胸部孤立性纖維瘤的CT診斷和鑒別診斷

魏培英 胡浩 鄭永飛 孔建國 張華 吳恩福

胸部孤立性纖維瘤的CT診斷和鑒別診斷

魏培英 胡浩 鄭永飛 孔建國 張華 吳恩福

目的探討胸部孤立性纖維瘤（SFT）的CT表現及鑒別要點。 方法 回顧性分析20例經病理和（或）免疫組化證實的胸部SFT患者的CT表現和臨床資料。 結果 20例患者中SFT發生在胸膜者18例，其中1例位于葉間裂內；發生在縱隔者1例；發生在肺內者1例。CT平掃14例密度均勻，6例密度欠均勻，內可見低密度區，3例瘤內見斑點狀鈣化。行增強掃描的15例患者中11例腫塊呈輕中度強化，3例腫塊呈明顯強化，其中4例腫塊內出現強化血管影，3例呈特征性的“地圖樣”強化。18例胸膜SFT中4例可見“尾征”，1例帶蒂。 結論 胸部SFT的CT表現具有一定特征性，結合臨床資料和鑒別診斷，可以提高本病的診斷水平。

胸部 孤立性纖維瘤 計算機體層攝影術

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一種罕見的間葉源性腫瘤，由Wagner于1870年首次提出，Klemperer和Rabin在1931年第一次對其進行病理學描述[1]。國內關于胸部SFT的影像學表現報道尚少，臨床缺乏認識，又因癥狀不典型，術前CT誤診率極高。筆者收集了溫州醫科大學附屬第一醫院20例臨床和影像資料完整的胸部SFT患者資料，分析探討其影像學特點，以期提高該病的首診準確率。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集溫州醫科大學附屬第一醫院2007-05—2013-11經病理學及免疫組化確診的胸部SFT患者共20例，其中男10例，女10例；年齡26～80歲，平均（53.9±13.6）歲。20例中經胸腔鏡活檢確診10例，開胸手術活檢確診7例，經B超定位下胸膜穿刺活檢確診3例。主要癥狀為咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶、呼吸困難等，患者可有以上1項或多項癥狀，病程為2個月～5年。13例患者無自覺癥狀，為體檢時發現。

1.2 CT檢查 所有患者均采用GE公司LightSpeed16排螺旋CT進行胸部掃描?；颊呷⊙雠P位，雙臂高舉過頭屏氣后掃描，掃描范圍自胸廓入口水平至膈肌頂部，一次屏氣掃描全胸，掃描條件：120kV，150～200mAs，層厚5mm，間隔5～7mm。15例患者行CT增強檢查，注射非離子型對比劑碘海醇80～90ml，注射速率2.5ml/s，注射后25～32 s及40～55 s分別行動脈期及靜脈期掃描。

1.3 圖像分析 觀察腫瘤的部位、大小、形態、邊界、內部密度、鈣化、強化特點、與周圍結構的關系以及遠處轉移情況，并與手術記錄進行對比分析。

2 結果

2.1 腫瘤部位 20例患者中18例SFT位于胸膜，其中位于葉間胸膜1例，縱隔側胸膜1例，膈側胸膜2例，余14例均位于肋側胸膜；1例位于縱隔；1例位于肺內。2.2 CT表現

2.2.1 腫瘤大小和形態 腫瘤大小不等，無特征性，最小為10mm×7mm×8mm，最大為150 mm×136mm×97mm。4例患者腫瘤呈類圓形（見圖1），1例可見帶蒂（見圖2）。12例為橢圓形（見圖3-5），1例呈不規則形，3例呈分葉狀（見圖6）。19例患者病灶邊緣清楚，1例與周圍組織分界欠清（見圖6）。14例SFT輪廓光整，其余6例輪廓欠光整（見圖3、5A、6A）。18例胸膜SFT中4例可見“尾征”（見圖6B）。

