進行性核上性麻痹臨床及核磁共振分析

摘要：目的 對核磁共振技術進行探討分析，同時研究討論其在進行性核上性麻痹與鑒別診斷帕金森病上的臨床應用價值。方法 2012年8月～2013年11月我院對收治的20例進行性核上性麻痹患者的臨床資料進行回顧性分析，并且對其臨床表現特點進行分析總結。結果 對于進行性核上性麻痹患者，在其中腦上緣部位呈現出凹陷或者是平坦的征象，患者的中腦橫截面積為（77±15）mm2，橋腦面積為（543±73）mm2，中腦面積跟腦橋面積的比值為（14.3±2.5）%。結論 進行性核上性麻痹患者的中腦通過核磁共振檢測出的MRI特征與帕金森患者之間存在著一定的差異，促進了對這兩種疾病的鑒別，提升核磁共振能夠準確的對進行性核上性麻痹患者的頭部進行MRI檢測，有助于醫院對該疾病的診斷與治療。

關鍵詞：進行性核上性麻痹；核磁共振；帕金森

進行性核上性麻痹是一種非常少見的疾病，其屬于中樞神經系統變性疾病，在臨床上主要表現為：在早期患者的姿勢就出現明顯的不穩定，同時伴有反復跌倒，垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌張力增高、假性球麻痹、以及皮質下癡呆等癥狀。該病在帕金森綜合癥中大約占7%的比例，在非典型帕金森癥狀中占有大約50%的比例。在我國，目前沒有與此相關的流行病學報道，大部分都是散發病例，對這種疾病的診斷以患者的臨床變現為重要依據。不存在相關生物性標志物，同時進行性核上性麻痹疾病容易與其它的帕金森綜合征發生混淆，因而就會出現誤診。通過對某院2012年8月～2013年11月所收治的20例PSP患者的臨床資料進行回顧性分析，進而提高醫學界對此病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料 我院2012年8月～2013年11月收治了20例PSP患者的臨床資料進行回顧性分析，這些PSP患者的診斷結果符合國際上的相關診斷標準。在這20例PSP患者中，男性患者有14例，女性患者有6例，患者的年齡在45～74歲，平均年齡為57.6歲，平均的就診時間為3.4年。

1.2方法 要詳細詢問所有患者的病史，并且對其進行仔細而全面的神經科檢查，對所有患者的智力狀態進行簡易的檢查，同時要對患者進行頭部共振成像平掃，具體包括矢狀位、冠狀位以及軸位。

2 結果

2.1首發癥狀以及具體的臨床表現 在這20例患者中，有11例患者的首發癥狀表現為肢體的強直-少動，有4例患者的首發癥狀表現為認知損害，有3例患者的首發癥狀表現為震顫，有2例患者的首發癥狀表現為垂直性核上性麻痹。患者在發病的兩年時間中，都出現了姿勢不穩，向后跌倒的癥狀。其中有11例患者在發病1年時間內，就出現了跌倒，隨著病情的進一步發展，有15例患者的雙側眼球出現了垂直性運動障礙，其中有2例患者出現了雙眼上視受限現象，有7例患者出現雙眼下視受限現象，有6例患者出現了雙眼上、下視均受限的現象。有15例患者具有運動遲緩的癥狀，其中有4例出現了合并肌強直癥狀，有9例出現了合并步態異常癥狀，有2例出現了合并震顫癥狀。除此之外，有16例出現了合并假性球麻痹，有7例出現了合并小腦性共濟失調，有11例出現了合并錐體束征癥狀，有8例出現了合并大小便失禁癥狀。

2.2認知評估 經過對所有患者的智力狀態進行簡單檢查之后，發現有10例患者出現了記憶力減退的癥狀，有8例患者出現了計算力減退的癥狀，有2例患者出現了時間定向力減退的癥狀。

2.3頭顱MRI檢查 有7例患者出現了中腦上緣凹陷，有13例患者的中腦上緣平坦，有6例患者表現為中腦導水管腹側長T2信號，在中腦的正中矢狀位的斷面面積為（77±15）mm2 ，橋腦面積為（543±73）mm2，中腦面積與橋腦面積的比值為（14.3±2.5）%。

3 討論

在帕金森疊加綜合征中，PSP是一種神經系統變性疾病?；颊叩陌l病年齡通常在45歲之后，而在60歲之后，是該病的發病高峰年齡，患者中的男女比例為3：1。在本組中，患者的起病年齡為平均為57.6歲，男女比例為2.3：1，都是散發，沒有家族史，這跟文獻記載的吻合。現在，醫學界普遍認為PSP是一種散發性蛋白病。經過大量的研究，發現PSP在病理上的表現為患者的中腦黑質神經元缺失，同時尾狀核、小腦、以及海馬廣泛性灰質缺失，小腦、中腦上腳、雙側額前區以及內囊廣泛性白質缺失，腦干區的膽堿神經元也可能會受到牽累，較常見的也有脊髓受累。

在本組的20例患者中，有11例患者的首發癥狀表現為肢體的強直-少動，有4例患者的首發癥狀表現為認知損害，有3例患者的首發癥狀表現為震顫，有2例患者的首發癥狀表現為垂直性核上性麻痹。患者在發病的2年時間中，都出現了姿勢不穩，向后跌倒的癥狀。其中有11例患者在發病1年時間內，就出現了跌倒，患者的上部軀干肌以及頸部強直，脖頸朝后仰，彎腰很費力，在行走時動作非常僵硬，情況嚴重時，患者的膝蓋部位以及肘腕部位都成伸直狀，在進行轉身的時候，雙腿交叉困難，有向后跌倒的趨勢，而對于帕金森病患者的身體前屈，走路時步態很慌張，并且是小碎步，病情發展到中晚期之后，就容易跌倒。隨著病情的進一步發展，有15例患者的雙側眼球出現了垂直性運動障礙，其中有2例患者出現了雙眼上視受限現象，有7例患者出現雙眼下視受限現象，有6例患者出現了雙眼上、下視均受限的現象。有15例患者具有運動遲緩的癥狀，其中有4例出現了合并肌強直癥狀，有9例出現了合并步態異常癥狀，有2例出現了合并震顫癥狀。初次之外，有16例出現了合并假性球麻痹，有7例出現了合并小腦性共濟失調，有11例出現了合并錐體束征癥狀，有8例出現了合并大小便癥狀。

本組的20例患者中，經過MRI顯示患者的中腦有明顯萎縮的現象，中腦的前后直徑都變小，導水管出現了擴張，有7例患者出現了中腦上緣凹陷，有13例患者的中腦上緣平坦，有6例患者表現為中腦導水管腹側長T2信號，這說明病變使四疊體周圍的白質與灰質都受到連累，這種征象在對PSP的診斷特異性為100%，具有較低的敏感性。除此之外，中腦面積與橋腦面積的比值為 （14.3±2.5）%，對PSP中腦的萎縮程度進行了很直接的體現，在對PSP的診斷方面具有100%的特異度與敏感度。

總而言之，目前對PSP患者的診斷主要通過神經影像學以及患者具體的臨床表現，全球對該疾病的治療方法不是特別先進，因此其療效往往是非常有限的。在醫學臨床上，經常能夠看到患者因為吞咽困難，最后造成了吸入性肺炎，或者是發生窒息，如果患者長期臥床，就會引起泌尿系統感染、肺動脈栓塞以及心力衰竭等癥狀，而這些癥狀都會容易造成患者死亡。在對本組患者進行全面的臨床分析之后，對本病提高了認識，盡量使每個患者都能夠早診斷早治療，有效提升患者的生活品質。

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編輯/哈濤