37例幼年型強直性脊柱炎臨床回顧性分析

摘要：目的 分析幼年型強直性脊柱炎的臨床特點，提高早期診斷準確率。方法 對37例確診幼年型強直性脊柱炎患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查結果進行回顧性研究。結果 幼年型強直性脊柱炎患者以中軸關節(jié)為首發(fā)表現(xiàn)的比例較成人低，關節(jié)外表現(xiàn)較少，CT檢查均可發(fā)現(xiàn)骶髂關節(jié)受累，實驗室檢查可有血沉、C反應蛋白升高，HLA-B27陽性，類風濕因子陰性。結論 骶髂關節(jié)CT檢查可發(fā)現(xiàn)幼年型強直性脊柱炎早期病變。

關鍵詞：幼年；強直性脊柱炎；骶髂關節(jié)CT

幼年型強直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis JAS）是指<16歲發(fā)病的強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS）。隨著醫(yī)師對疾病了解的加深，近年來JAS的發(fā)病率有上升趨勢，本文回顧分析37例JAS患兒的臨床、實驗室及影像學資料，為早期診斷JAS提供依據(jù)。

1資料與方法

1.1一般資料 收集近5年來診斷為強直性脊柱炎的患者37例，所有病例均符合1984年美國紐約強直性脊柱炎修訂標準。32例中男34例，女3例。年齡7～16歲，平均12.5歲。時間為7個月～6年，平均3.2年。

1.2診斷標準 X線片檢查可見單側(cè)或雙側(cè)的骶髂關節(jié)發(fā)生病變，同時還具有下列條件中至少2條或3條者：①下腰痛、僵硬>3個月，活動改善，休息無改善。②腹股溝，臀部或下肢。③足跟部疼痛。④白細胞計數(shù)正常或升高。⑤患者有脊柱關節(jié)疾病的家族遺傳史。

1.3方法 患者入院后詳細詢問患者關節(jié)部位的首發(fā)癥狀及部位，有無關節(jié)外的表現(xiàn)，并進行血沉、類風濕因子、C反應蛋白等實驗室檢查。

2結果

2.1患者首發(fā)癥狀 48.6%的患兒首發(fā)癥狀出現(xiàn)在中軸關節(jié)，40.5%的患者仍首發(fā)癥狀出現(xiàn)在下肢關節(jié)，包括膝關節(jié)、踝關節(jié)，上肢關節(jié)為首發(fā)癥狀的為3例，僅有1例患兒已虹膜炎為首發(fā)癥狀，見表1。

2.2關節(jié)外表現(xiàn) 包括，發(fā)熱7例（18.9%），虹膜炎1例（2.7%），主動脈關閉不全1例（2.7%）。體格檢查中，指地距>10 cm者11例（29.7%），胸廓活動度異常9例（24.3%），Schober試驗小于正常同年齡、同性別平均水平者14例（37.8%），\"4\"字征陽性21例（56.8%）。

2.3實驗室檢查 37例患兒HLA-B27均陽性（100%），RF均陰性（100%），根據(jù)臨床正常參考值設定男ESR>15 mm/h為陽性，女性>20 mm/h為陽性；CRP>10 mg/L為陽性，其中ESR陽性31例（83.8%），CRP陽性33例（89.2%）。

2.4影像學檢查 37例患者均進行骨盆正位片及骶髂關節(jié)CT的檢查，均發(fā)現(xiàn)不同程度的關節(jié)病變，其中X線檢查Ⅱ級及Ⅱ級以上改變者28例（75.7%），CT檢查Ⅱ級及Ⅱ級以上改變者37例（100%），見表2。

3討論

幼年型強直性脊柱炎在骨科門診并不少見，但個別醫(yī)生對該病的診斷認識不足，加之早期骶髂關節(jié)炎和脊柱炎無典型的臨床表現(xiàn)，因此給診斷帶來了一定的困難，臨床較容易出現(xiàn)誤診。且強直性脊柱炎（AS）發(fā)病隱匿。早期診斷困難，目前臨床尚無特異性的檢查方法以明確診斷。多數(shù)患者確診后病情已經(jīng)發(fā)展到了中、晚期，從而喪失最佳治療時期，嚴重影響到了患者的預后[1]。

此次納入觀察的37例患者中，15例患者起始發(fā)病部位在中軸關節(jié)，而有18例出現(xiàn)在下肢關節(jié)癥狀首發(fā)，與成人發(fā)病的AS相比，中軸關節(jié)的比例較低，說明了JAS發(fā)病的特征，提示我們由于JAS早期骶髂關節(jié)炎和脊柱炎的表現(xiàn)不明顯，使得診斷更加困難，臨床醫(yī)師對外周大關節(jié)痛的患兒要警惕AS的可能。

本組資料JAS關節(jié)外表現(xiàn)如眼、心血管受累的發(fā)生率與文獻不相符[2]。37例AS患者中除發(fā)熱表現(xiàn)外，只發(fā)現(xiàn)了1虹膜炎患者，1例主動脈不全，而未發(fā)現(xiàn)其他患者有與AS相關的關節(jié)外表現(xiàn)。我們認為，①是醫(yī)生對AS關節(jié)外表現(xiàn)認識不足或是重視不夠所致[3-4]；②能為JAS患兒與成人AS患者相比，病史較短，部分癥狀未完全表現(xiàn)有關。

JAS患者在癥狀出現(xiàn)早期，部分患者中X線難以發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕，在本次臨床觀察中發(fā)現(xiàn)有9例患者在骨盆正位片下關節(jié)破壞小于Ⅱ期，特別是6例患者X片未發(fā)現(xiàn)變化，經(jīng)CT檢查證確診。所以在臨床上X線片結果正常而又高度懷疑JAS的情況下，應進行骶髂關節(jié)CT檢查，以早期明確診斷[5-6]。

參考文獻：

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編輯/張燕