2.2.2 腫瘤密度 平掃密度均勻14例（見圖1、3、4A），密度欠均勻6例，呈不同密度的實性成分及小片狀、地圖狀低密度區。行CT增強檢查的15例患者中，3例腫瘤呈明顯強化，其中不均勻強化2例（見圖3）；6例腫瘤呈中度強化，其中不均勻強化3例（見圖2）；5例腫瘤呈輕度不均勻強化（見圖5B、6A）；1例腫瘤動脈和靜脈期均無明顯強化；不均勻強化內部可見囊狀或片狀無強化區。3例患者動脈期呈特征性的“地圖樣”改變（見圖5B）；4例動脈期出現增強的迂曲血管影（見圖5B）；1例動脈期呈現早期明顯強化（見圖3），CT值為106 Hu。14例患者靜脈期呈持續或漸進性強化，僅1例靜脈期強化稍減退。

2.2.3 腫瘤鈣化 3例胸膜SFT可見斑點狀鈣化，2例病灶直徑分別為150mm×136mm×97mm和141mm× 131mm×89mm，鈣化均位于病灶周邊；1例直徑為80mm×70mm×50mm，鈣化位于病灶中央。

2.2.4 腫瘤與周圍結構的關系 1例胸膜SFT發生肺內轉移,表現為肺內單發結節，誤診為左側胸膜間皮瘤伴對側肺內轉移，該例同時伴有鄰近胸壁肌肉、肋骨受侵破壞（見圖6A）；1例縱隔SFT導致右側頭臂靜脈受壓（見圖3），4例出現同側或兩側胸膜不同程度的增厚，4例胸膜SFT導致鄰近肺組織移位伴壓縮性不張（見圖5-6），其中2例同時伴有右側支氣管受壓（見圖5），但均未見侵犯征象。

20例患者中伴有胸腔積液3例（15.0%），均為單側積液，其中少量積液（占據單側胸腔的1/3以下）2例，中量積液（占據單側胸腔的1/3～2/3）1例（見圖6A），其中2例病理證實為惡性。20例患者均未發現淋巴結轉移。2.3 手術及病理結果 腫瘤呈邊界較光整的橢圓形12例，類球形4例，分葉狀3例，不規則形1例。6例患者腫瘤帶蒂，5例與胸膜相連，1例與右下肺相連，蒂內可見大量滋養血管。切面呈灰白或黃白色，有束狀、編織狀條紋，質地中等至硬。3例患者胸膜SFT見鈣化，6例可見不規則液化壞死。20例中2例為惡性，1例為交界性，其余均為良性。18例患者術后腫瘤組織行免疫組化檢測，其中CD34陽性15例、Bcl-2陽性18例、Vimentin陽性18例、CD99陽性17例、S-100陰性18例、CK陰性17例、SMA陰性17例、Desmin陰性18例。

圖1 右肺內SFT[縱隔窗平掃示右中肺類圓形結節（箭頭所示），輪廓光整，密度均勻，與鄰近胸壁肌肉密度相似]

圖2 良性胸膜SFT[縱隔窗增強示腫塊中度不均勻強化，可見一蒂（箭頭所示）]

圖3 縱隔SFT[縱隔窗增強示右前上縱隔一橢圓形腫塊（箭頭所示），明顯均勻強化，右側頭臂靜脈受壓]

圖4 良性胸膜SFT[A：2年前CT縱隔窗平掃示左側心膈角區一梭形腫塊（箭頭所示）；B：2年后肺窗示病灶增大且位置改變，位于左側斜裂，與葉間胸膜呈鈍角]

圖5 低度惡性胸膜SFT（A：肺窗示巨大胸腔占位，右側支氣管受壓，鄰近右下肺呈壓縮性肺不張；B：縱隔窗增強示腫塊輕度不均勻強化，呈“地圖樣”改變）

圖6 惡性胸膜SFT[A：縱隔窗增強示不規則分葉狀腫塊，輕度不均勻強化；B：半年后肺窗示病灶與胸壁呈銳角相交，可見“尾征”（箭頭所示）]。

3 討論

SFT是一種罕見的間葉源性腫瘤，多數學者認為起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞。根據修訂版的WHO 2002年軟組織腫瘤分類，將SFT歸類于成纖維細胞或成肌纖維細胞來源腫瘤，后者可彌漫分布于全身各部位的結締組織[2]。胸部SFT根據起源部位的不同，可分為胸膜、縱隔及肺內SFT，絕大多數起源于胸膜，其中80.0%起源于臟層胸膜，20.0%起源于壁層胸膜[3]。SFT的發病年齡為9～86歲[3]，好發年齡為60～70歲。本研究中患者年齡26～80歲，40～49歲3例，50～59歲9例，60～69歲僅2例，更趨年輕化。

