纖維性骨皮質缺損的影像表現臨床價值探討

摘要：目的 探討纖維性骨皮質缺損的影像表現臨床價值。方法 隨機選取我院2012年3月～2013年3月份收集的32例（35個病灶）均有平片資料，其中18（19個病灶）例有CT資料，5例（6個病灶）有MRI資料，6例（7個病灶）經隨訪觀察1～3年，3例（3個病灶）經手術病理證實，對這些資料進行回顧性分析。結果 32例共35個病灶，其中股骨遠側干骺部17個，脛骨近側干骺部8個，脛骨骨干5個，股骨近側干骺部3個，肱骨近側干骺部2個；單發24例，多發8例。X線表現：骨皮質缺損多呈類圓形或橢圓形的低密度灶，切線位呈杯口狀或碟狀的骨皮質缺損區，周圍未見骨膜反應和軟組織腫脹。19個病灶CT表現：缺損位于骨皮質表層（11個）或骨皮質內（8個）。6例（7個病灶）經隨訪觀察，其中3個病灶無改變，3個病灶稍有縮小，1個病灶發展為非骨化性纖維瘤。結論 典型的纖維性骨皮質缺損單靠平片就可診斷，但CT、MRI比平片更有價值。

關鍵詞：纖維性骨皮質缺損；影像表現；臨床價值

纖維性骨皮質缺損（FCD）是因局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質中，引起的一種非腫瘤性纖維性病變，又稱為干骺端纖維性缺損。一般沒有明顯的臨床癥狀，少數有局部輕微腫脹和疼痛[1]。纖維性骨皮質缺損在臨床上一般無任何癥狀，少數情況有局部疼痛、壓痛或者輕微腫脹，對本病的認識不足，很容易診斷為骨結核或良性骨腫瘤。為加深對該病的認識，提高影像診斷和鑒別能力，我院隨機選取2012年3月～2013年3月份經臨床診斷和手術病理證實并有影像學資料的纖維性骨皮質缺損病例進行診斷分析，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 隨機選取我院2012年3月～2013年3月份收集纖維性骨皮質缺損病例32例（35個病灶）均有平片資料，其中男性18例，女性14例，年齡8～25歲，平均年齡15.3歲。20例無明顯臨床癥狀，因外傷或其他原因來診，8例有輕度間歇性鈍痛，勞累后加重，無局部腫脹，4例病灶較大伴有臨床癥狀行手術搔刮治療，雙側對稱發病4例，6例（7個病灶）經隨訪觀察1～3年。

1.2方法 將我院選取的纖維性骨皮質缺損病例32例（35個病灶）采用X線平片檢查，X線機為直接數字化拍片系統，常規攝正側位片，部分加攝斜位和切線位。其中18例（19個病灶）采用CT機檢查，CT機為16層螺旋結構，掃描的參數具體如下：設備電壓為120KV；電流為150MA；間隔時間為0.5s。掃描層厚和層距一般為2mm，如病灶較小采用1mm薄層掃描，均通過攝骨窗和軟組織窗觀察。

2 結果

2.1病變部位及分布 32例中35個病灶均位于長管狀骨，包括股骨17個，脛骨 13個，肱骨 5個，干骺部 25個，其中以股骨遠側干骺部17個最為多見，其次是脛骨近側干骺部8個。骨干9個，其中脛骨骨干3個，股骨骨干4個，肱骨骨干2個。單發24例，多發8例，多發均為股骨遠側干骺部雙側對稱性發病。病灶長度為6～32mm，平均18mm，橫徑3～22mm，平均10.2mm。

2.2病變的X線表現 35個病灶呈類圓形或橢圓形的23個，不規則狀7個，淚滴狀5個，病灶長軸均與骨干一致。12個病灶切線位片顯示良好，呈杯口狀或碟狀的骨皮質缺損，病灶邊緣可見硬化邊，周圍未見骨膜反應和軟組織腫脹，未見鈣化灶。

2.3病變的CT表現 19個病灶CT表現中缺損位于骨皮質表層（11個）或骨皮質內（8個），骨皮質表層缺損表面無骨殼，局限于骨皮質內部的缺損表面骨殼可完整。12個病灶缺損深度較大鄰近骨皮質。所有病灶均無膨脹性改變或明顯侵犯骨髓腔。灶內密度接近于肌肉密度，未見鈣化灶。

2.4病變的MRI表現 5例發現6個病灶，病灶在T1W1和F2W2與肌肉相等或略低，周圍有更低信號圍繞。

2.5病變追蹤觀察 6例（7個病灶）經隨訪觀察1～3年，其中3個病灶無改變，3個病灶稍有縮小，1個病灶雙側股骨遠側干骺部對稱性發病，2年后復查病灶膨脹性擴大，且其內緣已突入骨髓腔， 灶內可見殘留骨嵴，有間歇性疼痛手術病理證實為非骨化性纖維瘤。

3 討論

纖維性骨皮質缺損（FCD）是因局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質中產生。好發年齡為6～15歲，男性多于女性。骨缺損區主要由堅韌纖維組織構成。典型發病部位為股骨遠端和脛骨近側干骺端，多見于股骨內側和后壁皮質區，雙側發病對稱性出現，股骨近端、脛骨遠端和上肢骨也有發病。鏡下觀察FCD主要由南梭形纖維細胞構成，呈囊狀、旋渦狀、車輻狀排列，其中可見少量膠原纖維、多核巨細胞以及吞噬脂質的泡沫細胞，病灶內未見骨化現象。

