先天性膽總管囊腫23例診治體會

徐進黃鵬

安徽宿州市立醫院普外科 宿州 234000

先天性膽總管囊腫(Congential choledochocele cyst，CCC)是常見的小兒先天性膽道畸形，是指膽管包括肝膽管和膽總管因先天性發育異常而引起的囊性擴張，可發生于肝內外膽管的任何部位。因好發于膽總管所以稱先天性膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴張癥。約80%在兒童期發病，男女比例約1∶3～4［1］。由于影像技術的發展，該病檢出率也呈上升趨勢。本文回顧性分析我科2005－01—2012－12間收治的23例先天性膽總管囊腫患者的臨床資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共23例患者中男5例，女18例;男:女為

1∶3.6。年齡2～40歲，其中≤12歲 18例，＞12歲 5例。23例患者中腹痛21例，腹部包塊11例，黃疸9例，而同時有腹痛、腹部包塊和黃疸“三聯癥”者8例，發熱4例。均經過超聲、CT、MRCP明確診斷，Ⅰ型22例，Ⅱ型1例。

1.2 手術方法 23例患者均行手術治療，4例發熱患者經抗感染治療體溫正常5 d后再行手術治療。術式選擇膽總管囊腫切除或黏膜剝離+肝總管空腸端側Roux－en－Y吻合術:顯露出囊腫下端的漏斗部，分離與周圍的粘連，在漏斗部切斷結扎膽總管下端，封閉遠端。牽引囊腫下端繼續分離囊腫后壁達膽囊管水平切除膽囊繼續向肝門解剖至左右肝管匯合部。如果囊腫粘連嚴重，可切除內壁黏膜保留囊腫后壁。距Treitz韌帶30 cm處橫斷空腸，遠端連續縫合關閉，經結腸后上提至肝門，距盲端3～4 cm的對側系膜緣切開空腸，切口較肝總管口徑略大，與肝總管行端側吻合。距膽腸吻合口40 cm處行空腸端側吻合，空腸與空腸漿肌層并行縫合4～6 cm以防反流。肝門處放置橡皮引流管，術后3～5 d無液體流出，患者體溫正常，無腹痛腹脹，拔除引流管。

2 結果

23例患者中2例發生膽腸吻合口漏，經引流抗感染等保守治療，8～12 d后好轉。術后回訪一年，回訪率65%。1例反復膽道感染，抗菌素治療有效，其余無明顯嚴重并發癥。

3 討論

先天性膽管囊腫可以發生在膽管的任何部位，以膽總管多見。臨床分型如下:Ⅰ型:膽總管囊腫擴張，占90%。Ⅱ型:肝外膽管憩室。Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫。Ⅳa型:肝內及肝外膽管多發囊腫。Ⅳb型:肝外膽管多發囊腫。Ⅴ型:肝內膽管單發或多發囊腫(Caroli病)。擴張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發生潰瘍，甚至癌變，其癌變率10%，成人接近20%，較正常人群高出10～20倍［1］。

上腹部疼痛、黃疸、右上腹包塊是先天性膽總管囊腫典型的的臨床表現。超聲檢查經濟方便、可反復操作、無創、準確率高，是首選的檢查方法，能清晰顯示囊腫大小、形態、肝內外膽管擴張程度［2］。ERCP檢查是最直觀最可靠的檢查方法，但可出現嚴重并發癥［3］，因其創傷性以及需要專用設備有局限性。MRCP能提供完整清晰的膽胰管造影重建圖像，已取代ERCP檢查成為診斷先天性膽總管囊腫的金標準［4］。

先天性膽總管囊腫的病因還不十分清楚，與胰膽管合流異常和慢性胰液反流有關。胰液反流入膽道，導致黏膜損傷，發生炎癥反應，加上膽汁滯留，是膽道感染、結石形成和囊壁癌變的病理基礎。只有切除囊腫，才能終止該病的病理過程。故一旦明確診斷應首選手術治療，如不盡早手術解除梗阻，可以引起肝肝硬化、膽管結石、凝血功能異常、化膿性管炎、胰腺炎、膽道穿孔、癌變等嚴重并發癥，危及患者生命。

先天性膽總管囊腫常用術式有囊腫內引流、囊腫外引流、根治性囊腫切除加膽道重建三種。(1)囊腫內引流:包括囊腫胃吻合術、囊腫十二指腸吻合術、囊腫空腸吻合術等術式，該術式只能解決短期的膽汁反流問題，未處理胰液返流膽道及膽囊，術后殘留囊腫有吻合口狹窄、膽道感染、再生結石、囊壁癌變等并發癥，現已被放棄。(2)囊腫外引流術:該術式可迅速引流膽汁，降低膽道壓力，從而緩解癥狀。并且手術操作簡單、時間短、創傷小。但是術后膽汁大量喪失，引起水電解質代謝紊亂和酸堿平衡失調。所以僅在患者病情危機無法行囊腫切除時，作為姑息性治療實施，為患者進行第二次手術作準備。(3)囊腫切除膽道重建術:隨著對Ⅰ型膽總管囊腫認識的加深，囊腫徹底切除、膽汁通暢引流已成為許多學者公認的手術方法，即臨床上稱之為囊腫根治術:(1)囊腫切除肝總管空腸Roux－en－Y吻合術。(2)囊腫切除間置空腸肝總管十二指腸吻合術。本組全部行囊腫切除或黏膜剝離肝總管空腸Roux－en－Y端側吻合術，術后恢復良好，其優勢在于:(1)不受肝總管空腸口徑的限制，吻合口口徑可根據膽總管口徑靈活掌握，特別是對于嬰幼兒巨大囊腫可直接吻合，而不需切開肝管，從而保證足夠大的吻合口，避免發生吻合口狹窄。(2)空腸系膜無張力，可保證吻合口的正常血運，防止發生吻合口漏。(3)避免了端側吻合空腸環形肌收縮致狹窄的可能。(4)囊腫游離部分切除，囊腫后壁行囊腫內膜剝離切除，可防止損傷門靜脈，并可減少出血［5］。因本術式符合膽腸生理，解決膽道梗阻，切除囊腫，故并發癥少，總體療效較好，是治療先天性膽總管囊腫較為理想的手術方式。

［1］吳在德，吳肇漢.外科學［M］.7版.北京:人民衛生出版社，2008:541.

［2］王偉，耿小平，朱立新，等.先天性膽總管囊腫診治經驗(附80例報告)［J］.外科理論與實踐雜志，2008，13(4):352－354.

［3］張偉，胡志前，周輝，等.成人先天性膽總管囊腫的外科治療［J］.中華肝膽外科雜志，2005，11(1):43－44.

［4］陳建敏，徐澤寬，錢祝銀，等.成人先天性膽總管囊腫的診斷和治療［J］.中華消化外科雜志，2012，11(5):440－443.

［5］宮濟春，高文忠，詹江華.囊腫切除、肝總管空腸Roux－Y端側吻合術治療小兒膽總管囊腫64例［J］.天津醫藥，2010，38(11):1 011.