兒童Graves病合并以腎病綜合征首發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床護(hù)理

摘要：兒童Graves病合并腎病綜合征首發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡比較少見，也是累積兒童多個(gè)器官系統(tǒng)的非特異性器官自身免疫性疾病。本文在臨床成功救治1例兒童Graves病合并腎病綜合征首發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡中，采用心理干預(yù)、癥狀護(hù)理、隨訪指導(dǎo)等整體化和個(gè)體化護(hù)理措施，患兒病情得到有效控制，達(dá)到了良好效果。

關(guān)鍵詞：Graves??；腎病綜合征；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；護(hù)理；兒童

兒童Graves病作為甲狀腺功能亢進(jìn)癥常見病因之一，為器官特異性自身甲狀腺疾病，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及多器官、多系統(tǒng)的非特異性器官自身免疫性疾病，二者作為獨(dú)立性疾病并不少見，但兒童Graves病合并腎病綜合征首發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡少有報(bào)道。近期我科收治1例兒童Graves病合并以腎病綜合征起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)綜合治療和臨床護(hù)理取得了滿意效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

患兒，女，15歲，以\"甲狀腺腫大3年，腎病綜合征確診7月，面部紅斑7天\"為主訴入院。當(dāng)?shù)卦\斷 \"甲狀腺功能亢進(jìn)\"，口服\"甲巰咪唑片\"1年后，頸部腫塊消退，自行停藥。9個(gè)月前頸部甲狀腺再次腫大，復(fù)用\"甲巰咪唑片\"1個(gè)月時(shí)出現(xiàn)\"甲狀腺功能低下\"，加用\"甲狀腺片\"，\"甲巰咪唑片\"減量應(yīng)用。7個(gè)月前確診為\"腎病綜合癥\"，給予\"甲潑尼龍片\"口服1個(gè)月，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫減退。3個(gè)月前由\"甲潑尼龍片\"改用\"潑尼松片\"治療，尿蛋白反復(fù)顯示1+-2+，甲狀腺腫大無明顯變化直至面部出現(xiàn)紅斑樣皮損。入院時(shí)患兒乏力、納差明顯，偶有惡心、水腫、雙膝關(guān)節(jié)外側(cè)面間斷性疼痛、畏光。既往史和家族史無異常?；颊哂?011年05月入院，查體：體溫37.8℃，脈搏92次/min，呼吸25次/min，血壓130/80 mmHg，體重33 Kg。胸部Χ線示左側(cè)胸腔積液，心臟彩超示左室順應(yīng)性減退，大量心包積液。心電圖示竇性心律，下壁心肌呈缺血型改變，肢體導(dǎo)聯(lián)QRS低電壓。甲狀腺B超示雙側(cè)甲狀腺彌漫性腫大?？购丝贵w、抗SmD1抗體、抗U1-snRNP抗體、抗SSA/Ro60抗體、抗SSA/Ro52kd抗體陽性。腦電圖不正常。腎臟病理檢查顯示Ⅰ型狼瘡腎炎合并間質(zhì)性炎性病變。經(jīng)系列相關(guān)檢查診斷為Graves病合并狼瘡性腎炎（腎病綜合征起?。瑓⒄誗LEDAI 積分標(biāo)準(zhǔn)，患兒的狼瘡活動(dòng)性評(píng)分為15[1]。

2臨床治療

入院后臨床診斷為\"兒童Graves病合并狼瘡性腎炎（腎病綜合征首發(fā)）\"。主要給予臥床休息、限制飲食、避免強(qiáng)烈日光照射，輔以營養(yǎng)支持治療，并發(fā)感染時(shí)抗感染。口服\"潑尼松\"、\"血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（貝那普利片）\"、\"他汀類藥物（辛伐他汀片）\"、\"環(huán)磷酰胺（CTX）\"沖擊治療等。結(jié)合入院后患兒的甲狀腺功能正常，停用\"甲巰咪唑片\"，動(dòng)態(tài)觀察甲狀腺功能變化再行調(diào)整。經(jīng)過近1個(gè)月的治療，患兒皮疹消退、納差改善、口腔潰瘍?nèi)厮托陌e液消失，甲狀腺腫大恢復(fù)正常，甲狀腺功能正常，尿蛋白1+，患兒病情緩解出院。隨訪中患兒病情穩(wěn)定。

