張海燕,朱峰,董險峰,張振明,張麗艷,高志剛(河北省唐山市灤縣人民醫院MR 室 063700)
肥厚性硬脊膜炎(HSP)是中樞神經系統較為罕見的硬脊膜炎性纖維化,是一種硬膜彌漫性炎癥[1],能夠讓其組織發生肥厚病變。通常癥狀表現為神經根與脊髓受到壓迫,大部分患者首發癥狀表現為頭痛,一些患者具有唯一癥狀,且持續數年。HSP疾病的致病因素尚不明確,病程時間較為緩慢,同時病理癥狀相對復雜,致癱率很高,臨床預后效果不良。HSP 病理特征、實驗室檢查均不存在特異性,導致臨床診斷困難很大,特別容易造成漏診、誤診。雖然HSP 的臨床診斷標準就是肥厚的硬脊膜進行病理診斷,但是由于CT、MRI檢查技術水平的完善、提高,其神經影像學具備一定的特征性,隨著臨床醫生及影像學醫生對HSP 的認知逐步提高,為HSP 的確診提供了有力支持。現選擇2009年3月至2014年3月在本院接受診治的60例HSP患者,進一步分析其CT、MRI影像學資料及特點,現報道如下。
1.1 一般資料選擇2009年3月至2014年3月在本院接受診治的60例HSP患者,其中女16例,男44例。年齡8~54歲,平均年齡(36.65±4.76)歲。病程時間0.4~28.0年,平均(12.32±7.14)年。大多數患者臨床癥狀表現為脊髓壓迫癥、神經根壓迫、頸背部痛、顱內高壓癥狀、小腦性共濟失調、腦神經麻痹、嘔吐、惡心以及慢性頭痛等。且頭痛是唯一的臨床癥狀,持續數年。臨床檢查表現為傳導性耳聾,一些患者存在眼底水腫、眼外展不能、面肌萎縮、穿孔、增厚、膨隆、鼓膜充血。其中50例患者病情進展較為緩慢,10例患者并發中耳炎,病情發作呈急性。
1.2 方法
1.2.1 CT 檢查選用美國制造的Lightspeed 16層GE CT機;德國Essenza 1.5T 西門子核磁共振。儀器掃描參數:螺距調節至0.75~1.50,掃描層厚為7mm 或10mm。掃描條件:電壓規格為120kv,電流規格為190 mA;掃描視野設為40 cm。每次掃描時間約為2s,矩陣大小設定為512cm×512 cm,掃描方式為連續性掃描。以橫斷面開始掃描,層厚調節為10mm,層距調節為10mm[2],同時順著顱腦側面再進行一遍掃描,大概為10層。在必要情況下,可以實施增強掃描。應用60%濃度的泛影葡胺,劑量為80mL予以注射。60例患者中,有42例患者由于病灶過密,采取增強掃描,其余患者進行平掃。
1.2.2 MRI檢查選擇頭顱橫斷位及冠狀位進行掃描,然后通過MRI及MR 擴散加權成像(DWI):即通過SE序列產生的回波平面成像,TR 為2000ms,TE為73ms,NSA 為2次。對于矢狀位:采取ES、T1WI,TR 為400ms,TS為8ms。通過橫斷面掃描,層厚設置為6.0mm,間距設置為0.6mm,層數約有20層,矩陣大小設定為179cm×256cm,掃描視野為21cm×21cm。再嘗試快速矢狀面自旋轉回波序列T2WI:TR 為4000ms,TE為112ms。橫斷面通過T1WI、T2WI成像[3],矩陣大小設為256cm×256cm,層距調節為0.5 mm,層厚調節為3.0mm。