3.1 臨床表現 約40.0%胸部SFT無明顯臨床癥狀[4]，常為臨床體檢時偶然發現，隨著腫瘤體積增大時，可出現壓迫癥狀，包括咳嗽、呼吸困難及胸痛等。部分患者可出現副腫瘤綜合征，包括杵狀指、低血糖及肺性肥大性骨關節病 （hypertrophic pulmonary osteoarthropathy，HPO）等。HPO是SFT最常見的副腫瘤綜合征，超過22%的患者可發生，可表現為雙側關節炎樣癥狀，包括關節強直或腫脹、關節痛、骨痛、杵狀指、男性乳房發育和溢乳等。據England等[5]報道約4.0%的SFT患者會出現低血糖，有學者認為與腫瘤產生胰島素樣生長因子有關[6]。本研究患者中13例均無明顯癥狀，由體檢發現，無癥狀率（65.0%）高于文獻報道[4]，其余患者也均未出現低血糖或HPO等癥狀，可能與樣本例數偏低或地區差異有關。

3.2 CT表現

3.2.1 腫瘤大小、密度及邊緣 腫瘤的大小會明顯影響其CT表現。腫瘤體積較小時通常密度均勻，邊緣光整，境界清楚，呈類圓形或橢圓形的軟組織腫塊，較小的胸膜SFT可與鄰近胸壁鈍角相交，偶見于葉間裂內[7]，國內報道較少。本研究中1例患者SFT位于左肺斜裂內。腫瘤體積較大時可因囊變、出血、壞死、鈣化等而密度不均勻。Dedrick等[7]認為伴有壓縮性肺不張的相鄰肺組織移位（與腫塊相對面），以及腫塊與胸膜連接處一光滑的變窄邊緣是提示腫瘤起源于胸膜較為可靠的征象，即所謂“尾征”。本研究中2例患者見“尾征”，2例見鄰近肺組織移位伴壓縮性肺不張，2例同時見“尾征”和鄰近肺組織移位伴壓縮性肺不張，均證實SFT為胸膜來源。約50.0%的胸膜SFT帶蒂[8]，偶爾在透視或胸部CT掃描時隨患者體位的改變可以引起帶蒂腫瘤的移動[9]。CT對腫瘤蒂的顯示率極低，而Mendelson等[10]認為通過CT觀察腫塊在胸腔內的移動性可以直接反應腫塊帶蒂。本組手術病理證實5例（約27.8%）患者胸膜SFT帶蒂，其中僅1例在CT上可見。本組1例患者2年后檢查腫塊位置改變，病理證實為起源于臟層胸膜的帶蒂SFT，因此筆者認為隨著時間推移腫塊位置的改變亦可作為腫瘤帶蒂的潛在征象。

3.2.2 腫瘤強化特點 由于腫瘤血供、瘤內細胞密集度和致密膠原的分布的不同，腫瘤強化特點各異。增強后腫塊大部分呈不均勻輕中度強化，少數呈明顯強化[11]。本組15例行增強檢查者中，明顯強化3例（20.0%），中度強化6例（40.0%），輕度強化5例（33.3%）；均勻強化4例（26.7%），不均勻強化10例（66.7%），與周暉等[11]報道基本一致。本組患者動脈期強化有時可見瘤內血管（4例可見），靜脈期多呈持續或漸進性強化，僅1例靜脈期強化稍減退，與報道基本一致[12]。巨大腫瘤多表現為輕度不均勻強化，內可見不規則壞死區，動脈期呈“地圖樣”強化[12]，本組3例較大的腫瘤均出現此表現。

3.2.3 腫瘤鈣化 有文獻報道約26.0%的SFT可見鈣化，與腫瘤內壞死有關，常見于較大的腫瘤[4]，可表現為斑點狀、線狀或粗顆粒狀等。本組3例（15.0%）患者可見斑點狀鈣化，其中2例直徑均＞10cm，3例均可見低密度壞死區。