3臨床護(hù)理

3.1心理護(hù)理 由于患兒病程長， 輾轉(zhuǎn)多個(gè)醫(yī)院就診，治療效果欠佳，病情反復(fù)以及治療過程中出現(xiàn)的胸水、心包積液等并發(fā)癥和化學(xué)藥物的副作用客觀上造成患者緊張、焦慮、恐慌等應(yīng)激反應(yīng)， 沉重的心理負(fù)擔(dān)也給患者帶來生理和精神上的巨大痛苦，長期的焦慮情緒易導(dǎo)致患者抑郁、甚至自殺傾向。通過與患兒溝通，了解患兒生活規(guī)律、學(xué)習(xí)情況、飲食愛好和性格特點(diǎn)，有針對(duì)性幫助患者樹立積極、樂觀的態(tài)度。加強(qiáng)家屬對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)，了解診斷和治療措施、注意事項(xiàng)。通過有效心理干預(yù)，家屬能以良好的情緒和積極的態(tài)度鼓勵(lì)和支持患者， 理解患者， 穩(wěn)定了患者思想情緒， 提高了患者乃至整個(gè)家庭的生活質(zhì)量。

3.2癥狀護(hù)理

3.2.1皮膚護(hù)理 患兒顏面、眼瞼水腫，面部蝶形紅斑， 診治中避免陽光及紫外線直接照射，氣溫較低時(shí)防寒保暖，病房內(nèi)禁用紫外線消毒，保持床單平整、干燥、無摩擦，避免生活中接觸刺激性物品、染發(fā)劑和化妝品。

3.2.2飲食護(hù)理 患兒因甲狀腺腫大導(dǎo)致吞咽困難，同時(shí)合并腎病綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，臨床給予高維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食及易消化飲食，保證既有效配合治療疾病的需要，又符合患兒發(fā)育營養(yǎng)之需。通過飲食管理加之配合藥物有效控制了病情。

3.2.3用藥護(hù)理 為患兒解釋規(guī)律用藥對(duì)控制疾病和緩解癥狀的重要意義，提高患兒配合治療的依從性。兒童院外治療Graves病中，甲亢逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榧?低[2]，通過服用甲狀腺片管理，甲狀腺功能逐漸恢復(fù)正常。入院時(shí)經(jīng)測(cè)定，患兒甲功五項(xiàng)正常，及時(shí)停服\"甲巰咪唑片\"，并告知停服的原因，及時(shí)解除顧慮。糖皮質(zhì)激素是治療SLE 的重要藥物之一， 大劑量和長期應(yīng)用常出現(xiàn)物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂，因此在用藥管理期間反復(fù)對(duì)患兒講解該藥在治療中的重要性， 增減劑量一定要在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下完成，切不可急于求成， 隨便自行減量或停藥，以免造成病情反復(fù)， 延誤治療?？诜"潑尼松片\"于晨起7∶00～8∶00 服用，并告知突然停藥容易誘發(fā)腎上腺危象。病情需要服用利尿劑時(shí)，準(zhǔn)確記錄24 h出入量和體重變化。CTX沖擊治療時(shí)， 使用靜脈留置針， 控制滴速， 輸液時(shí)間>1 h，密切觀察輸液情況， 防止液體外滲。每次沖擊過程中， 囑患兒大量飲水減輕對(duì)膀胱的刺激， 避免了出血性膀胱炎等并發(fā)癥的發(fā)生。同時(shí)定期檢查血常規(guī)， 防止外周血白細(xì)胞過低。治療過程中囑患兒勿私自服用磺胺、保泰松、對(duì)氨基水楊酸等誘發(fā)狼瘡的藥物。發(fā)熱時(shí)指導(dǎo)患兒在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下選擇合理的降溫藥物和措施。

3.2.4感染預(yù)防 患兒罹患多種疾病，且服用大劑量糖皮質(zhì)激素和定期進(jìn)行CTX沖擊治療，免疫功能低下，極易誘發(fā)感染。臥床休息時(shí)鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行肺活量鍛煉，勤翻身或更換體位，有效防止了墜積性肺炎和褥瘡的發(fā)生。

3.2.5隨訪指導(dǎo) 兒童Graves病和SLE，二者都是自身免疫性疾病，病程長，且容易反復(fù)。控制甲狀腺功能和緩解SLE對(duì)提高患兒的生活質(zhì)量非常重要。因此我們定期對(duì)患兒隨訪，定期復(fù)查甲狀腺功能、肝腎功能、血尿常規(guī)等，由?？漆t(yī)生對(duì)病情進(jìn)行階段性評(píng)價(jià)，并給出專業(yè)性指導(dǎo)以保證病情的穩(wěn)定。如果院外發(fā)生感染等異常情況，應(yīng)及時(shí)聯(lián)系報(bào)告醫(yī)生，并及時(shí)就醫(yī)。

4護(hù)理體會(huì)

該病雖然不能根治，但只要家長及患兒保持良好的心理狀態(tài)，遵照醫(yī)囑，規(guī)律用藥，注意飲食和保持良好健康的生活習(xí)慣，可延長緩解期， 達(dá)到長期控制， 使患者病情進(jìn)展緩慢，提高患者的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1]胡亞美，江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：676-683.

[2]張銀.系統(tǒng)性紅斑狼瘡與甲狀腺功能亢進(jìn)癥的關(guān)系[J].吉林醫(yī)學(xué)，2010，31（21）：4689.

編輯/張燕