胎兒肺囊腺瘤樣畸形的超聲診斷及臨床意義

先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatiod malformation， CCAM）是由于末端支氣管的過度生長， 在肺實質內形成有明顯界限的病變。其發生率約占胎兒先天性肺畸形的25%[1]，常累及肺葉一部分或整個肺葉，也可有雙側肺部病變。其預后和生存狀況主要根據胎兒有無水腫、正常肺組織發育不全的程度、病變的分型和是否及時診斷[1-3]。由于此病屬罕見疾病，一旦超聲診斷明確，是否可繼續妊娠的問題往往困擾著產科醫生和家屬。我們對1994年以來我院超聲診斷的4例胎兒肺囊腺瘤樣畸形的隨訪結果，結合文獻復習，報道如下。

一、病例報告

例1 22歲，孕24周。常規產前超聲檢查發現胎兒左胸腔內有一強回聲區，三角形，心臟右移，羊水平段在正常范圍。超聲提示：胎兒左肺實質性占位。經引產分娩，病理診斷為胎兒左肺囊腺瘤樣畸形。

例2 25歲，孕24周超聲檢查發現胎兒左胸腔內強回聲27 mm×34 mm×31 mm。心臟右移，四腔結構正常。超聲提示：胎兒左肺囊腺瘤樣畸形，經引產分娩病理證實為左肺下葉肺囊腺瘤樣畸形。

例3 32歲，因珍貴兒于孕20周行產前超聲檢查時，發現胎兒左胸腔內可見一強回聲，余無異常。超聲提示為胎兒左胸腔腫塊（肺囊腺瘤樣畸形可能），建議隨訪。于妊娠25周時復查發現，左肺強回聲區35 mm×43 mm×46 mm，其內出現大小數個無回聲小囊，分布均勻。以后每隔4～5周復查1次。至孕34周時該腫塊回聲減弱，孕38周時腫塊消失，行剖宮產分娩。新生兒娩出后即攝胸片檢查，肺部未發現異常。隨訪至生后6個月，嬰兒發育正常。

例4 24歲，孕20周，因外院超聲診斷胎兒肝臟光點增強來院檢查。超聲檢查發現胎兒左側胸腔內見一增強回聲，24 mm×18 mm，周圍無明顯包膜，彩色多普勒超聲檢查局部未見明顯血流，心臟右移，心尖向左，四腔結構清晰。超聲提示：胎兒左側胸腔強回聲（左肺囊腺瘤樣畸形可能），建議3周后復查。該孕婦又到其他醫院檢查，診斷為胎兒肺囊腺瘤并于孕25周引產。未行尸解。

二、討論

1. CCAM的超聲診斷：正常胎兒肺組織聲像圖為均勻的中等回聲， 隨孕周增大肺組織回聲增強，于妊娠晚期，肺組織回聲略強于肝組織回聲。胎兒肺組織回聲異常在妊娠早、中期內可用超聲確定。本組超聲診斷胎兒CCAM 4例均在妊娠20～24周首次檢查發現。其診斷依據為：（1）胎兒肺部見異常強回聲，常呈錐體狀。（2）縱隔移位，但心尖位置正常。（3）可伴有胎兒水腫、羊水過多。本組4例超聲診斷CCAM者，均表現為胎兒左側胸腔內有強回聲，心臟右移，但都未合并胎兒水腫，羊水量均為正常范圍。因前2例處理時，由于對該病認識不足，均引產。病理證實為CCAM腫塊。例3，經超聲隨訪，腫塊逐漸縮小，至妊娠晚期完全消失。 新生兒檢查，肺部正常，隨訪至6個月，小孩生長發育均正常。

2. CCAM的鑒別診斷：雖然CCAM主要表現為胸腔內有異常回聲，但胸腔異常回聲者并非都是CCAM ，應與肺實質性病變相鑒別[1]。如確診為CCAM，則根據羊水量、胎兒肺發育程度及是否伴有水腫來估計預后。

3. CCAM的預后：有文獻報道：6例CCAM胎兒，經超聲連續檢查表現為腫塊逐漸縮小，甚至消失[1-7]。因此胎兒CCAM者并非都要引產。CCAM胎兒，生后即行手術治療，預后良好[6]。動物實驗表明，CCAM時胎兒水腫，是由于回心血流受阻，中心靜脈壓升高引起。CCAM如不發生胎兒水腫，存活率為92%，而發生水腫時，存活率只有21%[6]。另有報道，50%CCAM的病例伴有羊水過多，推測是由于食道被畸形壓迫引起胎兒吞咽羊水減少所致。CCAM根據超聲檢查，按囊腫直徑分為小囊腫（直徑<5 mm）和大囊腫（直徑≥5 mm）。小囊腫者如伴有胎兒非免疫性水腫和羊水過多，則預后較差。

參考文獻

1，Andreas R， Axel F， Peter W. Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung. J Clin Ultrasound， 1987，15：3-8.

2，Reuven M， Moshe H， Shmuel F， et al. Antenatal ultrasound diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung： spontaneous resolution in utero. J Clin Ultrasound，1998，26：453-457.

3，Roger T， Pezzuti M， Robert J，et al. Antenatal ultrasound detectection of cystic adenomatoid malformation of lung： report of a case and review of the recent literature. J Clin Ultrasound，1983，11：342-346.

4，William D. Winters MD， Eric L，et al. Congenital masses of the lung： changes in cross-sectional area during gestation. J Clin Ultrasound， 1997， 25： 372-377.

5，Boris P， Elizabeth PS， Vioctor RK， et al， Clinical significance of echogenic foci in fetal lungs. J Clin Ultrasound， 1997，25： 493-495.

6，Iraj F.Hydrops fetalis：recent advances.Obstet Gynecol Sur，1997，52：130-138.