王南雄 呂 軍 胡衛列 王 尉 張 磊
廣州軍區廣州總醫院泌尿外科 (廣州 510010)
·短篇報道·
陰囊淋巴管瘤1例報告
王南雄 呂 軍 胡衛列 王 尉 張 磊
廣州軍區廣州總醫院泌尿外科 (廣州 510010)
淋巴管瘤是先天性良性腫瘤,發生于陰莖、陰囊少見,易被誤診。現報道我院診治的1例陰囊淋巴管瘤患者,并回顧國內外關于此病的介紹作一報道。
男,15歲,因發現“陰囊腫大伴白色水皰1年余”于2013年5月15日入院。曾于9個月前在當地醫院診斷為“左側睪丸鞘膜積液”,行“左側睪丸鞘膜翻轉術”。術后陰囊仍見腫大及白色水皰。至省人民醫院行陰囊皮膚活檢提示“陰囊淋巴管瘤”。家族中否認類似病史。血液寄生蟲學檢查陰性。尿乳糜試驗陰性。查體:一般情況良好,雙側陰囊腫大,左側明顯,大小約9cm×8cm×7cm,右側大小約6cm×5cm ×4cm。陰囊皮膚明顯增厚,左側陰囊布滿白色水皰,大小約1~3mm,穿刺皰后流出白色黏液。磁共振顯示:雙側陰囊不規則形腫大,內見長T1長T2信號影,增強掃描呈不均勻輕度強化,右側睪丸鞘膜內見長T1長T2信號積聚。左側睪丸形態不規則,其內信號不均勻,T1W1呈等稍高混雜信號,T2W1抑脂序列呈高信號為主,中心片狀條索狀極低信號,增強后不均勻強化。擇期在連續硬膜外麻醉下行淋巴管瘤切除術,術中見病變皮膚、皮下組織、肉膜明顯增厚,皮下組織黃白色,水腫明顯,呈囊泡狀,囊液淡黃澄清,與鞘膜粘連,腫物與陰囊精索關系密切,未見鞘突與腹腔相通,將其完整切除。術后抗感染治療,愈合好。病理報告:鏡下見皮膚真皮淺層散在擴張的脈管結構,部分充滿淋巴液,部分充滿血液。病理診斷:陰囊淋巴管瘤。目前正在隨訪中,見圖1,圖2。

圖1 陰囊磁共振平掃+增強

圖2 陰囊淋巴管瘤(HE×40)
淋巴管瘤(lymphang ioma,LA)是起源于胚胎期異常淋巴組織的先天性良性腫瘤,屬于錯構瘤,具畸形和腫瘤雙重性。雖然淋巴管瘤可不斷增長和浸潤周圍組織,但從不發生遠處轉移。淋巴管瘤主要的類型有局限性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和淋巴管內皮瘤。這些類型在兒童良性血管腫瘤中約占26%,但在成人罕見[1,2]。其中最常見的類型是局限性淋巴管瘤,發生于嬰兒期,發展于任一年齡段,皮膚、口腔黏膜多發,為透明或不透明的小囊泡,多聚集成群,表面光滑柔軟,稍有壓縮性,少見局部地區彌漫性腫脹。海綿狀淋巴管瘤呈多房性囊腫,海綿狀,多發生于皮膚、皮下或肌間組織中,內有清亮黏液樣淋巴液。囊性淋巴管瘤多為先天性囊腫,又稱水瘤,與周圍正常淋巴管不相連,主要來源于胚胎迷走淋巴組織,有分葉狀結構,多見于嬰幼兒頸部,穿刺可抽出草黃色、有膽固醇結晶的透亮液體,易凝固。淋巴管內皮瘤在頭部、頸部多發,由眾多增生、擴張、薄壁的淋巴管組成,內皮細胞未見核異型性,多表現為無癥狀、緩慢生長、赤褐色的斑塊。依據其皮損所發生的病因不同,又可分為先天性畸形和后天獲得性兩型。獲得性淋巴管瘤是由于真皮淺層淋巴管受損或回流受阻引起的淋巴管繼發性擴張所致,故又稱為獲得性淋巴管擴張癥[3]。手術、外傷、感染、癌腫、放療及慢性非特異性炎癥是引起獲得性淋巴管瘤的主要因素。淋巴管瘤多發生于頸部(尤其頸后三角),亦可見于腋部、腸系膜、縱隔、骶部、腹股溝、腹膜后等部位, 主要表現為腫塊和周圍器官受壓迫產生的癥狀,術前確診困難,常依靠術后病理檢查確診。在男性也有發生于陰莖者,發生于陰囊少見,故常被誤診為睪丸鞘膜積液、腹股溝斜疝、陰囊血腫、精索靜脈曲張及睪丸扭轉等。因此術前診斷尤其重要。本例患者無明顯外傷、手術及感染病史,依據臨床表現及病理檢查,故符合診斷局限性陰囊淋巴管瘤。在臨床上應與汗管瘤、毛發上皮瘤、傳染性軟疣、尖銳濕疣、化膿性肉芽腫及惡性腫瘤等疾病相鑒別。
治療淋巴管瘤的主要方法有:冷凍、激光(氬激光,CO2激光,二極管激光)、放射治療、手術治療及注射硬化劑治療等,但效果欠佳。目前手術治療是一種比較有效、容易接受、實施的治療方案[4]。淋巴管瘤具有不斷生長和浸潤周圍組織特點,不同于某些血管瘤類型,發生自行性退變,往往只會增大,故宜早期手術。由于不適當的手術方式或切除不足,術后3個月后有25% 到50%的復發率。切除不完整是術后復發最主要的原因[5]。由于從組織病理學及影像學顯示病變一般比臨床評估的范圍要廣和深,所以完整切除范圍應包括所有的皮膚、皮下組織直至筋膜層[4]。手術時應注意局部解剖結構,以免血管、神經損傷。但對不能完整切除者,不必做出不必要的犧牲,如損傷精索、睪丸,可對殘留的囊壁用2%碘酒涂拭,破壞其活力,防止復發。
淋巴管瘤; 陰囊
1 Vlastos AT, Malpica A, Follen M: Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature. Obstet Gynecol 2003; 101(5 Pt 1): 946-954
2 Lapidoth M, Ackerman L, Amitai DB, et al. Treatment of lymphangioma circumscrip-tum with combined radiofrequency current and 900 nm diode laser. Dermatol Surg 2006; 32(6):790-794
3 馬東來, 何志新, 方凱. 獲得性淋巴管擴張癥. 臨床皮膚科雜志 2008; 37(11): 725-726
4 Haroon S, Hasan SH. Lymphangioma circumscriptum in the scrotum: a case report. J Med Case Rep 2012; 6(1): 233
5 Lapidoth M, Ackerman L, Amital DB, et al. Treatment of lymphangioma circumscriptum with combined radiofrequency current and 900 nm diode laser. Dermatol Surg 2006; 32(6): 790-794
(2013-08-13收稿)
10.3969/j.issn.1008-0848.2014.01.018
R 737.26