多樣，患兒易誤診，護士需提高對本病的認識，在護理中注意根據不同癥候進行辨證，密切觀察病情變化，及時與患兒家長溝通，科學合理安排飲食起居，嚴格執行醫囑，加強用藥。根據中醫辨證論治方法，我科采用健脾溫腎方劑與左卡尼汀聯合治療，以達到健脾升清、補中益氣、佐以補腎通絡的效果，補充肉堿藥物，可促進脂肪代謝，減少脂肪沉積，利于病情恢復。

[1]蘇樹蓉，中醫兒科學[M].北京：人民衛生出版社，2003：60-68.

[2]周仲瑛.中醫內科學[M].第2版.北京：中國中醫藥出版社，2009：481-485.

[3]國家中醫藥管理局.中醫病癥診斷療效標準[M].南京：南京大學出版社，1994：30-32.