張 弦,王 強
(1.天津市北辰區中醫醫院,天津 300150;2.天津中醫藥大學第二附屬醫院,天津 300150)
特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指特發性間質性肺炎(IIP)中病理表現為尋常型間質性肺炎的一種類型,在IIP中最常見,占47%~71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導致肺功能損害和呼吸困難[1]。該病在病理上可呈現普通型肺間質肺炎(UIP)的組織學征象,HRCT掃描可見周圍性分布,以兩肺底顯著的粗大網織樣改變伴蜂窩肺形成。肺功能測試為限制性通氣障礙和(或)換氣障礙[2]。
傳統醫學并無特發性肺纖維化的病名,根據該病干咳,氣促的癥狀及其慢性、反復性發作的特點,通常都被列入“肺痿”范疇[3]。武維屏等[4]將特發性肺間質纖維化以及由肺外疾病和化學藥物所致的肺纖維化以“肺痹”命名,如腫瘤化療后肺纖維化及某些原因不明的間質性肺病;將由肺系疾病發展而致的肺間纖維化,以“肺痿”命名,如放射性肺炎后肺纖維化,慢性阻塞性肺疾病繼發的肺纖維化等。該病無準確的流行病學資料,歐洲與日本報道的患病率為3~8/10萬人口,近年來臨床診斷的病例有增加的趨勢。西醫主要采取糖皮質激素或聯合細胞毒藥物如環磷酰胺或硫唑嘌呤,但長期使用存在一定的不良反應[5]。近十余年以中醫藥在該病的防治方面取得了一定的進展,現總結如下。
肺纖維化的發病機制尚不明確,各家對其辨證分型均不相同。一般認為該病病位以肺腎為主,病機為虛、瘀、痰等。劉玉慶等[6]認為該病病性屬于本虛標實,以虛為本,氣虛血瘀貫穿其整個過程。……