陰道斜隔綜合征14例臨床分析

先天性陰道斜隔綜合征（blique vaginal septum syndrome，OVSS）是臨床較少見(jiàn)的女性生殖道發(fā)育畸形，臨床表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸和一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形（腎缺如或輸尿管異位），臨床上以腎臟缺如多見(jiàn)。1922年由Purslow首先提出。由于OVSS的發(fā)病年齡相對(duì)較小，幾乎大部分患者均無(wú)性生活史，臨床上易誤診、漏診，在診斷與治療方面帶來(lái)了一定的困難。近年來(lái)，隨著輔助檢查及微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，對(duì)這種生殖泌尿系統(tǒng)畸形的形態(tài)學(xué)改變有了比較明確的認(rèn)識(shí)，對(duì)指導(dǎo)臨床治療起到了重要的作用。

1 資料與方法

1.1一般資料 2006年4月～2012年12月在湖南省婦幼保健院明確診斷的14例患者，就診年齡為11～25歲，初潮年齡12～16歲。月經(jīng)史與婚育史：初潮距就診時(shí)間8個(gè)月～13年。12例未婚2例有性生活史，2例已婚，結(jié)婚時(shí)間最長(zhǎng)為1年。2例曾有早孕史（均為人工流產(chǎn)）。本文中斜隔類(lèi)型I型4例，年齡平均15歲，全部未婚；II型9例，年齡平均19.3歲，其中1例已婚其他8例未婚2例有性生活史；III型1例，平均年齡22歲，已婚。斜隔位置：左側(cè)8例，右側(cè)6例。斜隔下緣位于陰道中上段10例，下段2例，近穹隆2例。

1.2斜隔類(lèi)型與臨床表現(xiàn) 北京協(xié)和醫(yī)院將該病變分為3型[1]：I型為無(wú)孔型斜隔，是指隔后子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，宮腔積血在隔后腔，無(wú)法經(jīng)陰道排出體外；Ⅱ型為有孔型斜隔，是指隔上有一數(shù)毫米的小孔，隔后子宮與對(duì)側(cè)隔絕，經(jīng)血通過(guò)小孔滴出，引流不暢。Ⅲ型為無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型斜隔，是指在兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對(duì)側(cè)宮頸間有瘺管，有隔一側(cè)子宮經(jīng)血可通過(guò)另一側(cè)宮頸排出，引流亦不通暢。

1.3輔助檢查 14例均行B超檢查。雙子宮、雙宮頸10例（其中2例宮頸發(fā)育不良）；縱隔子宮、雙宮頸4例；

1.4治療 14例均采用手術(shù)切除陰道斜隔治療，手術(shù)時(shí)間選定在月經(jīng)來(lái)潮或痛經(jīng)較劇時(shí)，因?yàn)榇藭r(shí)陰道斜隔內(nèi)的包塊張力最大，非常容易定位。術(shù)前14例患者均直腸予米索前列醇400mg Tid，灌腸，先行宮腔鏡檢術(shù)，膨?qū)m液為20%甘露醇，膨?qū)m壓力100～120mmHg，電切、電凝功率為30～45W。采用靜脈全麻。常規(guī)消毒外陰及陰道，無(wú)性生活者消毒外陰后，將導(dǎo)尿管經(jīng)處女膜插入陰道內(nèi)，注入絡(luò)和碘消毒陰道，鋪巾。先采用內(nèi)徑4.5ram檢查鏡，經(jīng)處女膜孔置鏡入陰道，封閉處女膜孔防止膨?qū)m液外溢使陰道膨脹，術(shù)中腹部B超監(jiān)護(hù)，可見(jiàn)患側(cè)陰道膨隆。宮腔鏡檢查陰道，尋找明顯膨隆的部位，并用宮腔鏡擠壓該部位，觀察是否有開(kāi)口，是否有積膿或積血流出。有開(kāi)口的經(jīng)開(kāi)口切開(kāi)，無(wú)開(kāi)口的可經(jīng)穿刺針抽出黏稠的經(jīng)血確診。換內(nèi)徑6.5mm電切鏡，用針狀電極切開(kāi)斜隔2cm，引流陰道積血及積膿，徹底沖洗斜隔后腔的積血、積膿，可見(jiàn)患側(cè)宮頸（2例為發(fā)育不良宮頸）。再改用環(huán)狀電極將斜隔大部分切除，切緣用0號(hào)可吸收線鎖邊縫合一周。術(shù)畢見(jiàn)患側(cè)陰道寬大，留置5ml氣囊管（或者碘仿紗布）止血及防止陰道粘連，24h后拔出。術(shù)畢檢查無(wú)性生活患者處女膜均完整。術(shù)后予抗生素預(yù)防性抗感染治療。

