膽管—支氣管瘺1例報道并文獻復習

[摘要] 探討膽管-支氣管瘺的病因、發病機制、臨床表現及診治。回顧性分析我院近年收治的1例膽管-支氣管瘺臨床資料及隨訪情況，復習相關文獻進行討論。患者經膽管-支氣管瘺切除關閉、膈肌修補等手術治療，結合抗感染、纖支鏡吸痰等綜合治療，恢復良好。當患者出現咯黃色或黃綠色膽汁樣痰，且存在膽管-支氣管瘺的危險因素（如膽道梗阻與感染等肝膽疾病），需考慮到本病的可能；行支氣管鏡檢查留取深部痰液進行膽紅素測定有助于確診膽管-支氣管瘺。

[關鍵詞] 膽管-支氣管瘺；膽道結石；肺炎

[中圖分類號] R657.4 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）36-0106-03

Report of 1 case of bile duct-bronchus fistula and literature review

ZHANG Chaoshun1 FENG Qixiao1 QIN Shanjun2 FENG Wenzhen3

1.Department of Respiratory Medicine， the Affiliated Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College， Zhongshan 528415，China；2. Department of Gastroenterology，the Affiliated Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College， Zhongshan 528415，China；3.Baoji Vocational Technology College， Baoji 721008，China

[Abstract] To investigate the etiology， pathogenesis， clinical manifestations and diagnosis and treatment of bile duct-bronchus fistula. Clinical data and follow-up conditions of 1 patient with bile duct-bronchus fistula having been admitted to our hospital in recent years were analyzed retrospectively and relevant literature was reviewed. Through surgical treatment， such as bile duct-bronchus fistula excision and diaphragm repair， and comprehensive treatment， such as anti-infection and bronchofiberscope sputum aspiration， the patient recovered well. When patients coughed yellow or yellow green bile-like sputum and there existed risk factors of bile duct-bronchus fistula （liver and gall diseases， such as biliary tract obstruction and infection）， this disease should be considered. The implementation of bilirubin detection based on the deep sputum obtained by bronchoscopy is conducive to diagnosing bile duct-bronchus fistula.

[Key words] Bile duct-bronchus fistula； Biliary tract stone； Pneumonia

膽管-支氣管瘺（bronchobiliary fistula，BBF）是膽道系統與支氣管樹之間的病理性交通，膽汁可經該通道咯出體外，是肝膽疾病的嚴重并發癥之一。臨床上膽管-支氣管瘺比較少見，其發生率從上個世紀早期的高達19.6%至現今的不到0.1%[1]，臨床上極易漏診誤診。現報告我院診治的1例膽管-支氣管瘺，并結合相關文獻，就其病因、發病機制、臨床表現、診斷與治療予以討論。

1 臨床資料

患者男，48歲，農民。因“咳嗽、咳痰1個月余”于2013年3月13日入院。患者1個多月前開始出現咳嗽、咳痰，咳較多黃綠色痰液，量約（100～200）mL/日，咳嗽劇烈時伴氣促；無畏寒、發熱，無潮熱、盜汗，無胸痛、咯血。患者曾因此到當地多家醫院就診，均診斷為“肺部感染”，多次查痰培養均示“大腸埃希菌”，予多種抗生素抗感染治療，癥狀無改善，反而逐漸加重。既往有“肝內外膽管結石并膽管炎、結石性膽囊炎、雙腎結石”病史；10年前有“肝膿腫”行手術引流及膽囊切除手術史。

