特發性甲狀旁腺機能減退癥顱腦MRI特點分析

摘要：目的 分析特發性甲狀旁腺機能減退癥顱腦MRI特點，總結顱腦MRI的臨床診斷價值。方法 選擇于我院治療的特發性甲狀旁腺機能減退癥患者15例，對其臨床資料進行回顧性分析，總結其顱腦MRI特點。結果 ①異常鈣化性病變是甲狀旁腺機能減退癥顱腦患者的主要顱內表現，其病變分布具有對稱性，3例鈣化位于腦橋，6例位于皮質下區，10例位于白質半卵圓中心，14例位于丘腦，14例位于小腦齒狀核，14例位于尾狀核，15例位于豆狀核；②鈣化形狀近似于鈣化沉著解剖形態。核團鈣化T1W、T2W多呈稍高信號；白質半卵圓中心鈣化T1W呈等信號，T2W呈稍高信號；皮質下區鈣化T1W呈稍高信號，T2W呈等信號；兩區域鈣化呈分水嶺樣分布。結論 借助MRI，可準確將特發性甲狀旁腺機能減退癥患者腦部鈣鹽沉著的特征顯示出來，MRI具有較高的臨床診斷價值，值得推廣。

關鍵詞：特發性甲狀旁腺機能減退癥；顱腦；MRI；特點分析

甲狀旁腺功能減退癥（Hypoparathyroidism，簡稱HP）是指體內甲狀旁腺功能不足或者甲狀腺素分泌過少引起的臨床綜合征，分為繼發性甲狀旁腺功能減退癥（Secondary hypoparathyroidism）和特發性甲狀旁腺功能減退癥（diopathic hypoparathyroidism，簡稱IHP）。IHP常發于年輕人或兒童，其影像學存在一定的特異性，從整體上看，IHP在臨床上比較少見，相關報道也比較少[1]。本文將分析特發性甲狀旁腺機能減退癥顱腦MRI（磁共振成像）特點，總結顱腦MRI的臨床診斷價值，詳情如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 隨機抽取2009年6月～2012年1月IHP患者15例，男9例，女6例，年齡3～49歲，平均年齡（31.7±9.9）歲，病程3～18年，平均病程（10.25±2.04）年，經實驗室檢查，血鈣水平在1.01～2.10mmol/L，平均為（1.64±0.12）mmol/L；血磷水平在1.81～2.45mmol/L，平均為（2.05±0.10）mmol/L；血甲狀旁腺素水平在0.90～1.30pg/ml，平均（0.99±0.12）mmol/L，確定全部患者存在低血鈣、高血磷、低血甲狀旁腺素的臨床癥狀，15例IHP患者其他疾病資料，見表1。

1.2方法 15例患者均接受顱腦MR平掃，其中3例患者接受顱腦MR增強掃描?；颊呷⊙雠P位體態，借助GE0.5T MR掃描儀頭線圈采集相關資料。①常規MR掃描[2-4]：SE序列，FOV24cm×24cm，矩陣384×256，層間距1mm，掃描層厚6mm，FLAIR（TI2100ms，TE120ms，TR8400ms），T1WI/SE（TE11ms，TR400ms），T2WI/FSE/TRA（TE100ms，TR4300ms）；②增強掃面[5]：T1W序列，準備對比劑Gd-DTPA0.1mmol/kg，注入患者手臂靜脈。

1.3圖像分析 選擇2名富有經驗的醫生閱讀MRI圖像：①分析鈣化信號高低；②分析鈣化形態；③分析鈣化分布情況。若兩名醫師認識相同，可直接記錄分析結果，若意見不一致，則重新閱讀圖片，討論達成共識后，記錄相關結果。

2 結果

2.1年齡情況 2例患者為男性3歲雙胞胎患兒，為本組病例中年齡最小，同時發病，病例31～38歲為高發年齡共11，占本組病例73%。

2.2鈣化分布情況 15例IHP患者的腦實質內均存在鈣化現象，從整體上看，呈對稱性分布，3例鈣化位于腦橋，6例位于皮質下區，10例位于白質半卵圓中心，14例位于丘腦，14例位于小腦齒狀核，14例位于尾狀核，15例位于豆狀核。見表2。

