【中圖分類號】
R749.053 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763(2014)08-0170-02
患者薛XX,男,21歲,于2011年6月16日因“胸悶、氣促、腹瀉1月余伴活動障礙兩次”到我院急診科就診,既往于2003年行心臟手術。查體:重度貧血外貌,胸部正中可見一縱行陳舊手術疤痕,長約20cm,胸骨叩擊痛陽性,心前區無異常隆起,無抬舉性心尖搏動,心尖搏動位于右側鎖骨中線第5肋間內0.5cm處,心界向右擴大,心率78次/分,心律齊,心音無明顯增強與減弱,右胸骨第3、4肋間可聞及3-4/6級收縮期雜音,脾肋下可及一指,四肢明顯杵狀指、趾,掌骨征陰性;血常規示:白細胞2×109/L,中性粒細胞百分比32.2%,紅細胞1.22×1012/L,血紅蛋白48g/L,平均紅細胞體積116.4fL,血小板34×109/L,考慮為:1,三系減少查因:巨幼細胞性貧血?;2,先天性心臟病并術后右位心,遂于2011年6月18日轉我血液科治療,行骨髓細胞學檢查提示:骨髓象幼稚紅細胞及顆粒巨核明顯增多,紅細胞系增生明顯活躍;骨髓病理提示:紅細胞系增生活躍,伴成熟障礙及巨幼樣變,粒細胞系增生活躍,伴巨幼樣變,考慮為巨幼細胞性貧血;貧血三項:鐵蛋白552.6ng/mL,葉酸2.06ng/mL,維生素B12104.7pg/mL,診斷考慮巨幼紅細胞貧血,補充葉酸10mg3次/天、維生素B12500ug1次/日治療后,血象逐漸恢復,2011-7-3復查血常規:白細胞4.5×109/L,中性粒細胞百分比58.2%,中性粒細胞數2.63×109/L,紅細胞3.52×1012/L,血紅蛋白103g/L,血小板272×109/L,網織紅細胞百分比3.4%,出院后繼續服用葉酸、維生素B12治療1月,于2011年8月在我院門診定期復查血常規,發現血紅蛋白進行性升高,未有明顯頭暈、惡心不適,當時未予以重視,未入院進行治療。于2011年10月19日因“頭暈、胸悶、氣緊1周”再次入院,門診血常規示:白細胞8.1×109/L,中性粒細胞百分比83.9%,紅細胞10.76×1012/L,血紅蛋白237g/L,平均紅細胞體積70.1fL,血小板153×109/L,遂予以吸氧、羥基脲降紅細胞、血塞通、補液水化預防血栓栓塞的發生、放血等治療,2011年10月20日再次復查骨髓提示:繼發性紅細胞增多癥待排,JAK2/V617F融合基因(-),綜合考慮為:1,先天性心臟病術后右位心;2,繼發性紅細胞增多癥;繼續予以血塞通、放血治療。