骨化性氣管支氣管病1例報道

何飛　徐儉樸　鮑志堅

●病例報告

骨化性氣管支氣管病1例報道

何飛徐儉樸鮑志堅

患者男，39歲。2年前出現陣發性咳嗽，以刺激性咳嗽為主，有少量白色黏痰，服用止咳化痰藥物及抗菌藥物無明顯效果，1個月前癥狀加重，咳劇時伴輕度氣急，無畏寒、發熱、胸痛、心悸、痰中帶血，2011-12-05入院。患者既往有慢性鼻竇炎病史10年，吸煙史10余年。入院查體：體溫36.8℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓135/99mmHg；神志清晰，全身皮膚、黏膜無黃染及出血點，淺表淋巴結未及腫大，頸軟，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，雙側呼吸運動對稱，兩肺呼吸音清，未聞及濕啰音。心率78次/ min，律尚齊，各瓣膜聽診區未聞及明顯病理性雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未及，移動性濁音（-），雙下肢無浮腫，神經系統檢查雙側巴氏征陰性。肺部CT檢查提示：氣道管壁的結節突向管腔，部分伴鈣化影，兩肺散在滲出病灶（圖1）。初步診斷為慢性咳嗽，原因待查。為明確病因行氣管鏡檢查術,術中可見從聲門開始至氣管及左右支氣管多發、散在的黃白色結節樣突起（圖2），活檢病理提示支氣管黏膜慢性炎，伴骨化生（圖3），確診為骨化性氣管支氣管病（tracheobronchopathia osteochondroplastica，TO）合并感染。經抗感染、止咳化痰，聯合抗鼻竇炎治療后好轉出院，繼續門診治療，持續吸入布地奈德干粉劑300μg，2次/d，目前仍在進一步隨訪治療中。

討論TO是指氣管、支氣管黏膜下有多發性骨質或軟骨組織結節狀增生并突向管腔的良性病變[1]。此病臨床少見，迄今國外報道500余例[2]，但國內報道較少，僅70余例[3]。該病臨床表現與病變范圍、管腔阻塞程度有關，病變早期患者常無明顯癥狀，部分患者可出現聲音嘶啞、咳嗽、咯血及呼吸困難，常易漏診或誤診為支氣管炎、氣管結核或支氣管哮喘。

目前TO的病因及發病機制不明。國外學者提出了一些可能因素，如慢性感染、先天因素、化學或機械刺激、退行性變、淀粉樣變、代謝障礙等[1-4]，吸入油煙可能也是致病因素之一[5]，但有學者提出未發現該病與吸煙有關[6]。本例患者有吸煙史,同時具有慢性鼻竇炎病史，上氣道反復感染，膿性分泌物滴漏刺激下氣道可能與其發病有關。

胸部X線及普通厚層CT檢查對本病的診斷價值不大，僅在合并肺部感染、肺不張、阻塞性肺炎等一些并發癥時有意義。而薄層CT檢查可以發現氣管及支氣管前、側壁散發或多發分布斑點鈣化狀小突起，突向管腔，大多數突起直徑在1～3 mm；病變嚴重時，氣管壁彌漫增厚，管壁塌陷，管腔縮小[7]。本例患者胸部CT檢查提示氣道管壁的結節突向管腔，部分伴鈣化影，引起氣道壁增厚，氣管環變形。具有TO特征性影像學特征。

圖1　肺部CT檢查所見（A：左肺舌段見斑片狀陰影；B～C：縱隔窗見氣管、左右支氣管及右中間段支氣管管壁增厚鈣化，突向管腔）

圖2　氣管鏡檢查見右側支氣管多發、散在的黃白色結節樣突起

圖3　病理檢查見支氣管黏膜慢性炎，伴骨化生（HE染色，×200）

支氣管鏡對TO診斷具有較大意義，其鏡下特征性改變包括可見大小不等、分布不均勻灰黃或黃白色結節，突向管腔，無蒂，結節直徑1～10mm，多見于前、側壁，可散發或融合成片，質硬，不易鉗取，很少累及聲門及聲門以上組織。較大的融合結節突向管腔導致明顯的氣道阻塞，出現活動后氣促癥狀。氣道黏膜可正常、充血、灰白、小血管顯露或呈粉紅色“鐘乳石”樣改變，管腔可變窄或不規則[8]。本例患者氣管鏡下可見聲門下多級氣道表面分布散在、多發黃白色結節樣突起，未累及聲門以上組織，結節活檢提示支氣管黏膜慢性炎伴骨化生，診斷明確。本病需與氣管支氣管淀粉樣變、氣管結核及復發性多軟骨炎等鑒別。

TO是一種良性病變，病因不明，目前尚無特效治療方法，主要是對有癥狀患者進行支持、對癥治療。大部分患者沒有癥狀，而且疾病的進展比較緩慢。文獻報道使用布地奈德吸入制劑對本病有一定治療作用[9]；當氣道阻塞嚴重時可使用氣管鏡下介入治療，包括激光切除、通過硬支氣管鏡去除鈣化結節或支架置人等，可明顯改善癥狀，提高患者生活質量[7，9]。本例患者表現為慢性咳嗽，氣道無明顯狹窄，給予布地奈德干粉劑吸入治療，目前仍在隨訪治療。

本病為少見病，若對其認識不足則極易造成誤診和漏診，因此對原因不明的慢性咳嗽、聲音嘶啞或反復肺葉段感染，應盡快行胸部薄層CT檢查，如發現氣道內有鈣化結節，則需進一步作氣管鏡檢查及結節活檢以明確診斷。

參考文獻

[1]Chroneou A,Zias N,Gonzalez A V,et al. Tracheobronchopathiaosteochondroplastica.An underrecognized entity[J]? MonaldiArch Chest Dis,2008,69(2):65-69.

[2]Jindal S,Nath A,Neyaz Z,et al.Tracheobronchopathia Osteochondroplastica-A rare or an overlooked entity[J]? JournalofRadiology Case Reports,2013, 7(3):16-25.

[3] 朱瑩,鄔盛昌,胥武劍,等.骨化性氣管支氣管病臨床分析[J].中國呼吸與危重病監護雜志,2012,11(6):592-595.

[4]Thakur A,Yang T,Chen T,et al.Atypicalpresentation oftracheobronchopathia osteochondroplastica:is chronic inflammation a perpetrator[J]?Medical Principles and Practice,2013,22(5): 503-505.

[5]Jepsen O,Sorensen H.Tracheopathia osteoplastica and ozaena[J].Acta Otolaryngol,1960,51:79-83.

[6]Ishii H,Fujihara H,Ataka T,et al.Successful use of laryngeal mask airway for a patient with tracheal stenosis with tracheobronchopathiaosteochondroplastica[J].Anesth Analg,2002,95:781-782.

[7]JabbardarjaniH R,Radpey B,Kharabian S,et al.Tracheobronchopathia osteochondroplastica:presentationoften cases and review of the literature[J]. Lung,2008,186:293-297.

[8] 王彩英,張映銘,張海濤,等.骨化性氣管支氣管病一例[J].中華結核和呼吸雜志,2013, 36(5):381-382.

[9]Willms H,Wiechmann V,Sack U,et al. Tracheobronehopathiaosteochondroplastica:A rare cause of chronic cough with haemoptysis[J].Cough,2008,4:41.

（本文編輯：沈叔洪）

●調查研究

收稿日期：（2013-08-26）

作者單位：310003杭州，浙江中醫藥大學附屬中西醫結合醫院呼吸科