活著，在無奈和堅持的邊緣

疾病介紹：尼曼匹克病（NPD）發病率約1/25000，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，表現為肝脾腫大，亦有神經系統損害。目前尚無特效療法。

九月末的大連秋意漸濃，陽光很好，蔚藍的天空沒有一絲云掩蓋，就在這個異常舒適的下午，我來到大連最南端的旅順，到達尼曼匹克寶寶，嘉璐的家。

順著一個小山坡走到一間磚砌的小平房前，穿過里面一條漆黑的小巷便能看見一個小院子，院子里除了晾滿了大人小孩的衣服，還掛著十多條白毛巾，之前看過他們的資料，知道璐媽要不斷用毛巾幫嘉璐擦唾液。璐媽領我從雜物堆積的走廊走進一側的小房間，隔著一道粉紅色的半透明門簾，我看到了躺在炕上的嘉璐。

嘉璐有點像童話書中描述的小精靈，身體過分瘦小讓她的頭顯得很大，臉色異常蒼白，嘴唇是好看的粉紅色，一雙大眼睛從我走進小屋的那一刻開始，便緊盯著我。我站在門口呆呆地和這個女孩兒對視良久，正當我向前幾步準備靠近她時，她的眼睛突然瞪得很大，轉頭盯住天花板，手腳不約而同地緊縮起來，嘴巴發出了痛苦而含糊的叫喊聲，仿佛有一雙無形的巨手正掐住她細細的脖子不放，璐媽這時立刻沖過來抱住她，把她的頭擺正，嘴里念叨著“不抽了，寶貝不抽了……”大約過了一分鐘，又或許是30秒？反正這段時間在我看來特別漫長，嘉璐終于停止了抽搐，而剛剛在她眼睛中的靈魂仿佛被抽空，眼珠子呆呆地垂在一側，身體也軟了下來，那雙巨手又退到房間的某個細小的角落里，我松了一口氣。“沒嚇著你吧？她剛剛癲癇發作了?！辫磱屛⑿χ鴨栁?。

嘉璐本來是個可愛好動的小女孩。六歲那年，璐媽和璐爸正經營著一間小飯店。那一天接近春節，早上七點，嘉璐的鼻子血流不止，滿臉滿手都是，一大早醫院也不開門只能去小診所，用云南白藥和棉球止血也不見效。一直折騰到傍晚六點才勉強止住血。從那時候開始嘉璐就常流鼻血，也查不出原因。

到嘉璐七歲的時候，上學前班，老師說她記不住東西還經常尿褲子，好摔跤。在情緒上也很容易跑極端，一樂起來便笑得停不下來，仿佛就要笑過去了。

其實在這個時候，嘉璐已經有早期尼曼匹克的癥狀了?；忌线@種病的孩子有在出生后三到六個月發病的A型，也有在五到七歲發病的C型，嘉璐屬于后者。

璐媽一直都記住08年8月18日這一天，在凌晨三點鐘，嘉璐第一次癲癇發作，大概持續了三分鐘。這一天后，嘉璐的情況急轉直下。十月嘉璐從大連兒童醫院出院后被領到了奶奶家休養。璐媽就領著嘉璐在田里散步，結果回家之后，嘉璐又一次癲癇發作，便再也沒有起來過了。

尼曼匹克最典型的癥狀是吞咽困難，此時的嘉璐不僅咽不下一點飯，連自己的口水也很難咽下。同時，嘉璐的智力也在逐漸退化，一點點退至嬰兒水平。

09年的五月璐媽和璐爸帶著嘉璐到北京看病，終于確診了嘉璐為尼曼匹克C型。

目前醫學界還沒發現治療尼曼匹克的特效療法，只能針對癥狀進行治療。從北京回來后，璐媽就一直把嘉璐安置在旅順的家里照顧，沒有再帶她四處奔波，求醫問藥了。

璐媽每天寸步不離地照顧嘉璐，24小時為她抽痰，紙尿褲，喂水，打胃管喂飯，喂藥。

談到以后，璐媽并沒有多大的期望，她只希望能一直好好照顧嘉璐，或者等她終于要離開的那一天，璐媽也算盡了一個母親的責任了。