3.2.4 其他征象 本資料顯示良性腫瘤對周圍組織有壓迫而非侵犯，與周暉等[11]報道結果一致。腫瘤內出現不規則液化壞死區、不規則鈣化以及周圍組織受侵可以認為是惡性的一個征象[13]，與文獻報道稍有不同，2例均未出現不規則鈣化，1例低度惡性SFT未出現對周圍結構的侵犯，而另1例惡性SFT出現鄰近胸壁肌肉、肋骨受侵破壞，2例均出現同側少量至中等量積液，因此筆者認為對周圍結構的侵犯可以反映腫瘤惡性程度的高低，而出現同側胸腔積液是惡性胸部SFT的一個較可靠的征象。本組1例惡性胸膜SFT出現肺內轉移，兩例均未發生淋巴結轉移，與文獻報道一致[14]。

3.3 病理組織學特點 SFT一般為實性的、質硬或韌的腫塊，有時可見出血、壞死或鈣化，部分腫瘤可有蒂附著于正常組織，蒂內含豐富的滋養血管[8]，本組有6例腫瘤帶蒂，與Rabinson[8]的報道一致。免疫組化檢查對于區分SFT和間皮瘤及肉瘤具有重要意義，SFT通常Vimentin陽性而CK陰性，而間皮瘤一般CK陽性Vimentin陰性[15]，另外絕大多數SFT為CD34陰性，CD99陰性，Bcl-2陽性，S-100、CEA和SMA均陰性[15]。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 胸膜SFT與其他胸膜源性腫瘤的鑒別 （1）胸膜轉移瘤：邊界不清，增強掃描多呈不均勻明顯強化，常有胸腔積液、鄰近胸壁受侵犯等伴隨征象。（2）胸膜間皮瘤：SFT與良性胸膜間皮瘤鑒別較為困難，若腫瘤有蒂或具一定的活動度，則有助于SFT的診斷；惡性胸膜間皮瘤常見于中老年男性，多有石棉接觸史，常伴有縱隔固定、患側胸腔體積縮小及胸腔積液。（3）脂肪瘤和脂肪肉瘤：脂肪瘤和脂肪肉瘤內均能找到脂肪密度成分，而且脂肪肉瘤非常罕見，實質內密度不均，軟組織成分占大部分。

3.4.2 肺SFY與肺內其他良性腫瘤的鑒別 （1）錯構瘤：典型表現為瘤內脂肪密度及爆米花樣鈣化，增強后多呈間隔狀強化。（2）肺炎性假瘤：是肺實質內的一種炎性增生性瘤樣病變，而非真正的腫瘤，典型者可見“尖角征”或“切邊征”，病灶邊緣可見多發“空泡征”。（3）肺硬化性血管瘤：好發于中青年女性，特征性表現如“空氣新月征”、“貼邊血管征”、“尾征”等有助于鑒別。

3.4.3 縱隔SFT與其他縱隔腫瘤的鑒別 （1）胸腺瘤：良性胸腺瘤較難與縱隔SFT鑒別，侵襲性胸腺瘤常較大，邊緣不規則，侵犯并推移鄰近結構，若伴有重癥肌無力，則高度提示胸腺瘤的可能。（2）畸胎瘤：密度不均勻，典型者可見鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂質成分等多種成分并存。（3）神經源性腫瘤：多位于脊柱旁溝，可見椎間孔擴大，鄰近椎體破壞等。

綜上所述，胸部SFT影像學表現有一定的特征性，無癥狀患者發現胸部尤其是胸膜孤立性、邊界清楚的軟組織腫塊，對周圍組織壓迫而非侵犯，增強掃描動脈期呈輕中度不均勻強化，靜脈期進一步強化，應考慮到本病，而發現腫瘤帶蒂、有一定活動度或“尾征”，增強掃描動脈期呈“地圖樣”強化時，更高度提示本病的可能，結合與胸部其他疾病的鑒別，有助于提高該病的首診準確率，但確診仍需依靠病理及免疫組化檢查。