入院查體：體溫36.8℃，脈搏85次/min，呼吸22次/min，血壓114/74 mmHg。消瘦，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。口唇輕度發紺，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音（以右下肺明顯），未聞及干啰音。右上腹可見一陳舊性手術瘢痕，腹彭隆，質軟，右上腹壓痛，無反跳痛。入院診斷：{1}肺部感染；{2}肝內外膽管結石并膽管炎。輔助檢查結果：血常規：WBC 10.2×109/L，NE% 79.1%，QR-CRP 58 mg/L，ESR 46 mm/H；血氣分析：pH 7.40，PCO2 42 mmHg，PO2 56 mmHg，SaO2 89.2%，BE 1.4 mmol/L，HCO-3 26.5 mmol/L；生化八項：GLU（隨機）10.4 mmol/L，余K+、Na+、Cl-、Ca2+、Urea、Cr、TCO2未見異常；心酶五項：CK-MB 37 U/L，余CK、LDH、HBDH、AST未見異常；肝功能：TBIL 36.1 μmol/L，DBIL 17.2 μmol/L，IBIL 18.9 μmol/L，ALT 52 IU/L，γ-GT 723 IU/L，ALP 437.0 IU/L；血脂肪酶123.2 U/L；尿淀粉酶646 U/L；痰涂片：見少量革蘭陰性桿菌。痰培養：大腸埃希菌（ESBLs，對丁胺卡那、頭孢替坦、亞胺培南、厄他培南、哌拉西林/他唑巴坦敏感）；腫瘤標志物：CEA 7.3 μg/L，CA199 234.5 U/mL，CA125 67.3U/mL，AFP、鐵蛋白定量未見異常；胸部CT：雙肺紋理增多、增粗，雙肺散在多發斑點及斑片狀影，以右下肺為甚，右中葉內段實變；縱隔未見明顯腫大淋巴結及占位病灶；胸膜未見增厚，雙側胸腔無積液；腹部B超：肝內膽管擴張，肝內強回聲光團，考慮肝內膽管結石；上腹部CT增強掃描：{1}肝內膽管、膽總管多發結石，合并膽道梗阻及感染；{2}雙下肺炎癥；予二便常規、肌鈣蛋白、腦鈉肽、DIC套餐、DD2、血淀粉酶、血清蛋白、肺炎支原體抗體、抗結核抗體、痰找抗酸桿菌、肝炎免疫系列、HIV-Ab、心電圖等檢查未見明顯異常。

診治經過：入院后給予抗感染（哌拉西林/舒巴坦聯合丁胺卡那）、祛痰、護肝、消炎利膽及吸氧等對癥支持治療，效果欠佳，患者仍咳大量黃綠色痰液。2013年3月16日查房后及時調整診療思路，考慮該患者患“膽管-支氣管瘺”可能性大，依據如下：①患者患有“肝內外膽管多發結石并膽道梗阻、感染”，既往曾因“肝膿腫”行手術治療；②現患者咳大量黃綠色痰，痰液性狀極似膽汁；③患者胸部CT示“雙肺散在多發斑點及斑片狀影”，但患者始終無發熱，白細胞總數及中性粒細胞比例僅輕度升高，根據痰培養藥敏結果選用敏感抗生素抗感染治療效果欠佳，故考慮該患者肺部炎癥為化學性炎癥為主（為膽管-支氣管瘺導致膽汁反流引起肺部化學性炎癥可能性較大），同時合并有大腸埃希菌感染。為進一步明確診斷，遂行支氣管鏡檢查，鏡下見雙側四級以內支氣管內有大量黃綠色痰液（主要來源于右肺下葉基底段），留取深部痰送膽紅素檢測陽性（200 μmol/L），痰培養為大腸埃希菌（ESBLs）。至此考慮診斷為：肝內外膽管結石梗阻感染并引起膽管-支氣管瘺，合并肺部感染。故于2013年3月23日在雙腔插管全麻下行剖腹探查手術，術中見上腹腔重度粘連，肝與膈肌及腹壁腸管粘連緊密，沿肝臟邊緣仔細分離粘連，分離腸管與腹壁粘連、腸管與腸管之間粘連，進一步游離肝臟，肝與膈肌粘連緊密，于肝右葉頂部發現肝膽管與膈有一約0.5 cm瘺管，遂予行膽管-支氣管瘺切除關閉，膈肌修補，并行膽總管切開取石，術中電子膽道鏡檢查并肝內膽管網籃取石、膽道沖洗，T管引流，手術順利。因患者腫瘤標志物CA199、CA125升高，為排除“膽管細胞癌”的可能，術中切除部分膽總管壁送病理檢查，結果回報顯示：膽管壁慢性炎癥并結石。術后考慮診斷為：肝內外膽管結石梗阻性膽管炎并膽管-支氣管瘺、肺部感染、腹腔粘連。術后予抗感染（亞胺培南西司他丁）、祛痰、纖支鏡吸痰、護肝及對癥支持治療，至2013年4月9日患者已無咳嗽、咳痰，術后恢復情況良好，予帶T管出院。術后6周返院行電子膽道鏡檢查及網籃取膽道殘留結石2次，取盡結石，拔除T形管，當時復查胸部CT示雙肺未見滲出病灶。隨訪至今，患者無咳嗽、咳痰癥狀，恢復情況良好。

