巨淋巴細胞增生癥胸腹部CT診斷與分析

摘要：目的 通過研究巨淋巴細胞增生癥胸腹部CT表現，提高診斷胸腹部巨淋巴細胞增生癥的能力，提高對胸腹部巨淋巴細胞增生癥CT表現的認知。方法 通過回顧經過手術病理證實的castleman病的21例CT表現，分析患者的胸腹部CT表現，總結CT表現進行分析。結果 病變位于胸部為15例，有3例被其他醫院誤診為胸腺瘤；病變位于胰頭后方1例，其CT診斷為嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤可能；病變位于腹膜后盆腔區內1例，其他醫院診斷為血管平滑肌瘤；病變位于腹膜后腎門區1例，其CT診斷為嗜鉻細胞瘤。結論 巨大淋巴細胞增生癥的胸腹部診斷誤診率較高，CT診斷增強掃描病變強化較為明顯，病變強化強度差不多痛胸腹部的主動脈保持同步。

關鍵詞：巨大淋巴結增生癥；胸腹部 CT；CT診斷；淋巴結增生癥

巨淋巴細胞增生癥又稱為血管濾泡淋巴結增生、Castleman?。–astleman′s disease），是一種較為少見的疾病。巨淋巴細胞增生癥的病因尚未明確，患者一般無較為明顯的癥狀，屬于血管濾泡性淋巴組織增生，是較為罕見的異源性淋巴組織增生疾病[1]。巨淋巴細胞增生癥與其他腫瘤不容易區別，一般好發于腹膜后或縱隔后區域內，正確診斷率較低。通過對患者的胸腹部CT表現進行分析，可以提供診斷的準確度，有利于提高治愈效果。

1臨床資料

統計分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例?；颊卟痪哂刑禺愋裕旧隙际悄[瘤對周圍的器官造成壓迫等癥狀而前來就診的。其中有14例患者為單個腫塊，腫塊呈膨脹性進行生長，體積較大，生長較為緩慢，腫塊包膜完整。CT掃描動脈期強化較為明顯，延遲期和靜脈期強化明顯。有3例患者的腫瘤為多發，呈彌漫性生長，體積較小，CT增強掃描結果表明，不具有明顯的持續增強特點，無法準確痛淋巴瘤進行鑒別。

2討論

2.1巨大淋巴結增生癥的分型及CT表現

2.1.1巨大淋巴結增生癥的分型 巨大淋巴結增生癥是是一種良性淋巴結增生，一般常發部位為胸腔區域，其中約有60%～70%為局限性巨淋巴結增生癥。通過對患者的胸腹部CT進行診斷，能夠提高治愈效果。

2.1.1.1依據淋巴結的組織病理學特點，巨淋巴細胞增生癥主要為3型，即：混合型、漿細胞型、透明血管型。漿細胞型的主要特點是在淋巴濾泡之間存在數量較大的成熟漿細胞；透明血管型的特點是除了淋巴濾泡增多之外，還存在較為廣泛的透明變性毛細血管增生，其中部分淋巴細胞呈\"洋蔥皮狀\"環形排列，其生發中心消失；混合型具有透明血管型和漿細胞型的各個特點。通常認為，巨淋巴細胞增生癥中約有90%為透明血管型，患者全身無明顯癥狀，屬于臨床局灶型；混合型起病的式樣較多，一般為腫塊壓迫癥狀而就診；漿細胞型較少，約有10%的比例，部分患者有全身性表現，與臨床類型中的多中心型對應。