2.3顱內病變形態 全部IHP患者的病變分布形狀為斑片狀，鈣化形狀近似于鈣化沉著解剖形態，其中雙側基底節區以\"八字形\"的狀態分布（注：雙側基底節區主要包括蒼白球、殼核以及尾狀核）。

2.4信號分析 ①3例腦橋鈣化T1W、T2W均呈稍低信號；②6例皮質下區鈣化，T1W呈稍高信號，T2W呈等信號，兩區域鈣化呈分水嶺樣分布；③白質半卵圓中心鈣化T1W呈等信號，T2W呈稍高信號；④14例丘腦鈣化（T1W：14例均呈稍高信號；T2W：9例信號稍高，5例等信號）；⑤15例核團鈣化：T1W、T2W多呈稍高信號（核團鈣化T1W：15例均呈稍高信號；T2W：3例信號稍低，3例等信號，9例稍高信號）。

3 討論

IHP患者存在局灶性癲癇、手足抽搐、低血鈣等臨床癥狀，其發病機制尚未明確，臨床認為[7]自身免疫性疾病與IHP的發生與發展有著一定的關系。

Drake于1939年提出了IHP的診斷標準[6]，即：①手足抽搐；②高血磷癥、低血鈣癥；③無圓臉、短肢畸形，身材矮小；④X線檢查無骨軟化病、佝僂?。虎轃o甲狀腺損傷史、手術史；⑥無堿中毒、慢性腹瀉、腎功能不全。本研究中的15例患者均符合Drake的IHP診斷標準，從臨床表現看，本組IHP患者主要癥狀為抽搐（占60.0%）、癲癇發作（占53.3%），此外，還存在性格異常、精神障礙等其他癥狀，從實驗組室檢查結果看，IHP的陽性指標包括低血甲狀旁腺素、高血磷、低血鈣。

既往經常借助顱腦CT檢查IHP，從此得出影像學資料，研究指出[7]，CT檢查的主要圖像表現為雙側基底節區對稱性高密度鈣化灶口，其發病機制尚不明確，認為與患者鈣鹽在顱內異常沉積及低血鈣有著十分密切的關系，除對稱性高密度鈣化灶口的臨床表現外，少數患者可見單側高密度鈣化灶，極少數患者的顱內影響學檢查無異常表現。近年來，MR在臨床上得到了應用與發展，MR在IHP方面的應用越來越多，楊宇凌、李景雷[8]等人探討了IHP的顱腦MRI表現，結果顯示，患者雙側基底節區片狀存在對稱性異常信號，T1WI上見高信號區，T2WI及T2-FLAIR見高或稍高信號。本研究中，IHP的主要顱內表現為異常鈣化性病變，其病變分布具有對稱性，鈣化形狀近似于鈣化沉著解剖形態，核團鈣化、丘腦鈣化T1W、T2W多呈稍高信號，與相關研究結果一致，臨床上認為[9，10]信號增高的影像表現與病變中粘多糖、蛋白等含量增多有著一定的關系。臨床一般認為T1WI、T2WI均呈低信號，是鈣化含氫離子極少造成的。本研究中，患者基底區病灶片多呈稍高信號，是鈣含量較高引起的。

也有文獻報道[11，12]，腦內對稱性鈣化程度與血磷濃度及血鈣濃度無關，但在一定程度上受病程長短的影響，病變的首發部位為且雙側基底節區，后逐漸累及丘腦、齒狀核，甚至是大腦皮層、中腦灰質等部位。受篇幅所限，本文未對病程與病變程度的關系做研究。

IHP的顱腦MRI表現有其獨特的特征，其中其中雙側基底節區、小腦齒狀核及丘腦對稱\"八字型\"的分布狀態具有較高的臨床診斷價值，MRI可準確將特發性甲狀旁腺機能減退癥患者腦部鈣鹽沉著的特征顯示出來，聯合相關實驗室檢查（低血甲狀旁腺素、高血磷、低血鈣），可準確確診特發性甲狀旁腺功能減退癥。MRI具有較高的臨床診斷價值，充分認識IHP的顱腦影像學表現，可幫助特發性甲狀旁腺功能減退癥患者早發現、早治療、早康復。

綜上所述，MRI具有較高的臨床診斷價值，值得在臨床上進一步推廣。

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