3.0TMRI在原發性心肌病診斷中的應用

摘要：心肌病是由一系列病因（遺傳因素多見）引起的， 以心肌機械和（或）心電異常為表現的心肌異質性疾病， 可伴心肌不適當肥厚或心腔擴張， 心肌病可局限于心臟， 亦可為全身性疾病的一部分， 常導致進行性心力衰竭或心血管死亡，心血管造影、DSA 及放射性核素檢查為有創檢查，因其技術較復雜，已較少用于心肌病的檢查。本文就原發性心肌病的MRI表現進行簡要敘述。

關鍵詞：MRI；原發性心肌病

心臟MRI掃描序列：①自旋回波磁共振成像（SE）序列：常采用TSE及HASTE序列，可良好顯示心臟大血管的解剖細節，用于心臟的形態學檢查；②快速梯度回波（GRE）序列：目前turbo FLASH、及true FISP已用于心臟電影MRI、心肌灌注成像，進行心臟功能、心肌血流灌注、心肌活性的檢查。③平面回波技術（EPI）：是目前最快的MR成像技術，可與SE或GRE結合應用，主要用于心肌灌注成像及心臟形態、電影成像。

各類原發性心肌病的MRI表現

1肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy， HCM）

是一種的常染色體顯性遺傳的單基因病，以心肌非對稱性肥厚為主要特點的心肌病。MRI表現：①應用多層面MRI電影準確顯示心腔大小及肥厚心肌的位置、范圍和程度。一般認為舒張末期室壁厚度≥15mm，或肥厚室壁與正常室壁厚度比值≥1.5，即可診斷為HCM。MRI電影可區別非梗阻性和梗阻性HCM。此外，通過左心室流出道最狹窄處的垂直斷面可測量流出道斷面面積，通過二尖瓣口的垂直斷面可測量二尖瓣返流。②MRI延遲增強掃描可見肥厚節段心肌呈點狀、片狀、透壁性等不同程度延遲強化，且多位于肥厚心肌的中央部位，此種表現可能與心肌纖維化有關。有報道提出延遲增強的范圍與HCM患者的預后，特別是猝死有相關性。

2擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）

是以左心室或雙側心室腔擴張，心肌收縮功能減低，伴或不伴充血性心力衰竭為主要特征。MRI表現：①形態學異常：左心室或雙心室擴大伴或不伴室壁普遍變薄。亦可發現不同程度左室游離壁肌小梁增粗、增多等。有部分作者提出左室的質量增加明顯，而右室不明顯。②室壁運動異常：左室收縮功能明顯降低；左室壁正常增厚率梯度消失；左室射血分數最為敏感，早于舒張功能指標下降。③心肌灌注與延遲：因左室收縮功能明顯減低，對比劑到達心肌的時間較正常心肌慢。DCM患者心肌首過灌注多無異常，延遲增強掃描多無強化，有時可見心肌壁線樣或點片狀強化，部分患者可見心內膜下或透壁性強化。

3限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）

是以雙側心室或某一心室充盈受限，舒張期心室容積減小，而室壁厚度和收縮功能正常為主要特征的一種十分少見的心肌病。MRI表現：雙室腔大小正常或容積縮小，左心室壁厚度正常，心室充盈受限，收縮功能正常或接近正常，順應性降低、雙房高度擴大。MR因具有高度的組織特異性能夠直接識別增厚的心包組織，觀察心包運動和對心室充盈的影響，故有助于RCM和縮窄性心包炎的鑒別。

4心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）

又稱\"海綿狀心肌\"，是一種少見的先天性心肌病，由于心室肌在胚胎發育早期出現網狀肌小梁致密化過程障礙，導致小梁化的心肌持續存在，以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征。MRI表現：①心肌形態改變：常規SE序列上，NVM受累心肌均增厚，并可分為兩層：內層非致密化心肌增厚，信號不均勻，內可見呈網狀排列的肌小梁結構；外層致密化心肌變薄，呈均勻等信號。一般將收縮末期非致密化心肌與致密化心肌的厚度壁>2設為診斷標準。②心臟運動功能改變：在電影成像序列上，心室舒張期，非致密化心肌可見多發、粗大的肌小梁及深陷、充滿血液的小梁隱窩，收縮期小梁隱窩可萎陷、消失，心肌變的\"致密\"。③在心肌灌注成像上，首過期致密化和非致密化心肌均可出現透壁性或心內膜下心肌灌注缺損。在心肌延遲期成像上，可見不規則強化，提示為心肌纖維化改變。④在黑血成像序列上，致密化不全的心肌隱窩內血栓呈高信號，與血液信號不同。

總之，MRI檢查能夠準確的顯示心臟形態、結構和功能，對心肌活性進行定性及定位分析，為原發性心肌病診斷、治療前后對照、追蹤復查、評價療效及判斷預后提供可靠依據。

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編輯/孫杰