2.1.1.2根據巨淋巴細胞增生癥的臨床表現、淋巴結位置、數目等臨床信息，將巨淋巴細胞增生癥分為彌漫型（即多中心型）和局灶型[2]。彌漫型是一種潛在型病變，患者年齡多為50歲以上，約有80%的患者出現血小板減少、肝腎出現功能異常、血沉加快、甲狀腺的功能低下、肝脾腫大、總鐵及血清鐵的結合力下降、骨髓中漿細胞數量較多、貧血、乏力、及發熱和體重減輕等非特性性全身癥狀；局灶型巨淋巴細胞增生癥患者為女性多于男性，常見侵犯縱隔淋巴結，其次為頸部，此外，腋窩、后腹膜和盆腔等部位的淋巴結也可被侵犯，主要表現為淋巴結腫大引起的壓迫癥狀。

2.1.2 CT表現 彌漫型巨淋巴細胞增生癥術前CT病灶增強燒苗中呈現出中等強化度，部分患者可出現延遲強化或早期強化的表現，不具備特征性。多部位多發彌漫型淋巴結腫大，腫大面積通常較小，腫塊將保持相互融合，邊緣較為清晰，密度較為均勻。CT病灶增強掃描呈現出中度強化，部分患者為延遲強化和早期強化，不具有特征性[3]。

局灶型巨淋巴細胞增生癥通常為單個腫塊，腫塊的體積通常較大，生長較為緩慢，包膜完整，腫塊呈膨脹性生長。增強CT掃描具有特征性，主要表現為腫塊動脈期均勻強化較為明顯，腫塊動脈期強化程度痛鄰近大血管相差無幾，延遲期和靜脈期的強化同明顯，同透明血管型存在較多供養血管。

針對巨淋巴細胞增生癥，可以采用四項標準來進行診斷①排除已知可能治病的病因。②顯著淋巴結腫大或多處外周淋巴結出現重大。③具有特征性的淋巴細胞再生組織病理改變。④多系統受累表現。

如有可能，最好在早期進行腫大淋巴結組織病理學檢查，為正確診斷提供依據。

2.2鑒別診斷

2.2.1淋巴瘤 一般多發于青年中，首發癥狀常為無痛性的頸部或鎖骨上淋巴結腫大，病理上雖也可出現漿細胞、嗜酸粒細胞及單核細胞增多，但無毛細血管增生及透明變性的濾泡，且有典型的R-S細胞。淋巴瘤CT強化明顯不同于該病，其強化程度較輕。

2.2.2胸腺瘤 由于AFH好發于前縱隔且常含有胸腺小體，故易與胸腺瘤混淆，但臨床上多以重癥肌無力來診，但真正的胸腺瘤很少形成胸腺小體，也很少出現毛細血管增生和炎性細胞。

2.2.3異位嗜鉻細胞瘤 易壞死囊變，強化密度不均勻，臨床有異常波動惡性高血壓。

2.3病理 通過手術切除后，標本為單個或多個腫塊，腫塊大小從1.5cm～25cm不等，以6cm～10cm居多?？煞譃闈{細胞型和透明血管型。透明血管型的特征為淋巴濾泡退化和毛細血管數量增加。漿細胞型的病理顯示為濾泡增生，其中心含有大量核分裂相和組織細胞，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細胞，偶有組織細胞、淋巴細胞和免疫母細胞滲入漿細胞中，部分病例可發現大量胸腺小體。

2.4治療 巨淋巴細胞增生癥首選治療方式為手術切除，利用手術切除幾乎可以治愈所有病例。手術后患者的血沉、血紅蛋白和丙種球蛋白等恢復正常。如果有腫塊無法切除，可以采取放射治療使病灶消退，另外輔以激素進行治療。

參考文獻：

[1]駱玉輝，馮兆章.巨淋巴細胞增生癥胸腹部CT診斷與分析[J].醫學理論與實踐，2012，25（12）：1493-1494.

[2]謝寶松，李瑞慧，岳文香，等.累及氣道的竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病一例并文獻復習[J].中華結核和呼吸雜志，2009，32（9）：670-673.

[3]李玲，齊文成.巨大淋巴結增生合并POEMS綜合征一例[J].中華內科雜志，2001，40（11）：790.

編輯/申磊