2 討論

2.1 病因和發病機制

1850年Peacock首次報道了肝臟包蟲病并發膽管-支氣管瘺病例，其后因肝膿腫、膈下膿腫、膽石癥等并發膽管-支氣管瘺病例也有相繼報道。總體而言，可導致膽管-支氣管瘺原因眾多，包括先天性、寄生蟲性、外傷性、感染性、膽道結石、腫瘤源性及醫源性等[2]。

引起本病主要原因為膽道梗阻與感染，梗阻因素多為結石與狹窄。除創傷、阿米巴原蟲感染以外最主要的原發病變是肝膽管梗阻和感染，尤以肝管蛔蟲、結石、狹窄所引起化膿性膽管炎最常見[3]。

本例患者患有“肝內外膽管多發結石并膽道梗阻、感染”，既往有“肝膿腫”手術史。故我們考慮本例患者形成膽管-支氣管瘺的病因可能為：在肝膽結石的病程中，膽管結石、狹窄、炎癥互為因果，在感染較為嚴重時，膽管內壓力增高，膽管向肝表面破潰而形成膈下膿腫，進一步發展后膿腫穿破膈肌而波及下肺部，最終與支氣管穿通而形成膽管-支氣管瘺。

2.2 病變部位

一般以右側多見。易為民等[4]報道35例，28例為右側。包仕廷等[3]報道17例，全部為右側。楊維良等[5]報道29例亦均為右側。本病例亦為右側，其原因可能是：①右肝管較為垂直走行（尤其為右后上膽管），其末梢接近膈肌，肝外膽道的阻塞及膽汁淤滯的壓力影響較為直接；②右肝上、下間隙常于膈頂前方發生粘連，致使膈頂部封閉，周圍無退讓余地，使膿腫向上穿破；③左側肝上、下間隙彼此相通，且左肝管較薄，膿腫易向下退讓緩沖，即使向上發展則穿至心包機會較多。

2.3 診斷

2.3.1 臨床特點 膽管-支氣管瘺臨床表現最顯著的特點為原本膽管內存在的膽汁經過病理通道由痰液中咯出，即“膽汁樣”痰，該表現也是膽管-支氣管瘺的特異性癥狀。一旦發現患者咯出黃色或黃綠色膽汁樣痰，且患者存在膽管-支氣管瘺的危險因素（如膽道梗阻與感染等肝膽疾病），需考慮到本病的可能。需要引起注意的是原本存在黃疸的患者，對于咯出的痰液不能夠僅憑肉眼觀察確定，需對痰液進行膽紅素測定與血液膽紅素值進行對比以確定診斷，如患者咯出痰液呈堿性、膽色素陽性等，即可確診膽管-支氣管瘺[6]。

2.3.2 定位診斷 X線平片常具有右側膈肌形態異常、胸腔積液、肺炎或肺不張、肝臟位置出現氣液平表現。CT、B超及MR對于肝臟原發疾病診斷意義重大，特征性地表現為肝臟腫塊位置出現氣體密度影。膽道造影是診斷膽管-支氣管瘺的重要方法，通過造影可以確定診斷，同時也可以了解瘺口發生的位置及大小，更可以放置支架、引流管以使膽汁經正常通道流出，有些患者可因此治愈。有學者認為對于膽管-支氣管瘺者應常規ERCP或膽管經皮穿刺造影引流，特別是這些干預可以對原發疾病有治療作用的時候[7]。支氣管鏡在膽管-支氣管瘺患者僅可發現支氣管中發現膽汁，直接發現瘺口可能性不大。

本例患者主要表現為咳大量黃綠色“膽汁樣”痰，同時患有“肝內外膽管多發結石并膽道梗阻、感染”，既往有“肝膿腫”手術史，行支氣管鏡留取深部痰液行膽紅素測定確定含有膽汁成分，基本確診為“膽管-支氣管瘺”。原本準備進一步行ERCP或經皮肝穿刺膽管造影（PTC）以了解瘺口發生的位置及大小，但肝膽外科醫師會診后考慮本例最終仍需行外科手術治療，故在取得患者及其家屬知情同意后行剖腹探查，于肝右葉頂部發現肝膽管與膈有一約0.5 cm瘺管，經手術治療后痊愈。