2 結(jié)果

14例手術(shù)均成功，術(shù)后1個(gè)月，13例月經(jīng)來(lái)潮干凈后復(fù)查，患者痛經(jīng)、陰道流血均有消失或明顯好轉(zhuǎn)，經(jīng)血引流通暢，隨訪情況良好。宮腔鏡檢查斜隔切口無(wú)1例發(fā)生粘連、閉鎖，復(fù)發(fā)。

3 討論

OVSS伴有同側(cè)泌尿系發(fā)育異常，往往伴有斜隔側(cè)腎臟缺如。根據(jù)Gruenwald[2，3]理論，在胚胎分化發(fā)育過(guò)程中，中腎管和副中腎管均起源于中胚層的泌尿生殖嵴，而副中腎管的發(fā)育又依賴(lài)于中腎管發(fā)育，一側(cè)中腎管發(fā)育不全時(shí)影響副中腎管的發(fā)育，隔可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成盲端。因此，任何因素妨礙了中腎管的發(fā)育，則同側(cè)副中腎管亦受影響，從而導(dǎo)致不對(duì)稱(chēng)性生殖道合并泌尿系統(tǒng)畸形的發(fā)生。

雖然OVSS的癥狀具有多樣性、無(wú)特異性，但仍有一定的臨床特點(diǎn)，而其臨床表現(xiàn)源于陰道斜隔所造成的經(jīng)血梗阻或引流不暢，出現(xiàn)臨床癥狀以及發(fā)病時(shí)間與生殖道梗阻狀態(tài)密切相關(guān)，臨床上常表現(xiàn)為痛經(jīng)伴或進(jìn)行性加重、陰道流液、流膿、經(jīng)期延長(zhǎng)、陰道壁腫物、盆腔包塊、一側(cè)腎臟缺如等。對(duì)于OVSS的診斷，除了要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，了解起病過(guò)程，診治經(jīng)過(guò)等，還需借助超聲、子宮輸卵管造影、磁共振成像、宮、腹腔鏡檢等多項(xiàng)輔助檢查綜合考慮，一旦明確診斷，首選的手術(shù)應(yīng)為陰道斜隔切除術(shù)。有研究表明[4]，米索前列醇通過(guò)刺激宮頸纖維組織，使膠原酶及彈性蛋白酶釋放，宮頸膠原加速裂解或膠原纖維丟失，達(dá)到軟化宮頸的作用，使之易于機(jī)械性擴(kuò)張。減少患者的痛苦。術(shù)前直腸常規(guī)予米索前列醇400mg Tid，軟化、擴(kuò)張宮頸（排除米索前列醇禁忌證），術(shù)中同時(shí)B超監(jiān)護(hù)，不僅能發(fā)現(xiàn)陰道斜隔形成的囊腫，還能避免損傷膀胱、直腸等周邊臟器，增高手術(shù)的安全性。有報(bào)道[5]，OVSS多半發(fā)生在未婚、青春期、無(wú)性生活史的女性，如使用傳統(tǒng)的手術(shù)方法，則很難避免損傷處女膜，對(duì)患者術(shù)后生活及身心健康均不益。我院均采用先采用無(wú)損傷處女膜宮腔鏡檢查，不僅安全有效、創(chuàng)傷小、保護(hù)了處女膜的完整性，還解除了癥狀，應(yīng)作為無(wú)性生活女性陰道斜隔診斷、治療的首選手術(shù)方式[6]。有學(xué)者認(rèn)為[7]OVSS是最少見(jiàn)、預(yù)后最好的先天性副中腎管異常，通過(guò)陰道斜隔切除術(shù)能夠有效的消除臨床癥狀，保留患者將來(lái)的生育功能。其生育能力與正常婦女幾乎相同，兩側(cè)子宮均能夠正常妊娠及分娩，但有流產(chǎn)、胚胎停止發(fā)育、異位妊娠的可能。盡管如此，對(duì)于OVSS患者治療后生育能力的評(píng)估仍較樂(lè)觀。

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