椎基底動脈擴張延長癥的臨床表現及頭頸部CTA分析

張建嶺

·論著·

椎基底動脈擴張延長癥的臨床表現及頭頸部CTA分析

張建嶺

目的探討椎基底動脈擴張延長癥(VBD)的臨床表現及頭頸部CT血管造影(CTA)的特點，加深對該種疾病的認識。方法對2010年1月至2012年6月確診的25例VBD患者進行回顧性分析，探討其臨床表現及頭頸部CTA特點。結果頭暈為主要臨床表現，一部分可表現為耳鳴及肢體無力。頭頸部CTA檢查可見增粗、延長、迂曲的椎基底動脈及管腔、管壁內鈣化斑，以及基底動脈移位、擴張、壓迫腦干。結論VBD無特異性臨床表現，更多引起椎基底動脈缺血癥狀、腦干梗死及腦神經損害。頭頸部CTA檢查能準確清晰地顯示變異的椎基底動脈的立體形態、血管壁鈣化以及與周圍結構的關系，可以作為臨床上診斷VBD的首選檢查方法。

椎基底動脈擴張延長癥；臨床表現；頭頸部CTA

椎基底動脈擴張延長癥(VBD)是指各種原因所致的椎基底動脈明顯的管腔增粗、延長移位。國外有學者報道VBD總體人群的發生率低于0.05%[1]，但另有研究稱在初發腦梗死的患者中，VBD的檢出率高達3.1%[2]，還有資料稱在通過MRA檢查進行體檢的人群中，無任何臨床癥狀的VBD患者的檢出率為1.3%[3]。因其發病率相對較低，臨床表現復雜多樣，具有非特異性，容易出現誤診、漏診，甚至延誤治療。因此需要對其高度重視。本研究回顧性分析近年在我院神經內科治療的VBD患者臨床表現及頭頸部CTA特點，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入選病例總數為25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例約為5.3∶1；發病年齡43～86歲，平均年齡為62.4歲。均系2010年1月至2012年6月在我院神經內科住院期間經頭頸部CTA檢查確診為VBD者。既往病史有高血壓病患者17例(68%)、高血脂癥患者14例(56%)、2型糖尿病患者5例(20%)、冠心病患者6例(24%)、陳舊腦梗死患者7例(28%)、陳舊性心梗患者2例(8%)。

1.2 影像學檢查及診斷標準 患者入院后均進行頭部CT及CTA檢查，VBD的顱腦CT診斷標準參照Smoker標準[4]，CTA診斷標準參照Ubogu等[5]提出的半定量標準。

1.3 血管橫徑及長度的測量方法 患者椎基底動脈擴張迂曲后的橫徑及長度測量是使用CT機器所具有的輔助測量軟件工具完成。

2 結果

2.1 臨床表現 本組入選病例中具有不同程度頭暈癥狀患者14例(56%)；頭暈伴走路不穩患者8例(32%)；頭暈伴偏盲及肢體麻木、無力患者2例(8%)；頭暈、偏癱伴飲水嗆咳患者2例(8%)；復視伴眼球活動障礙患者1例(4%)；周圍性面癱l例患者(4%)。

2.2 影像學表現 25例基底動脈均有不同程度增粗，直徑4.7～13.0 mm，迂曲基底動脈的長度范圍30.5～38.6 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線的長度范圍10.4～14.7 mm。椎動脈顱內段長度22.2～27.9 mm，同時存在基底動脈或椎動脈顱內段動脈硬化斑塊者9例(36%)，呈“S或反S”型血管袢騎跨者21例(84%)。頭顱CT檢查表現延髓受壓變形患者11例(44%)，腦橋受壓變形患者4例(16%)，后循環的腦梗死患者8例(32%)，梗死后出血患者1例(4%)，小腦半球出血患者2例(8%)；基底動脈鈣化患者5例(20%)，并發腦積水者1例(4%)。

2.3 隨訪結果 所有病例經住院治療后神經功能均有不同程度的改善，且于2013年1月進行了電話隨訪，隨訪期為0.5～1.5年。其中隨訪期內發生了嚴重的腦干梗死4例(16%)，其中2例(8%)死亡，4例患者均為基底動脈分叉高度及側向偏移程度3級者。

3 討論

VBD是神經內科較為少見的椎基底動脈系統血管變異性疾病。Smoker等[4]根據此類病變血管的特征將其命名為VBD。到目前為止，此病病因尚未明確，是先天性、還是獲得性或是混合因素所致的尚有爭議[6]。本組患者男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例約為5.3∶1。多數學者認為高齡、男性、長期高血壓病、糖尿病、肥胖、高脂血癥、吸煙、酗酒均為VBD發生的危險因素[7]。還有學者研究指出，此病患者的血管內彈力膜可能出現缺陷并且血管中層膜的網狀纖維缺如，從而使動脈管壁由于血流沖擊發生擴張、迂曲，長期血壓波動及持續維持在較高水平都可能促進此過程發生[8]。本組患者年齡均偏大，其中17例患有高血壓病史及吸煙史，所有患者均存在3種以上危險因素，也支持上述學者的觀點。