2.1 CT 檢查診斷通過CT 掃描對HSP 患者的檢查,影像圖顯示硬脊膜增厚,同時處于椎管背側,形態為不規則的新月形,同時在硬膜外黃韌帶下面存在半月形、高密度影。CT值范圍約為70~110Hu,能夠看出點狀鈣質樣密度,同時與黃韌帶處的邊界不夠清晰。60例患者中,36例患者病側天幕增高。全部患者均存在側腦室受壓、變狹窄。其中包括42例進行了增強CT 掃描的患者。CT值在89~116 Hu 范圍內時,44例患者病側天幕被強化。對于病情嚴重的患者,在強化區對側幕存在切跡。
2.2 MRI檢查診斷通過MRI掃描對HSP患者的檢查,影像圖顯示T1WI、T2WI均存在低信號,在同側小腦半球、顳枕葉出現水腫。FLAIR 序列表達高信號;而DWI表達等或稍高信號,部分腦室受到壓迫,在增強掃描以后,硬腦膜明顯性強化增厚。增強后強化,腦組織受到壓迫表現取決于肥厚程度,此種影像學一般不會伸入腦溝內,可以區別于蛛網膜肥厚。鏡下硬腦組織能夠看出纖維組織增厚、增生,同時出現變性,發現散在、灶狀淋巴樣的細胞浸潤。
肥厚性硬腦膜炎一般是成年人發病比較多,在兒童人群中發病病例比較少。多發生于頸椎、胸椎部位,但是脊柱的其他部位也有發病的可能。該病發作時的主要臨床特征為頭痛,病情嚴重的患者還可能出現顱內高壓[4-6],HSP的致病因素迄今為止還不是非常清楚,只是近些年試驗研究表明與局部炎癥、病毒感染等具有一定的相關性。現階段,對HSP 的臨床治療主要是激素治療,大部分病例沒有顯著性誘因,其病理學改變一般為硬脊膜明顯增厚,即為特發性HSP。HSP 臨床病理特征是硬膜肥厚、增生,表現慢性經過,臨床病原體感染、出現硬膜肥厚造成的。可能病因主要是腫瘤、非感染性炎性疾病、感染性疾病等[7-8]。HSP 實驗室檢查沒有特異性,能夠看出自身抗體增強。腰穿壓力為正常,或是有所增高,細胞計數、蛋白計數均有所增高。在影像學方面分析,一般會產生廣泛性結締組織增生,而且可以在增生組織內部發現豐富的膠原纖維,大量炎性細胞浸潤。同時,這些患者可能產生典型的脊髓壓迫癥狀,若是采取X 線片檢查沒有發生異常改變的患者,應該注意排除HSP的可能。本次研究結果顯示,經CT 檢查時,硬脊膜炎的CT 影像圖顯示硬脊膜增厚處于椎管背側,形態為不規則的新月形,同時在硬膜外黃韌帶下面存在半月形、高密度影,其內部表象點狀鈣質樣密度,且同黃韌帶之間的界限比較模糊。
經MRI檢查時,硬脊膜炎的影像學表現為T1WI、T2WI上顯示低信號,鏡下可以觀察到纖維組織增生,同時淋巴細胞浸潤。脊髓造影、CT 檢查、MRI檢查對HSP 的臨床診斷具有非常重要的作用。現階段隨著多層螺旋CT 檢查的完善,以及在臨床中的廣泛應用,其對腦部疾病的檢查診斷也具有十分重要的作用。通過CT 檢查HSP 患者,最為普遍的癥狀為受累硬脊膜增厚改變,同時病變部位在椎管背側,分布不均勻,厚薄不一,呈新月形包繞脊髓顯示為規則或者不規則改變。如果得到臨床確診后,應該采取手術治療,防止脊髓產生不可逆的損傷。由于HSP 是臨床較為罕見的疾病,臨床診斷具有較大困難,臨床醫生必須明確掌握HSP 患者的病理表現、MRI以及CT 成像等影像學特點,不斷增強對HSP 的認知。CT、MRI檢查對HSP具有非常高的臨床診斷價值,二者能夠有機地結合起來互為補充,在檢查過程中結合患者的實際情況予以明確診斷,避免漏診、誤診的發生。
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