FCD與非骨化性纖維瘤（NOF）關系密切，兩者的好發部位和組織學非常相似[3]。一般將病灶小無癥狀或僅限于骨皮質中的病變稱為FCD。將病灶大并且有癥狀、病變膨脹并侵及骨髓腔的病變稱為NOF[2]。目前醫學界對這兩種疾病的看法不一，有些學者認為 FCD發生在長骨干骺端、表淺的、界限清楚的、主要累及骨皮質的非腫瘤性纖維性病變；而另外有些學者認為 FCD無臨床癥狀又會自然消失，所以不認為是腫瘤性病變。FCD與非骨化性纖維瘤（NOF）鑒別方式主要有4種方法：①發病年齡： FCD多見于 6～15歲，2歲以下、15歲以上少見；而 NOF常見于青少年，以 8～20歲居多；②病變的 X線形態及累及的部位： FCD常為兩側對稱性發病， 早期表現為骨皮質表層的不規則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質的小泡樣表現。進展期可表現為缺損周圍逐漸出現環狀硬化邊或首先出現部分硬化邊， 最終形成硬化環，厚約1mm。形態多由不規則形變為圓形或長圓形，亦可由長圓形變為不規則或三角形。隨著正常骨化過程的進行， 病灶逐漸遠離骺板， 同時被擠向皮質外緣，少數可向髓腔方向發展；而 NOF則多為單側發病，常表現為病灶偏于骨干的一側，緊靠骨皮質下方，呈單房或多房的圓形或長圓形透亮區，常有硬化緣；③臨床癥狀： FCD一般無臨床癥狀，常因其他原因行 X檢查被發現或僅有輕微疼痛，鄰近關節活動不受限。NOF發病緩慢，有局部酸痛和腫脹或可引起相鄰關節不適和輕微疼痛；④轉歸： FCD具有自限自愈的臨床特點，可定期密切隨訪觀察，不必手術刮除，多數于 15歲前自愈；而NOF則需手術刮除或植骨，方可治愈，術后可有復發，偶有惡變。

X線平片是FCD影像診斷中的首選檢查方法。利用X線平片可以確定病灶的發生部位，清楚地顯示病灶的大小、形態，觀察病灶周圍是否有硬化邊和骨膜反應。病灶的切線位可以顯示病灶凹入骨內的深度，但不能顯示病灶淺小或鄰近骨皮質重疊的切線位片，如有需要可在透視下定位攝片，以顯示良好的切線位片。

CT診斷可以明確病灶的骨內位置、骨皮質缺損深度，并確定骨質缺損是否突入骨髓腔。在顯示缺損表面有無骨殼、病灶密度、有無鈣化灶和病灶的膨脹性，以及觀察周圍骨結構的詳細情況方面比平片更有優勢。

MRI不但可以顯示病灶在骨內的位置、骨皮質的缺損深度以及有無突入骨髓腔，還能顯示缺損周圍的骨硬化情況和病灶邊緣有無充血區。典型的 MRI表現為病灶多呈長 T1和中短 T2信號。周圍骨硬化表現為低信號線樣改變， 病灶內有骨性間隔呈不規則的更低信號， 增強掃描病灶邊可有強化， 提示有反應性充血區。

纖維性骨皮質缺損（FCD）隨訪未觀察到病灶完全消失的現象，可能與本組追蹤的病例尚少、時間較短有關。劉氏等觀察到FCD病灶完全消失時間為 13個月，并將缺損修復分為原位骨化型和平復型 2種類型。其中 1例（2個病灶）雙側對稱性發病FCD，2年半后，其中1個病灶擴大發展為 NOF，而另1個病灶大小無改變。由此推測，同一 FCD患者的多發病灶中，有的病灶可發展為 NOF，同時其他病灶可自愈或繼續存留，這種推測可解釋文獻報道及本組所觀察的病例中FCD 病灶多發者較多見且常呈對稱性 （本組32例 FCD中有4例），而多發的 NOF較少見這一現象缺損灶膨脹性增大，突入髓腔，表面有骨殼包繞，灶內見骨嵴等征象可能是 FCD轉化為 NOF的影像學表現。

典型的FCD單靠X線就可以診斷，但對少數X線表現不典型的病例診斷有一定困難。本病的影像學診斷應與兒童干骺端結核、骨樣骨瘤、骨囊腫等相鑒別，具體鑒別方式如下：①兒童干骺端結核：病灶位于干骺端的松質骨內，靠近骺板并可跨越骺板侵人骨骺，病灶以骨質破壞為主，其中可有沙礫樣死骨，病灶周圍骨質疏松明顯；②骨樣骨瘤：在干骺區或骨干皮質內，周圍骨膜反應明顯， 瘤灶內可見小點狀鈣化影，局部疼痛和壓痛明顯；③Brodie. s膿腫：常發生于骨干或干骺部，局部有疼痛及壓痛，膿腫呈圓形或橢圓形，可見小塊死骨，周邊有骨硬化包圍壁并逐漸移行到正常骨組織；④骨囊腫：發生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性對稱性膨脹性生長，可有硬化帶，骨皮質變薄，易發生病理性骨折， 臨床上常無癥狀[3]。

綜上所述，可見影像學表現對FCD的認識、診斷及鑒別診斷具有重要的臨床價值。

參考文獻：

[1]丁建林，陳志新，梁立華，等.纖維性骨皮質缺損的X線、CT診斷價值[J].實用放射學雜志，2010，05（04）：18-19.

[2]扶明華.纖維性骨皮質缺損的影像表現與臨床研究價值[J].中國健康月刊，2010，10（02）：82-83.

[3]劉開世，王永宏，朱志敏，等.纖維性骨皮質缺損的X線、CT診斷分析（附26例報告）[J].現代醫用影像學，2011，11（02）：112-113.

編輯/哈濤