[1]Klemperer P,Rabin C B．Primary neoplasm of the pleura:a report of five cases[J]．Arch Pathol,1931,11(3):385-414．

[2]Fletcher C D．The evolving classification of soft tissue tumours:an update based on the new WHO classification[J]．Histopathology, 2006,48(1):3-12．

[3]Briselli M,Mark E J,Dickersin G R．Solitary fibrous tumors of the pleura:eight new cases and review of 360 cases in the literature [J]．Cancer,1981,47(11):2678-2689．

[4]Rosado-de-Christenson M L,Abbott G F,McAdams H P,et al．From the archives of the AFIP:Localized fibrous tumor of the pleura[J]．Radiographics,2003,23(3):759-783．

[5]England D M,Hochholzer L,McCarthy M J,et al．Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura:a clinicopathologic review of the 223 cases[J]．Am J Surg Pathol,1989,13(8):640-658．

[6]陸潔莉,趙詠德,王穎,等．胰島素樣生長因子Ⅱ表達異常與胸膜孤立性纖維瘤致低血糖[J]．中華內分泌代謝雜志,2005,21(6):533-534．

[7]Dedrick C G,McLoud T C,Shepard J A,et al．Computed tomography of localized pleura mesothelioma[J]．AJR Am J Roentgenol, 1985,144(2):275-280．

[8]Robinson L A．Solitary fibrous tumor of the pleura[J]．Cancer Control,2006,13(4):264-269．

[9]Akman C,Cetinkaya S,Ulus S,et al．Pedunculated localized fibrous tumor of the pleura presenting as a moving chest mass[J]．South Med J,2005,98(4):486-488．

[10]Mendelson D S,Meary E,Buy J N,et al．Localized fibrous pleural mesothelioma:CT findings[J]．Clin Imaging,1991,15(2):105-108．

[11]周暉,劉進康,熊曾,等．胸部孤立性纖維瘤的CT診斷[J]．實用放射學雜志,2008,24(3):316-319．

[12]Cardinale L,Allasia M,Ardissone F,et al．CT features of solitary fibroustumourof the pleura:experience in 26 patients[J]．RadiologiaMedica,2006,111(5):640-650．

[13]李建鵬,謝傳淼,張嶸,等．孤立性纖維瘤的影像學表現與臨床病理特征[J]．中華腫瘤雜志,2010,32(5):363-367．

[14]劉春玲,張水興,張金娥,等．探討CT對良惡性胸膜孤立性纖維性腫瘤鑒別的診斷價值[J]．中華放射學雜志,2012,46(9):789-792．

[15]de Perrot M,Fischer S,Brundler M A,et al．Solitary fibrous tumors of the pleura[J]．Ann Thorac Surg,2002,74(1):285-293．

CT diagnosis and differential diagnosis of solitary fibrous tumors of the thorax

ObjectiveTo evaluate application of CT scan in diagnosis and differential diagnosis of solitary fibrous tumors (SFT)of the thorax．Methods Clinical data and CT findings of 20 patients with solitary fibrous tumors of the thorax,which were confirmed by histopathology or immuneohistochemistry were retrospectively analyzed． Results Among 20 cases of SFTs,18 were located in the pleural,including 1 in interlobar fissure;1 in the mediastinum and1 in the lung．On plain CT scans,14 cases showed homogeneous density and 6 cases showed heterogeneous density with low density areas;and calcification was seen in 3 cases．After contrast enhancement,11 cases were mild to moderate enhanced,3 cases was significantly enhanced．Inhomogeneous enhancement was seen in 7 cases,among which enhanced vessels were seen in 4 cases and characteristic"geographic pattern"enhancement in 3 cases．Among 18 cases of pleural fibrous tumors"tail sign"was observed in 4 cases and pedicle in 1 case．Conclusion The features of CT findings in solitary fibrous tumors are relatively characteristic．In combination with clinical data the differential diagnosis and diagnosis of SFT can be improved．

Thorax Solitary fibrous tumors Computed tomography

2014-01-20）

（本文編輯：胥昀）

325000 溫州醫科大學附屬第一醫院放射科（胡浩系碩士研究生，現在宜昌市中心人民醫院放射科工作）

吳恩福，E-mail:wzwef@163.com