VBD的臨床特征多變，常見以腦血管病及顱神經受到壓迫為主，也可導致腦室積水。它所導致的腦血管病以后循環腦梗死為多，從大血管到深穿支均可以受累，因此可累及后循環供血區域的各個部位，確診需要依據頭頸部CTA或DSA檢查。有學者認為其發生機制可能是：(1)因為椎基底動脈的病變部位血管擴張致使血管內的血流速度降低，形成血栓后發生脫落，脫落后的血栓可以導致遠端的血管發生閉塞。(2)由于在擴張的血管內有大量血液留滯，前向血流速度降低，導致責任血管供血區域灌注不足。(3)迂曲和擴張后的病變椎基底動脈可能擠壓毗鄰微動脈的深穿支，從而出現受壓小血管閉塞。(4)擴張迂曲且搏動明顯的椎基底動脈對鄰近組織結構刺激或壓迫引起相關癥狀。(5)由于椎基底動脈發生血管延長及迂曲可以使得供血動脈所屬小分支的開口扭曲，造成血液流量的減少，甚至導致責任供血腦組織的梗塞。(6)血流動力學因素：TCD顯示血液在擴張的動脈內可呈現來回流動，最終使得前向血流減少，最終血液滯留于擴張的血管腔里，也可能引起局部區域缺血性卒中出現。(7)全身的結締組織疾病也可以引起動脈血管壁結構的改變。本組25例患者中，有8例發生后循環腦梗死，上述機制均有可能引發。VBD所致顱內出血較為少見，本研究有2例腦出血者，均位于小腦半球，為小腦后下動脈供血區出血，考慮其迂曲，對小腦后下動脈過度牽拉所致。另有1例發生梗死后出血轉化，考慮可能機制為梗死灶內血管通透性異常增高致滲血或閉塞血管再通[9]。

目前，VBD的臨床診斷主要依靠CT、MRI及腦血管造影(DSA)檢查。CT和MRI檢查是診斷VBD的重要方法，頭頸部CTA檢查更是臨床上公認的、基本無創傷診斷腦血管病的首選檢查方法。它具有方便易行、價格低廉、檢查時間短、影像清晰等長處，與DSA檢查相比更具有能夠清晰地顯示基底動脈病變處血管壁鈣化斑塊的明顯優勢，并能準確分辨出穩定斑塊及不穩定斑塊，也能夠顯示附壁血栓及鄰近組織，逼真地再現血管病變處的立體形態及其與周圍結構的毗鄰關系。本組患者中頭頸部CT血管成像較為準確明晰地顯示出擴張的椎基底動脈的粗細、長度，可以對不同徑線給予準確測定，對合成的血管圖像進行任意形式的旋轉，從可能需要的多種角度觀察基底動脈的三維解剖及其毗鄰組織結構，也可以清晰地顯示出病變處基底動脈的血管壁鈣化斑及附壁血栓。MRA檢查雖然基本無創傷，不需要靜脈注射造影劑也能夠顯示出椎基底動脈的局部擴張以及對周圍組織結構的壓迫情況，還能夠顯示動脈內血栓、血管夾層以及動脈瘤內出血及與顱神經的關系，但不足之處在于其影像清晰程度較差，尤其是計算機后期血管合成技術及顯示血管壁的鈣化程度與CTA檢查相差甚遠。腦血管造影(DSA)檢查是顱內血管病變診斷的“金標準”，是顱內血管支架置入術的基礎手段。但是DSA檢查也有無法克服的缺陷，即無法顯示出腦部血管與周圍組織之間的相互關系，并且屬于有創傷的檢查，花費也較高，患者接受度較低，臨床上一般不作為VBD的常規篩查手段。

VBD常因其發病率低而易被忽略，從而常常導致臨床上的誤診誤治。目前的治療方法除了內科對癥治療及外科手術干預外，還包括近年來逐漸興起的密網支架介入治療。內科治療包括忌煙禁酒，控制血壓、血脂、血糖在正常范圍內等，但此類治療并不能改變患者的病情轉歸。另外有的學者建議此類患者要長期抗凝、抗血小板治療，即使用低分子肝素或華法令配合阿司匹林口服治療，但此方案也有增加腦出血和(或)蛛網膜下腔出血的風險。密網支架介入治療術能夠使VBD的瘤腔縮小，可以對VBD引起的占位效應有一定的緩解，但目前由于缺乏大宗臨床病例數據支持，具體效果尚待進一步觀察。如果發生繼發性出血或缺血性腦卒中急性發作時可按急性卒中予以治療，出現嚴重壓迫或刺激癥狀及腦積水者可考慮行外科治療。

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3 Ikeda K，Nakamura Y，Hirayama T，et al.Cardiovascular risk and neuroradiological profiles in asymptomatic vertebrobasilar dolichoectasia.Cerebrovasc Dis，2010，30：23-28.

4 Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR，et al．High-resolution computed tomography of the basilar artery：clinical-pathologic correlation and review．Am J Neuroradio1,1986,7：61-72．

5 Ubogu EE，Zaidat OO．Vertebrobasilar dolichoeetasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort Study．J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：22-26．

6 Salbeck R，Busse O，Reinbold WD．MRI findings in megalodolichobasilar artery．Cerebrovasc Dis，1993，3：309-312．

7 王國卿，封麗芳，孫明東，等.椎基底動脈迂曲擴張的相關影響因素及其血流動力學變化的臨床研究.中華神經醫學雜志，2012,11：827-831.

8 Schievink WI，TorresVE，Wiebers DO，et al．Intracranial arterial dolichoectasia in autosomal dominant polycystie kidney disease．J Am Soc Nephrol，1997，8：1298-1303．

9 李俐濤，尹靜，楊皴，等．出血性轉化的研究進展．腦與神經疾病雜志，2007，15：152-157．

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.15.016

053000 河北省衡水市第四人民醫院神經內科

R 743．4，R814．42

A

1002-7386(2014)15-2284-03

2014-01-13)