2.4 治療

2.4.1 介入治療 既往膽管-支氣管瘺的病例只要診斷明確，患者能夠耐受手術，均行手術治療。近10年隨著PTC和ERCP技術和介入新材料的發展，介入治療成為對膽管-支氣管瘺的首選治療措施，只有當介入治療失敗再考慮手術[8]。

2.4.2 手術治療 治療原則應依據“解除梗阻、去除病灶、通暢引流”進行，具體是解除膽道梗阻、引流膈下膿腫或肝膿腫、切除瘺管、修補瘺口、膿胸引流；少部分患者肺部病變需做肺段或肺葉切除。對膽道結石并急性化膿性膽管炎反復發作、急診手術效果不良者，手術應避開急性期，待病情緩解再進行有選擇的影像學檢查（B超、ERCP或PTC），以了解整個膽道系統病變，爭取一次手術徹底治療。

本例確診膽管-支氣管瘺后，因考慮到患者同時患有肝內外膽管多發結石并膽道梗阻，最終仍需通過外科手術解決，故給予剖腹探查、腹腔粘連松解、膽管-支氣管瘺切除關閉、膈肌修補、膽總管切開取石、術中電子膽道鏡檢查并肝內膽管網籃取石、膽道沖洗、T管引流等手術治療。經上述外科手術治療后，本例患者膽管-支氣管瘺治愈。

2.5 經驗教訓

本例患者在當地多家醫院住院1個多月，未考慮膽管-支氣管瘺的原因為：①醫生工作馬虎，檢查不仔細是誤診的關鍵，沒有認真檢查和觀察患者咳出痰的顏色和性狀；②本例患者咳大量黃綠色痰液，胸部CT示“雙肺散在多發斑點及斑片狀影”，但該患者無發熱，白細胞總數及中性粒細胞比例僅輕度升高，根據痰培養藥敏結果選用多種敏感抗生素治療效果欠佳，此時主管醫師未能及時調整診療思路，仍僅按“肺部感染”不斷改用抗生素治療，導致誤診長達1個多月；③本例患者同時患有“肺炎”及“肝內外膽管多發結石并膽道梗阻”，當地醫院醫師未用一元化理論來解釋同一患者身上的所有癥狀與體征；④部分內科醫師知識面較窄，且膽管-支氣管瘺為少見病，故部分內科醫師對此認識不足，導致“頭痛醫頭、腳痛醫腳”，故我們對這一病例進行報道，以引起呼吸內科醫師的重視。

[參考文獻]

[1] Chong CF，Chong VH，Jalihal A，et al. Bronchobiliary fistula successfully treated surgically[J]. Singapore Med J，2008， 49（8）：e208-211.

[2] 徐慶祥，吳亞夫，施曉雷，等. 膽管支氣管瘺的診斷和治療[J]. 中華肝膽外科雜志，2010，16（1）：70-73.

[3] 包仕廷，林木生，王湛濤. 膽管支氣管瘺17例診治體會[J].廣東醫學，2004，25（12）：1425-1426.

[4] 易為民，蔣波，周海蘭，等. 肝膽管結石合并支氣管膽瘺35例診治經驗[J]. 中華肝膽外科雜志，2012，18（2）：115-117.

[5] 楊維良，張東偉，張好剛，等. 膽管支氣管瘺29例臨床分析[J]. 中華普通外科雜志，2011，26（4）：303-305.

[6] 劉世君，姚林果，孫勇軍. 膽管支氣管瘺治療進展[J]. 中國醫藥指南，2009，7（10）：164-165.

[7] Patrinou V，Dougenis D，Kritikos N，et al. Treatment of postoperative bronchobiliary fistula by nasobiliary drainage[J]. Surg Endosc，2001，15（7）：758.

[8] DAltorio RA，MC Allister JD，Sestric GB，et al. Hepatopulmonary fistula：treatment wish biliary metallic endoprosthesis[J]. Am J Gastrocenterol，1992，87（6）：784-786.

（收稿日期：2014-05-13）